Diagnosticul și tratamentul leziunilor vasculare cutanate

hemangioame

Epidemiologia hemangioamelor

hemangiomul este cel mai frecvent neoplasm benign al copilăriei, care apare la 1 până la 3% dintre nou-născuți. Sunt recunoscute două tipuri: căpșunul superficial sau tipul capilar, care include aproximativ 65% din toate hemangioamele și tipul cavernos mai profund, care reprezintă aproximativ 15% din hemangioame. Hemangioamele rămase sunt amestecate, cu componente superficiale și profunde. Incidența hemangioamelor este crescută la sugarii de sex feminin (de două până la cinci ori mai mare decât la sugarii de sex masculin) și la sugarii prematuri (în special la cei care cântăresc mai puțin de 1.500 g ).7

hemangioamele pot apărea ca macule telangiectatice sau pete albe care nu pot fi recunoscute la naștere. Ulcerarea pielii poate fi, rareori, semnul prezent al hemangiomului în perioada neonatală.8 nouăzeci la sută din hemangioame sunt detectate în prima lună de viață și pot apărea pe cap și gât (60 la sută), trunchi (25 la sută) și extremități (15 la sută). Leziunile care pătrund în dermul superficial apar ca noduli bine definiți de un roșu aprins și sunt cunoscuți sub numele de hemangioame superficiale (figurile 6 și 7). Hemangioamele profunde ale dermei sau țesuturilor subcutanate au granițe mai puțin distincte și apar ca noduli ușor înălțați, albăstrui (figurile 8 și 9).

vizualizare / imprimare figura

figura 6.

hemangiom Superficial la un copil, cu culoarea obișnuită de căpșuni-roșu.

figura 6.

hemangiom Superficial la un copil, cu culoarea obișnuită de căpșuni-roșu.

vizualizare / imprimare figura

figura 7.

tumoră bine definită, lobulată la un sugar, cu capilare de suprafață minuscule caracteristice hemangiomului superficial.

figura 7.

tumoră bine definită, lobulată la un sugar, cu capilare de suprafață minuscule caracteristice hemangiomului superficial.

vizualizare / imprimare figura

figura 8.

nodul roșu-albastru tipic unui hemangiom mixt.

figura 8.

nodul roșu-albastru tipic unui hemangiom mixt.

vizualizare / imprimare figura

figura 9.

hemangiom profund, văzut ca un nodul subcutanat albastru slab definit, ușor ridicat, cu piele normală deasupra.

figura 9.

hemangiom profund, văzut ca un nodul subcutanat albastru slab definit, ușor ridicat, cu piele normală deasupra.

istoricul natural al hemangioamelor

nodulii se dezvoltă până la vârsta de două până la patru săptămâni, marcând faza proliferativă de șase până la 12 luni caracteristică hemangioamelor. Până la vârsta de un an, majoritatea hemangioamelor și-au atins dimensiunea maximă, variind de la 2 la 20 cm (medie: 2 până la 5 cm). O fază staționară predomină până la vârsta de 15 luni. Faza involutivă începe apoi, cu dezvoltarea regiunilor gri pal în interiorul nodulilor și fermitatea diminuată (figurile 10 și 11). Regresia completă apare la 50% dintre pacienți până la vârsta de cinci ani, la 70% până la vârsta de șapte ani și la 90% până la vârsta de nouă ani. Deși hemangioamele superficiale se rezolvă de obicei cu atrofie minimă, hemangioamele profunde sau mixte prezintă adesea involuție incompletă, cu piele reziduală atrofică, ridată, telangiectatică, redundantă (Figura 12). Pielea normală este restabilită în doar 50% din toate hemangioamele.9

vizualizare / imprimare figura

figura 10.

hemangiom involutiv, caracterizat prin dezvoltarea regiunilor gri pal, ulcerații și sângerări.

figura 10.

hemangiom involutiv, caracterizat prin dezvoltarea regiunilor gri pal, ulcerații și sângerări.

vizualizare / imprimare figura

Figura 11.

hemangiom involutiv, cu regiuni gri pal, fermitate diminuată și cicatrici reziduale minime.

