Lentigo maligna și lentigo maligna melanom

ce este lentigo maligna?

Lentigo maligna este un precursor al melanomului lentigo maligna, o formă potențial gravă de cancer de piele. Lentigo maligna este, de asemenea, cunoscut sub numele de pistrui melanotic Hutchinson.

Lentigo maligna este o formă timpurie de melanom în care celulele maligne sunt limitate la țesutul de origine, epiderma, de aceea este adesea raportat ca melanom in situ. Apare în pielea afectată de soare, astfel încât se găsește în general pe față sau gât, în special pe nas și obraz. Crește încet în diametru de peste 5 până la 20 de ani sau mai mult.

melanomul Lentigo maligna este diagnosticat atunci când celulele melanomului au invadat dermul și straturile mai profunde ale pielii. Lentigo maligna are o rată mai mică de transformare în melanom invaziv decât celelalte forme de melanom in situ (Sub 5% în total). Cu toate acestea, riscul de melanom invaziv este mai mare în leziunile mai mari, până la 50% dintre cei cu diametrul mai mare de 4 cm fiind raportați că au un focar invaziv.

managementul melanomului evoluează. Pentru recomandări actualizate, consultați liniile directoare de practică clinică ale Consiliului australian pentru Cancer pentru diagnosticul și gestionarea melanomului.

cine primește lentigo maligna?

conform datelor din Registrul Cancerului din Noua Zeelandă, 2256 melanoame invazive au fost diagnosticate în 2008 și aproximativ 10% au fost melanom malign lentigo patologic. Ratele precursorului, lentigo maligna, nu sunt raportate de registrele naționale de cancer, dar se crede că este cea mai comună variantă a melanomului in situ în Noua Zeelandă și Australia.

riscul de lentigo maligna este legat de expunerea la soare. Astfel, lentigo maligna este mai frecventă la lucrătorii în aer liber, la persoanele în vârstă și în asociere cu leziuni solare și cancer de piele keratinocit (carcinom bazocelular, carcinom cu celule scuamoase). Deși apare adesea la cei cu piele foarte deschisă (fototipul 1 și 2 al pielii), poate apărea și la cei care se bronzează destul de ușor (fototipul 3). Este rară în pielea maro sau neagră (fototipul 4-6).

Lentigo maligna este mai frecventă la bărbați decât la femei. Majoritatea pacienților cu lentigo maligna au peste 40 de ani, iar vârsta maximă a diagnosticului este cuprinsă între 60 și 80 de ani.

spre deosebire de melanomul cu răspândire superficială, lentigo maligna nu este legată de numărul de naevi melanocitici (moli) sau de naevi atipici.

cum arată lentigo maligna?

Lentigo maligna se prezintă ca un plasture de piele decolorat, în creștere lentă sau în schimbare. La început, seamănă adesea cu pistrui obișnuiți sau semne maronii (lentigine). Devine mai distinctiv și atipic în timp, adesea crescând la câțiva centimetri pe parcursul mai multor ani sau chiar decenii. Ca și alte forme plate de melanom, acesta poate fi recunoscut de regula ABCDE: Asimetrie, neregularitate de frontieră, variație de culoare, diametru mare și Evoluție.

caracteristicile lentigo maligna includ:

• dimensiuni mari: > 6 mm și adesea câțiva centimetri în diametru la diagnostic
• formă neregulată
• pigmentare variabilă – culorile pot include maro deschis sau cafeniu, maro închis, roz, roșu sau alb
• suprafață netedă.

Lentigo maligna

melanomul invaziv apare în lentigo maligna în 3-10% din cazuri. Poate fi dificil să se determine dacă acest lucru a avut loc doar de la apariție, dar următoarele caracteristici sunt foarte suspecte.

• îngroșarea unei părți a leziunii
• creșterea numărului de culori, în special albastru sau negru
• ulcerații sau sângerări
• mâncărime sau înțepături

Lentigo maligna melanom

Vezi mai multe imagini ale melanomului lentigo maligna …

care este cauza lentigo maligna?

Lentigo maligna este o proliferare a celulelor pigmentare maligne (melanocite) de-a lungul stratului bazal al epidermei și în interiorul foliculului pilos. Ceea ce determină celulele să devină maligne este necunoscut, dar mutațiile genetice pot începe în celulele stem primitive.

daunele solare au ca rezultat un grad de toleranță imună, permițând celulelor anormale să crească necontrolate.

ce teste trebuie făcute dacă am lentigo maligna?

este esențial să se diagnosticheze cu exactitate melanomul lentigo maligna și lentigo maligna. Diagnosticul clinic este ajutat de dermoscopie și, în unele centre, de microscopie confocală. Noi tehnici sunt evaluate pentru a ajuta la identificarea marjei de lentigo maligna înainte de biopsia de excizie.

alte teste nu sunt necesare la majoritatea pacienților, dar cei cu melanom invaziv care are o grosime mai mare de 1 mm pot fi sfătuiți să facă studii imagistice, biopsie a ganglionilor limfatici și teste de sânge.

sunt dezvoltate noi teste pentru a determina mutații genetice specifice cu melanom lentigo malign, care pot informa viitoarea terapie vizată.

