pigmentare generalizată datorată bolii Addison
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatologie Online Journal 14 (2): 13
Spitalul Jagjivan Ram, Mumbai Central, Mumbai, India. [email protected]
rezumat
un băiat de 10 ani a prezentat hiperpigmentare generalizată, dureri abdominale, modificări de comportament și, fără creștere în greutate timp de 2 ani. La examinare, a avut hipotensiune arterială și hiperpigmentare generalizată, care a fost mai marcată pe mucoasa gingivală și pe locurile de frecare. Cortizolul seric a scăzut semnificativ, iar scanarea CT a abdomenului a arătat atrofie suprarenală. Pe baza rezultatelor clinice și de laborator, sa făcut un diagnostic al bolii Addison.
insuficiența suprarenală primară sau boala Addison este o afecțiune endocrină rară caracterizată prin hiperpigmentare generalizată, oboseală, anorexie, scădere în greutate, slăbiciune musculară, hipotensiune arterială, greață, vărsături și dureri abdominale difuze . Deși adrenalita autoimună este cea mai frecventă etiologie a bolii Addison în țările dezvoltate, în regiunea noastră tuberculoza este cea mai frecventă cauză . Raportăm un caz de insuficiență suprarenală primară sau boală Addison pe care o atribuim tuberculozei.
sinopsis Clinic
 |
 |
| Figura 1 | Figura 2 |
|---|---|
| Figura 1. Pigmentarea gingivală Figura 2. Pigmentarea picioarelor la locurile de frecare |
|
scanarea CT care prezintă atrofie suprarenală bilaterală
un băiat de 10 ani a prezentat o pigmentare progresivă generalizată a pielii și eșecul de a câștiga în greutate timp de 2 ani. De asemenea, a avut modificări comportamentale și dureri abdominale timp de 15 zile. Istoricul său a dezvăluit că a primit tratament antitubercular pentru limfadenita cervicală tuberculoasă timp de 9 luni la vârsta de 5 ani. Părea neliniștit și neliniștit. Tensiunea arterială a fost de 100/60 mm. A existat hiperpigmentare generalizată a pielii și mucoaselor; a fost cel mai proeminent peste mâini, picioare și mucoasa gingivală (Fig. 1). Pigmentarea a fost mai marcată la locurile de frecare (Fig. 2). Părul și unghiile erau normale. Examinarea sistemică a fost normală. Nivelul cortizolului seric a fost semnificativ redus (0,96 mg / dl, cu un interval normal: 9 -23 mg/dl). O scanare CT a abdomenului a arătat atrofie bilaterală moderată până la severă a glandei suprarenale (Fig.3). Electroliții serici și testele funcției tiroidiene au fost în limite normale. Din păcate, nu am putut efectua estimarea ACTH serică. Pe baza constatărilor clinice și a investigațiilor s-a stabilit diagnosticul final al bolii Addison. Istoricul trecut al limfadenitei tuberculoase cervicale sugerează că infecția tuberculoasă a suprarenalelor ar putea fi cauza posibilă a atrofiei glandei suprarenale în acest caz. Copilul a fost tratat cu hidrocortizon comprimat și fludrocortizon și a arătat o îmbunătățire semnificativă a simptomelor clinice după 4 săptămâni.
discuție
insuficiența suprarenală primară sau boala Addison este o afecțiune endocrină rară descrisă pentru prima dată de Thomas Addison în 1855. Are o prevalență de 1 din 100.000, fără o predilecție sexuală specială . Spre deosebire de țările dezvoltate în care rezultă cel mai frecvent din adrenalita autoimună, în regiunea noastră tuberculoza joacă un rol important în etiologia sa . Se caracterizează prin apariția treptată a oboselii, anorexiei, pierderii în greutate, slăbiciunii musculare și hipotensiunii. Greața, vărsăturile și durerile abdominale difuze atunci când sunt prezente sunt semne de criză Addisoniană iminentă. Hiperpigmentarea generalizată este o caracteristică distinctivă și cea mai importantă diferențiere a insuficienței suprarenale primare de insuficiența suprarenală secundară. Hiperpigmentarea este atribuită secrețiilor excesive ale hormonilor hipofizari MSH (hormoni stimulatori ai melanocitelor) și ACTH (hormoni stimulatori adrenocorticotrofici). Pigmentarea este treptată în debut și adesea recunoscută de alții. Este mai marcat în zonele supuse frecării, cum ar fi coatele, genunchii și talia. De asemenea, este mai pronunțată în zonele expuse la soare, cum ar fi fața și dorsa mâinilor. Cicatricile recent dobândite în timpul insuficienței suprarenale pot deveni hiperpigmentate. Pigmentarea poate implica membranele mucoase, limba și gingiile. Părul devine mai întunecat. Unghiile pot prezenta melanonichie (benzi hiperpigmentate longitudinale). Pigmentare similară poate fi observată în sindromul Nelson (adenoame hipofizare din adrenalectomia bilaterală pentru sindromul Cushing) și în tumorile care cauzează secreția ectopică de ACTH. Aceste adenoame secretă un nivel ridicat de ACTH și MSH. Este adesea dificil să se demonstreze tuberculoza ca o cauză a insuficienței suprarenale . Într-un studiu retrospectiv, Lam și Lo au reușit să găsească 6.6% cazuri de tuberculoză ca cauză după investigație, în timp ce în 70% din cazuri a fost confirmată după autopsie . În India, tuberculoza este o cauză importantă a insuficienței suprarenale .
1. Feldman SR., Jorizzo JL.Tulburări suprarenale, legate de androgeni și hipofizare. În: Callen JP, Jorizzo JL eds. Semne dermatologice ale bolii interne, a 3-a edn. Philadelphia: Saunders, 2003: 187-91
2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Profilul clinic și prognosticul bolii Addison în India. Nat Med J India 2001; 14: 23-5
3. Haddara WM, van Uum sh.TBC și insuficiență suprarenală. CMAJ 2004; 171: 710
4. Lam KY, Lo CY. O examinare critică a tuberculozei suprarenale și o experiență de autopsie de 28 de ani a tuberculozei active. Clin Endocrinol (Oxf.) 2001;54(5):633-9.