Figura 11.

hemangiom involutiv, cu regiuni gri pal, fermitate diminuată și cicatrici reziduale minime.

vizualizare / imprimare figura

figura 12.

involuție spontană a unui hemangiom, cu cicatrici reziduale proeminente.

figura 12.

involuție spontană a unui hemangiom, cu cicatrici reziduale proeminente.

sindroame speciale

hemangioamele pot exista în stabilirea sindroamelor speciale, iar clinicianul inteligent poate diagnostica aceste variante la începutul prezentării lor.

sindromul Kasabach-Merritt

un pacient care dezvoltă o mărire bruscă și fermitate într-un hemangiom mare preexistent, cu vânătăi ușoare și peteșii, ar trebui să fie suspectat de a avea sindromul Kasabach-Merritt, o coagulopatie caracterizată prin trombocitopenie care apare la pacienții cu hemangioame mari. Blocarea trombocitelor în cadrul hemangiomului lărgit poate duce la coagulare intravasculară diseminată secundară. Acești pacienți necesită spitalizare și tratament cu prednison (2 până la 4 mg pe kg pe zi) sau interferon alfa-2a (Roferon-A) la pacienții rezistenți la steroizi. Bandajele de compresie externe și transfuzia produselor sanguine de susținere facilitează recuperarea. Dacă hemoragia este prevenită, recuperarea este de obicei completă.3

hemangioame neonatale difuze

diseminate pe scară largă, de 2 până la 15 mm, hemangioame papulare roșii până la albastru-negru prezente la naștere ar trebui să alerteze clinicianul cu privire la posibilitatea hemangioamelor viscerale asociate în sindromul hemangiomatozei neonatale difuze. Pot fi prezente hemangioame viscerale gastrointestinale, hepatice, ale sistemului nervos central și pulmonare, iar insuficiența cardiacă cu randament ridicat poate apărea până la vârsta de două până la nouă săptămâni. Evaluarea acestor pacienți include un număr complet de sânge, auscultare pentru bruits, palparea marginii hepatice, scanări ultrasonografice sau CT ale zonelor suspecte și evaluarea urinei și a scaunului pentru sângele ocult. Tratamentul include lobectomia hepatică (dacă este implicat ficatul), ligarea sau embolizarea vaselor, corticosteroizi cu doze mari (2 până la 4 mg pe kg pe zi), interferon alfa-2a și tratamentul insuficienței cardiace de mare putere. Leziunile se implică spontan la unii pacienți.

Hemangiomatoză neonatală benignă

cazurile de hemangioame cutanate răspândite fără implicare viscerală sunt clasificate ca hemangiomatoză neonatală benignă. Hemangioamele faciale extinse pot fi asociate cu implicarea intracraniană, iar evaluarea prin CT sau imagistica prin rezonanță magnetică este obligatorie pentru a determina prezența anomaliilor structurale ale creierului.

sindromul nevusului albastru din cauciuc albastru

sugarii cu hemangioame cavernoase cutanate multiple pot avea hemangioame concomitente ale tractului gastro-intestinal în sindromul nevusului albastru din cauciuc albastru. Nodulii dureroși, moi, compresibili, de 1,0 până la 50 mm albastru cauciucat cu o suprafață încrețită sunt prezenți la naștere și cresc atât ca mărime, cât și ca număr odată cu vârsta.10 compresia manuală a acestor leziuni exprimă sânge, lăsând în urmă un sac gol încrețit care se umple rapid. Hemangioamele intestinale sau colonice mici pot fi suspectate la pacienții cu anemie sau specimene guaiac cu scaun pozitiv. Excizia chirurgicală a leziunilor cutanate sau gastrointestinale simptomatice rămâne tratamentul la alegere. Tehnicile de scleroză și iradierea cu laser pot fi, de asemenea, utile, dar corticosteroizii sunt ineficienți.

sindromul Cobb (angiomatos Cutaneomeningospinal)

hemangioamele lombosacrale sau petele de vin de port pot fi asociate cu angiomii spinali subiacenți în sindromul Cobb (angiomatos cutaneomeningospinal). Simptomele neurologice se dezvoltă de obicei mai târziu în copilărie sau adolescență, dar angiografia spinală timpurie poate detecta angiomele spinale, care pot fi excizate chirurgical mai ușor înainte de a se mări.