Dermoscopia lentigo maligna

Dermoscopia (numită și dermatoscopie) sau utilizarea unui dermatoscop, de către un dermatolog sau alt medic instruit în utilizarea acestuia, poate fi foarte util în distingerea lentigo maligna de alte tipuri de leziuni ale pielii. Cu toate acestea, aspectul dermoscopic al lentigo maligna precoce poate fi dificil de distins de alte leziuni pigmentate, în special pe față.

• naevi melanocitare (moli)
• lentigine solare
• keratoze actinice pigmentate
• keratoze seboreice

leziunile pigmentate faciale sunt caracterizate dermoscopic prin pseudonetwork – aceasta este pigmentarea care apare în jurul foliculilor proeminenți ai părului facial și mai multe tipuri de leziunea cutanată poate părea destul de similară cu lentigo maligna. Cu toate acestea, lentigo maligna prezintă o variație mai mare a grosimii liniilor care alcătuiesc rețeaua, formând adesea un model romboid atipic asociat cu puncte gri, structura tinde să fie neregulată și există variații de culoare.

biopsie de excizie diagnostică a leziunii suspecte de melanom

dacă o leziune cutanată este suspectă Clinic de lentigo maligna, este mai bine să se taie (biopsie de excizie) cu o marjă de 2-3 mm. Biopsia parțială este mai puțin precisă decât biopsia completă de excizie, deoarece o singură biopsie mică ar putea pierde un focar malign. Cu toate acestea, uneori leziunea este foarte mare și, înainte de a efectua o intervenție chirurgicală semnificativă, este aranjată o biopsie parțială pentru a confirma diagnosticul. Medicul trebuie să îndepărteze o elipsă lungă de piele, să ia biopsii din mai multe locuri sau să radă cu atenție o zonă reprezentativă pentru histologie.

diagnosticul patologic al melanomului și al precursorilor acestuia poate fi foarte dificil. Unele leziuni tipice clinic ale lentigo maligna sunt raportate pentru a arăta proliferarea melanocitară joncțională singură (cu sau fără atipie), altele au criteriile pentru a diagnostica melanomul in situ, iar câteva prezintă cancer invaziv.

caracteristicile histologice ale lentigo maligna includ o proliferare confluentă predominant joncțională a melanocitelor și extinderea de-a lungul structurilor adnexale. Elastoza solară (degenerarea țesutului elastic în dermă) este de obicei proeminentă. Immunostains EG SAC R21 poate îmbunătăți acuratețea diagnosticului în cazurile limită.

raport de patologie în melanom

raportul patologului ar trebui să includă o descriere macroscopică a specimenului și a melanomului (vederea cu ochiul liber) și o descriere microscopică. Următoarele caracteristici trebuie raportate dacă există melanom invaziv.

• diagnosticul de melanom primar
• Breslow grosime la cel mai apropiat 0.1 mm
• Clark nivelul de invazie
• marjele de excizie adică. țesutul normal din jurul tumorii
• rata mitotică – o măsură a vitezei de proliferare a celulelor
• dacă există sau nu ulcerații

raportul poate include, de asemenea, comentarii despre tipul de celulă și modelul său de creștere, invazia vaselor de sânge sau a nervilor, răspunsul inflamator, regresia și dacă există o boală in situ asociată.

ce este grosimea Breslow?

grosimea Breslow este raportată pentru melanoamele invazive. Se măsoară vertical în milimetri de la partea superioară a stratului granular (sau de la baza ulcerației superficiale) până la punctul cel mai adânc de afectare a tumorii. Este un predictor puternic al rezultatului; cu cât melanomul este mai gros, cu atât este mai probabil să metastazeze (să se răspândească).

care este nivelul de invazie Clark?

nivelul Clark indică planul anatomic al invaziei.

nivelul	caracteristici
nivelul 1	melanom in situ
nivelul 2	melanomul a invadat dermul papilar
nivelul 3	melanomul a umplut dermul papilar
nivelul 4	melanomul a invadat dermul reticular
nivelul 5	melanomul a invadat țesutul subcutanat

cu cât nivelul Clark este mai profund, cu atât este mai mare riscul de metastază (răspândire secundară). Este util în prezicerea rezultatului în tumorile subțiri și mai puțin util pentru cele mai groase în comparație cu valoarea grosimii Breslow.

care este tratamentul pentru lentigo maligna?

