Chilotorax Congenital
acumulările de chyle în spațiul pleural pot fi congenitale sau dobândite. Chilotoraxul Congenital apare mai frecvent la bărbați decât la femei (2:1) și apare mai frecvent pe partea dreaptă. Chernick și Reed (1970) au spus că 53% din cazuri au fost pe partea dreaptă, 35% pe partea stângă și 12% au fost bilaterale. În unele clasificări, această condiție poate fi numită hidrotorax primar.
chilotoraxul Congenital este probabil o parte a spectrului anomaliilor care rezultă din obstrucția intrauterină a canalului toracic (Chervenak și colab., 1983; Smeltzer și colab., 1986). Poate să apară singur sau în combinație cu alte anomalii limfatice ca parte a secvenței de obstrucție limfatică jugulară. Sugarii pot avea malformații higromale chistice sau chingi severe ale gâtului, reziduul unui higrom chistic fetal care s-a rezolvat. Probabil, obstrucția fluxului limfatic duce la dezvoltarea fistulelor între canalul toracic și spațiul pleural sau la ruperea canalului toracic. Dutheil și colab (1998) au descris un copil cu limfangiomatoză generalizată cu limfangioame cutanate și chilotorax congenital. Njolstad și colegii săi (1998) au descris mai mulți frați cu limfangiectazie pulmonară congenitală și hidrops nonimuni cu limfedem distal congenital. Chilotoraxul a fost descris ca o complicație a Sindromului Down, în care există probabil o maldezvoltare semnificativă a sistemului limfatic (Yamamoto și colab., 1996). Alți pacienți pot avea sindromul Turner sau Noonan.
chilotoraxul Congenital este frecvent diagnosticat in utero prin ultrasonografie (Devine și Malone, 2000). Dacă problema apare devreme și este suficient de severă, fătul poate avea hipoplazie pulmonară semnificativă, iar după naștere copilul poate avea suferință respiratorie severă. Dacă chilotoraxul este suficient de mare sau bilateral, presiunea intrathoracică poate fi suficient de crescută pentru a provoca disfuncții esofagiene cu polihidramnios, iar compresia venelor centrale poate fi suficientă pentru a provoca ascite sau hidropuri GENERALE, caz în care tabloul clinic poate fi foarte confuz. În unele cazuri, chilotoraxul se poate rezolva înainte de naștere, dar acest lucru este puțin probabil dacă este prezent hydrops. Unii fetuși au fost tratați prin plasarea unui tub de drenaj din cavitatea pleurală în lichidul amniotic, un șunt pleuroamniotic (Rodeck și colab., 1988; Schmidt și colab., 1985). Dacă problema este prezentă chiar înainte de naștere, este mai bine să scurgeți efuziunea după naștere, deoarece drenajul poate provoca hipovolemie, necesitând un tratament suplimentar. Alții au descris tratamentul ex utero cu circulație placentară intactă, prin aspirarea prin cateter a efuziunilor înainte de prinderea cordonului și intubația traheală pentru ventilație mecanică (Prontera și colab., 2002).
chilotoracele bilaterale trebuie luate în considerare în diagnosticul diferențial pentru orice copil care nu poate fi ventilat în camera de naștere. Poate fi necesară o toracenteză de urgență și poate salva viața. În cazurile mai puțin severe, toracenteza este încă necesară pentru un diagnostic definitiv. Chyle se poate distinge de un transudat prin conținutul ridicat de proteine și lipide; se poate distinge de un exudat prin conținutul ridicat de lipide, preponderența caracteristică a limfocitelor și pH-ul ușor alcalin (tabelul 51-1). Numărul diferențial al celulelor albe relevă mai mult de 80% limfocite. Trebuie reținut faptul că caracteristicile lipidice depind de faptul că sugarul a fost hrănit cu o formulă. Înainte de hrănire, poate fi destul de dificil să se distingă chilotoraxul de hidrotorax (Eddleman și colab., 1991).
tratamentul chilotoraxului poate necesita toracenteze repetate sau chiar drenaj al tubului toracostomic pentru a preveni insuficiența respiratorie (Brodman, 1975). Clinicianul trebuie să fie atent să înlocuiască proteinele plasmatice pierdute în lichidul pleural. Odată ce drenajul este realizat, acești sugari sunt plasați pe formule care conțin trigliceride cu lanț mediu (MCT), mai degrabă decât acizi grași cu lanț lung, pentru a reduce fluxul limfatic al canalului toracic. Aportul Oral de proteine și apă stimulează, de asemenea, fluxul limfatic al canalului toracic, astfel încât, în cazuri rezistente, sugarul este gestionat fără nimic pe cale orală, cu suport nutrițional furnizat printr-un cateter intravenos intern. Unii cercetători au susținut că nutriția parenterală totală (TPN) are ca rezultat o rezoluție semnificativ mai timpurie a chilotoraxului decât tratamentul cu formula MCT enterală (Fernandez Alvarez și colab., 1999).
o varietate de abordări au fost utilizate cu un anumit succes pentru a trata sugarul cu chilotorax persistent, inclusiv încercări directe de reparare, patch-uri cu adeziv de fibrină (Stenzl și colab., 1983) și obliterarea spațiului pleural cu agenți sclerozanți. Chilotoraxul Congenital a fost, de asemenea, gestionat cu succes folosind un șunt pleuroperitoneal (Azizkhan și colab., 1983). În cele din urmă, unele rapoarte sugerează că ligarea canalului toracic sub zona de scurgere este foarte eficientă (Stringel și colab., 1984); această procedură pare a fi surprinzător de bine tolerată fără acumulări de lichid în țesuturile periferice sau în peritoneu.
prognosticul pentru sugarii cu chilotorax congenital este bun. Într-o analiză a 34 de cazuri, două treimi dintre sugarii cu chilotorax au răspuns numai la toracenteză, fără a fi nevoie de tuburi de drenaj și doar 5 sugari au murit. Complicațiile raportate în această revizuire au inclus pierderea în greutate din cauza malnutriției, hipoproteinemiei și limfopeniei (Brodman, 1975).