sindromul Maffucci (Hemangiomatoza Osteolytica)

sindromul Maffucci (hemangiomatoza osteolytica) este un sindrom congenital caracterizat prin hemangioame la naștere, deformări scheletice și enchondrome (creșteri cartilaginoase benigne). Degenerarea malignă apare atât în enchondromuri, cât și în hemangioame, iar leziunile suspecte trebuie biopsiate. Diagnosticul acestui sindrom este confirmat de dovezi clinice, radiografice și patologice ale hemangioamelor și enchondromelor.11 tratamentul este simptomatic, iar leziunile vasculare răspund la intervenții chirurgicale, iradiere și scleroterapie. Evaluarea ortopedică a anomaliilor osoase este deosebit de importantă în perioada adolescentă.

tratament

în general, obiectivele tratamentului cu hemangiom sunt de a preveni pierderea vieții sau a funcției și de a preveni cicatricile, fie înainte, fie ca urmare a terapiei. Medicul ar trebui să ia în considerare, de asemenea, problemele psihosociale atunci când decide cu privire la cel mai bun curs de tratament. Majoritatea hemangioamelor nu necesită altă terapie specifică decât educația și reasigurarea pacientului. Urmărirea frecventă a unui copil cu hemangiom în creștere va asigura un tratament adecvat al sechelelor potențiale. Involuția spontană duce adesea la ulcerații; cu toate acestea, cicatrizarea permanentă apare la mai puțin de 5% dintre copiii afectați de ulcerații.

sângerarea și infecția complică, de asemenea, involuția și trebuie tratate cu presiune directă, comprese umede și săpun antibacterian și antibiotice orale atunci când este prezentă celulita.12 tratamentul cu fpdl și antibiotice topice poate grăbi recuperarea. Mai puțin de 10% din hemangioame necesită terapie pentru indicații specifice2,3,12 (Tabelul 2). Deși managementul terapeutic al hemangioamelor a inclus crioterapia și radioterapia, aceste metode au fost excedentate de steroizi, interferon alfa-2a, laser, chirurgie, embolizare, agenți sclerozanți și antifibrinolitice.

corticosteroizi. Beneficiul terapeutic al corticosteroizilor sistemici în gestionarea hemangioamelor în creștere rapidă, care pun viața în pericol sau dezactivează funcțional este bine recunoscut. Prednisonul sau prednisolonul se administrează într-o singură doză orală de dimineață de 2 până la 4 mg pe kg pe zi timp de două până la trei săptămâni, cu o rată de răspuns de 30 până la 90%. Un răspuns pozitiv, caracterizat prin înmuiere tactilă, culoare deschisă sau creștere încetinită, ar trebui să apară în decurs de șapte până la 10 zile de la inițierea terapiei, iar doza completă este apoi continuată timp de patru până la șase săptămâni și se conică încet pe măsură ce leziunea încetează să crească.12 dacă apare o creștere de rebound, este adecvată o doză crescută de corticosteroid timp de două săptămâni. Dacă nu se observă niciun răspuns în prima săptămână de tratament, corticosteroizii trebuie întrerupți. Efectele secundare sistemice ale terapiei cu corticosteroizi includ simptomele cushingoide, întârzierea creșterii și infecția.

terapia intralezională cu corticosteroizi poate fi utilă în tratamentul hemangioamelor periorbitale. O combinație de acetat de betametazonă, într-o doză de 6 până la 12 mg și triamcinolonă acetonidă, într-o doză de 40 până la 60 mg, administrată cu un ac de calibru 30, are ca rezultat un răspuns bun la 45% dintre pacienți.13 un răspuns apare în decurs de o săptămână; sunt necesare injecții suplimentare în patru până la opt săptămâni. Injectarea directă la un copil necesită sedare. Complicațiile injecției locale includ necroza pleoapelor, depozitele de plăci de colestină, atrofia țesutului gras sau moale și ocluzia arterei retiniene centrale.14

mecanismul exact de acțiune al corticosteroizilor în inducerea involuției hemangiomului nu este cunoscut. Corticosteroizii inhibă activatorii fibrinolizei în pereții vaselor, scad activatorii plasminogenului și cresc sensibilitatea sfincterilor precapilari la aminele vasoactive. În combinație cu heparina derivată din mastocite, steroizii inhibă angiogeneza și induc regresia capilară.15

Interferon Alfa-2a. interferonul alfa-2a este terapia preferată pentru hemangioamele care pun în pericol viața sau vederea și care nu răspund la corticosteroizi. Interferonii inhibă angiogeneza și stimulează formarea prostaciclinei celulelor endoteliale, care împiedică captarea trombocitelor.16

