acesta este un sindrom de epilepsie rar. Cea mai frecventă vârstă pentru a se dezvolta este la mijlocul copilăriei, între 5 și 10 ani. Este, de asemenea, numit ‘continuă spike-val de somn lent’ (CSWSS). Cauza acestui sindrom nu este cunoscută. Se întâmplă de obicei la copiii care au deja epilepsie sau un alt sindrom de epilepsie. Epilepsiile și sindroamele epileptice în care se pot întâmpla ese includ sindromul Lennox-Gastaut, epilepsiile focale și, mai puțin frecvent, epilepsia autolimitantă a copilăriei cu vârfuri centro-temporale (ceea ce se numea ‘epilepsie Rolandică benignă a copilăriei’ sau ‘epilepsie benignă a copilăriei cu vârfuri centro-temporale’ ).
ese pot apărea la copiii cu sindrom de epilepsie pentru care nu a fost găsită nicio cauză. Dar se poate întâmpla și la copiii la care se cunoaște o cauză. Aceste cauze includ leziuni ale creierului în urma lipsei de oxigen la naștere sau în urma meningitei sau encefalitei sau a unei leziuni la cap. Se poate întâmpla și dacă creierul s-a format anormal. Aceasta se numește displazie corticală și poate implica o parte sau tot creierul. ESES care se întâmplă la un copil cu leziuni cerebrale anterioare sau un creier anormal format este de obicei mai dificil de tratat.
există un sindrom și mai rar, numit sindromul Landau-Kleffner, care prezintă și unele caracteristici ale ese.
simptome
primul semn al oricărei probleme este de obicei că rata de învățare a unui copil pare să încetinească semnificativ. Mulți dintre copii încep să aibă probleme fie cu înțelegerea vorbirii și a limbajului (aceasta se numește disfazie receptivă), fie cu exprimarea propriilor gânduri (disfazie expresivă) sub forma limbajului vorbit. De asemenea, pot apărea probleme cu citirea și memoria pe termen scurt. Unii copii pot învăța informații și sarcini noi pe parcursul a câteva zile sau săptămâni, dar apoi par să piardă ceea ce au învățat.
epilepsia se dezvoltă și diferite tipuri de convulsii se pot întâmpla fie în timpul zilei, fie în timpul somnului. Mulți copii vor avea convulsii atipice de absență (goale), unii vor avea convulsii mioclonice (jerk). Alții vor avea convulsii motorii cu debut focal(convulsii care implică doar smucituri ale unei părți a corpului). Aceste crize focale apar mai ales în timpul nopții. Cu toate acestea, unii copii cu ese nu au convulsii în timpul nopții.
în ciuda faptului că modelele de somn sunt adesea grav perturbate din cauza convulsiilor, copiii cu ese se trezesc de obicei dimineața următoare simțindu-se reîmprospătați.
diagnostic
un EEG trebuie făcut pentru a face diagnosticul. Prezintă activitate epileptică continuă cu vârf și undă lentă în timpul somnului, în special în timpul unei părți a somnului numită somn cu undă lentă. Acest lucru este adesea continuu și durează multe minute, chiar și pentru tot timpul copilul este în somn lent. Acesta este motivul pentru ESES este, de asemenea, numit ‘continuă spike-val de somn lent’ (CSWSS). Somnul cu unde lente se întâmplă într-un somn mai profund după ce copilul a adormit timp de aproximativ 20 până la 30 de minute.
din această cauză, ar fi neobișnuit să se înregistreze un somn lent în timpul unei întâlniri de rutină EEG în ambulatoriu. Acest lucru se datorează faptului că o întâlnire de rutină durează doar 25-30 de minute și nu este suficient timp pentru ca un copil să ajungă la somn lent, chiar dacă adorm! Dacă există o suspiciune de ESES, atunci copilul va avea nevoie de o programare mult mai lungă în ambulatoriu de cel puțin una până la două ore. Alternativ, EEG ar trebui înregistrat pe toată noaptea. Acest lucru se poate face de obicei acasă sau, dacă este necesar, în spital.
EEG este adesea anormal atunci când copilul este treaz, dar în unele cazuri poate fi normal. Este constatarea EEG în timpul somnului mai profund al unui copil (somn lent) care dă numele sindromului.
testele metabolice (de sânge), care analizează modul în care funcționează organismul, dau de obicei rezultate normale. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) scanările creierului pot fi normale sau pot prezenta leziuni anterioare, așa cum s-a menționat mai sus.
tratament
este important ca toți copiii cu ese să fie consultați de un consultant în neurologie pediatrică. Dacă convulsiile sunt o problemă pentru copil, atunci medicamentele pentru epilepsie pot fi sugerate pentru a controla convulsiile. Acestea includ valproat de sodiu (Epilim), levetiracetam (Keppra), etosuximidă (Zarontin) și clobazam (Frisium). De asemenea, aceste medicamente pot trata ese, dar acest lucru este mai puțin probabil decât medicamentele care reduc numărul convulsiilor sau opresc complet crizele.
uneori prednisolonul (un medicament cu steroizi) poate fi eficace în tratarea ese, dar acest medicament necesită o monitorizare atentă. Există un alt medicament numit sulthiame (Ospolot), care poate fi, de asemenea, de ajutor. Numai un specialist în epilepsie pediatrică poate prescrie aceste medicamente.
pentru unii copii, CSWSS pe EEG nu răspunde la niciun medicament.
dacă copilul dumneavoastră are acest sindrom, acesta poate avea convulsii prelungite sau repetate. Medicul copilului dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră un plan de salvare sau de îngrijire de urgență pentru a trata orice convulsii prelungite sau repetate.
pot exista studii de cercetare deschise care sunt relevante pentru acest sindrom de epilepsie. Medicul copilului dvs. va putea discuta acest lucru cu dvs.
informații despre tratamentele pentru copii pot fi găsite pe site-ul Medicines for Children.
Outlook
pentru majoritatea tinerilor se observă o îmbunătățire în ese în primii ani de adolescență. EEG poate reveni la normal în timpul somnului lent. Crizele devin mai puțin frecvente și pot chiar să meargă complet. În acest moment se observă, de asemenea, o îmbunătățire a abilităților de vorbire și Limbă și a învățării. Cu toate acestea, această îmbunătățire nu înseamnă întotdeauna că vor arăta apoi învățarea normală. Unii vor rămâne cu dificultăți de învățare sau probleme de comportament sau ambele. Rareori, EES poate continua pe tot parcursul copilăriei și în viața adultă. Dacă se întâmplă acest lucru, atunci perspectivele de învățare sunt mai rele.
suport
Contact
caritate pentru familiile copiilor cu dizabilități.
telefon gratuit: 0808 808 3555
Website: contact.org.uk
e-mail: [email protected]
ce este un sindrom?
un sindrom este un grup de semne și simptome care, împreună, sugerează o anumită afecțiune medicală. În epilepsie, exemple ale acestor semne și simptome ar fi lucruri precum vârsta la care încep convulsiile, tipul convulsiilor, dacă copilul este bărbat sau femeie și dacă are dizabilități fizice sau de învățare sau ambele. Rezultatele unui EEG sunt, de asemenea, utilizate pentru a ajuta la identificarea sindroamelor de epilepsie.
dacă doriți să aflați mai multe despre un sindrom de epilepsie, vă rugăm să discutați cu medicul dumneavoastră. Dacă doriți să aflați mai multe despre epilepsie în general, vă rugăm să contactați Epilepsy Action.