în majoritatea cazurilor, lentigo maligna trebuie supus unei excizii chirurgicale. Aceasta înseamnă tăierea și repararea defectului prin simpla închidere a plăgii și coaserea acesteia, crearea unei clapete sau prin altoirea pielii.

Lentigo maligna prezintă un risc neobișnuit de mare de recurență (până la 20%). Din acest motiv, este de obicei îndepărtat cu o marjă de țesut sănătos, care poate fi dificil de realizat pe pielea feței. Marja ideală pentru toate formele de melanom in situ este de 5-10mm, în funcție de cât de bine sunt definite marginile leziunii. Marjele recomandate pentru melanomul invaziv se bazează pe grosimea acestuia: este de 1 cm dacă este mai mică de 1 mm și 1-2 cm dacă melanomul are o adâncime de peste 1 mm. Dacă marginea și întinderea lentigo maligna sunt neclare, poate fi recomandată excizia serială cartografiată (chirurgie micrografică Mohs controlată la margine sau Mohs lentă), în încercarea de a îndepărta toate celulele maligne și de a scuti pielea sănătoasă.

alte tratamente pentru lentigo maligna pot fi luate în considerare dacă este dificilă îndepărtarea chirurgicală a leziunii sau intervenția chirurgicală va fi foarte deformantă sau există o contraindicație majoră pentru operație:

• radioterapie – raze X superficiale sau electroni
• crioterapie-întreprinsă de un expert
• imiquimod cream – nu a fost încă pe deplin evaluată.

cu toate acestea, aceste tratamente nu oferă rate de vindecare la fel de mari ca excizia chirurgicală completă.

deoarece riscul de melanom invaziv este mic, o opțiune la pacienții foarte vârstnici cu lentigo maligna mare este să fotografiați și să urmăriți cu atenție leziunea, biopsând orice zonă suspectă de boală invazivă din cauza modificărilor clinice sau dermoscopice.

care este tratamentul pentru melanomul lentigo maligna?

melanomul Lentigo malign trebuie îndepărtat complet chirurgical. Dacă este posibil, ar trebui să existe o margine de 1 cm de piele normală în jurul tumorii, dar marginea poate depinde de locul leziunii și de cât de aproape este de structuri importante precum Gura, ochiul sau nasul. Dacă ganglionii limfatici locali sunt măriți din cauza melanomului, aceștia trebuie, de asemenea, îndepărtați complet, ceea ce implică o procedură chirurgicală majoră sub anestezie generală.

stadializarea melanomului

stadializarea melanomului înseamnă a afla dacă melanomul s-a răspândit de la locul său inițial în piele. Majoritatea specialiștilor în melanom se referă la Comitetul mixt american pentru Cancer (AJCC) ghidurile de stadializare a melanomului cutanat (2009). În esență, etapele sunt:

etapa	caracteristici
stadiul 0	melanom in situ, inclusiv lentigo malignă
Etapa 1	melanom subțire < 2 mm grosime
Etapa 2	melanom gros > 2 mm grosime
Etapa 3	melanomul se răspândește pentru a implica ganglionii limfatici locali
stadiul 4	au fost detectate metastaze la distanță

care este perspectiva pentru pacienții cu melanom?

Lentigo maligna nu este periculoasă; devine potențial periculoasă pentru viață numai dacă se dezvoltă un melanom invaziv.

urmărirea pe termen lung implică revizuirea zonei tratate și examinarea completă a pielii pentru a identifica noi leziuni care prezintă îngrijorare. Dacă leziunea a fost invazivă, ar trebui examinate și ganglionii limfatici regionali. Poate fi prudent să biopsiați orice leziune care apare în interiorul sau în apropierea locului de excizie.

riscul de răspândire (melanom metastatic) din melanomul invaziv depinde de mai mulți factori, dar principalul este grosimea melanomului la momentul îndepărtării chirurgicale.

liniile directoare privind melanomul din Australia și Noua Zeelandă raportează că metastazele sunt rare pentru melanoamele < 0,75 mm, iar riscul pentru tumori cu grosimea de 0,75–1 mm este de aproximativ 5%. Riscul crește constant odată cu grosimea, astfel încât melanoamele > 4 mm au ca rezultat o supraviețuire de 10 ani de aproximativ 50%, potrivit statisticilor Comitetului mixt american pentru Cancer (AJCC).