într-un studiu recent,17 18 din 20 de sugari ale căror leziuni au fost rezistente la terapia cu steroizi au răspuns la interferon alfa-2a, cu o rată de regresie de 50% după o medie de șapte luni de tratament. Datorită timpului său de răspuns lent, interferonul alfa-2a nu este eficace în tratamentul hemangioamelor obstructive acute, dar a fost descris ca un tratament eficient pentru sindromul Kasabach-Merritt18 și hemangiomatoza neonatală difuză. Interferon alfa-2a se administrează în injecții subcutanate zilnice de 1 până la 3 milioane de unități pe metru pătrat de suprafață corporală. Efectele secundare Acute, care sunt reversibile, includ febră, frisoane, artralgii și vasculopatie retiniană. Oboseala, leucopenia, anemia, trombocitopenia, greața, vărsăturile, nivelurile crescute ale transaminazelor hepatice și neurotoxicitatea pot apărea în cazul utilizării cronice.

Terapia Cu Laser. Mai multe tipuri de lasere sunt utilizate în tratamentul hemangioamelor. Fpdl pătrunde la o adâncime de 1,8 mm și prezintă un risc scăzut de cicatrizare. Este tratamentul de alegere pentru hemangioame superficiale de căpșuni și malformații vasculare, inclusiv pete de vin port și patch-uri de somon, cu o rată de răspuns de 94 la sută pentru petele de vin port și patch-uri de somon și 60 la sută pentru hemangioame superficiale.6,19 acest laser tratează, de asemenea, în mod eficient telangiectaziile reziduale rămase după regresia spontană a hemangioamelor. Deoarece progresia porțiunilor mai profunde ale unui hemangiom superficial nu poate fi prevenită în mod fiabil prin tratamentul cu FPDL, laserul neodynium:YAG (Nd:YAG), cu o adâncime de coagulare de 5 până la 6 mm, este recomandat în tratamentul hemangioamelor mixte sau profunde cu creștere rapidă.19 deși 75% dintre pacienții tratați cu Nd:YAG Laser prezintă regresie dramatică a hemangioamelor profunde sau mixte, formarea cicatricilor cu acest laser este mai frecventă decât cu FPDL, deoarece acest laser pătrunde mai adânc în piele. Din cauza riscului de extindere rapidă a unor hemangioame, tratamentul precoce este recomandat la pacienții cu leziuni compromițătoare funcțional sau cosmetic.

laserul cu dioxid de carbon este eficient în tratarea hemangioamelor subglotice care nu răspund la corticosteroizi și poate preveni necesitatea traheostomiei la pacienții cu obstrucție a căilor respiratorii. Din cauza riscului crescut de cicatrizare atât cu lasere cu dioxid de carbon, cât și cu argon, aceste lasere nu sunt recomandate în tratamentul inițial al hemangioamelor cutanate. Aplicarea amestecului eutectic de cremă anestezică locală (EMLA) este eficientă în reducerea durerii asociate cu tratamentul FPDL; cu toate acestea, laserele Nd:YAG, dioxid de carbon și argon necesită anestezie locală sau generală.5

Chirurgie. Excizia chirurgicală este susținută ocazional ca tratament primar al hemangioamelor. Excizia chirurgicală este indicată în mod clar în gestionarea leziunilor viscerale sau oculare care nu răspund la corticosteroizi și în revizuirea cosmetică a pielii redundante rămase după involuția spontană a hemangioamelor mai profunde.12,20 embolizarea este un tratament primar pentru leziunile inoperabile și poate fi utilizată preoperator pentru a minimiza pierderea de sânge intraoperatorie. Efectele secundare potențiale includ accidentul cerebrovascular din fluxul de particule în artera carotidă internă.

antifibrinolitice. Acidul Aminocaproic (Amicar) și acidul tranexamic (Ciclokapron) sunt agenți antifibrinolitici cu rol limitat în tratamentul sindromului Kasabach-Merritt care nu răspunde la cortico-steroizi în doze mari sau la terapia cu interferon alfa-2a.5 acești agenți inhibă activatorul plasminogenului și plasmina. Efectele secundare includ greață, vărsături, diaree și, în cazul acidului aminocaproic, cazuri rare de insuficiență renală și miopatie.