rezumat
în timp ce hernia inghinală este frecventă în cabinetul de îngrijire primară, diagnosticul diferențial este extins și include procese infecțioase, inflamatorii și neoplazice. Varicocelul este o altă afecțiune frecventă, în general benignă, care reflectă ocazional entități grave ale bolii. Varicocelele stângi sau bilaterale reprezintă majoritatea covârșitoare a varicocelelor, deoarece vena gonadală stângă se scurge în vena renală stângă, spre deosebire de vena gonadală dreaptă, care se scurge direct în vena cavă inferioară, făcând astfel mai probabilă congestia venoasă stângă sau bilaterală. Prezența unui varicocel unilateral mai puțin frecvent pe partea dreaptă justifică astfel o examinare radiologică suplimentară, în special CT abdomen și pelvis, pentru a evalua patologia retroperitoneală. Descriem un caz în care utilizarea adecvată a unei varietăți de modalități imagistice, inclusiv ultrasunete testiculare și CT, a condus la un diagnostic important al unui liposarcom mare, bine diferențiat în retroperitoneul drept al unui pacient cu o masă inghinală dreaptă.
1. Introducere
în funcție de sursă, liposarcomul este descris ca fiind cel mai frecvent sau al doilea tip cel mai frecvent de sarcom de țesuturi moi (STS) la adulți, cuprinzând 24% din STS de extremitate și 45% din STS retroperitoneale . Există o predominanță masculină a cazurilor variind de la o ușoară creștere a incidenței la o incidență dublă la bărbați . În plus, incidența liposarcomului crește odată cu vârsta, majoritatea cazurilor prezentând între 50 și 60 de ani. Etiologia în majoritatea cazurilor este neclară, iar liposarcomul nu se crede, în general, că provine din tumori lipomatoase benigne. Cu toate acestea, un număr tot mai mare de studii sunt elucidarea anomaliilor citogenetice asociate cu diferitele subtipuri de liposarcoame .
Liposarcoamele se pot dezvolta în orice locație din organism. Cele mai frecvente site-uri sunt coapsa și retroperitoneul. În extremitate, tumora se poate prezenta ca o masă moale, nedureroasă, care se mărește la orice număr de viteze, variind de la lent de-a lungul anilor până la rapid de-a lungul lunilor. Liposarcomul Retroperitoneal se prezintă cel mai adesea ca o masă abdominală asimptomatică, deși rareori pacienții vor prezenta simptome cauzate de efectul masei în creștere asupra structurilor adiacente (obstrucție incompletă, sângerare gastrointestinală și durere) .
Organizația Mondială a sănătății clasifică liposarcomul în cinci subtipuri histologice distincte: bine diferențiate, dediferențiate, mixoide, pleomorfe și mixte. Rezultatele imagistice CT și MR pot oferi indicii despre histologia particulară a unei leziuni sugestive pentru liposarcom . Subtipul histologic este important în determinarea prognosticului unui pacient .
scopul acestui raport de caz este de a descrie modul în care examinarea radiologică adecvată a unui pacient care a prezentat o masă inghinală ușoară pe partea dreaptă a dus la diagnosticul unui liposarcom mare, retroperitoneal bine diferențiat, care s-a extins prin canalul inghinal drept.
2. Raport de caz
un domn în vârstă de 63 de ani a fost găsit de medicul său de îngrijire primară pentru a avea o nouă umflătură de impuls a canalului inghinal drept la prezentare pentru un simptom fără legătură. Pacientul a fost trimis la un chirurg general, căruia i-a raportat un istoric de un an al unei mase inghinale asimptomatice și posibile modificări urinare. La examenul fizic, abdomenul era moale, ușor obez, nontender și nedistins. A existat o ușoară sensibilitate testiculară dreaptă cu o umflătură de impuls a canalului inghinal drept. Testiculul stâng a fost normal și nu a existat o umflătură de impuls a canalului inghinal stâng.
ecografia ordonată pentru a evalua conținutul herniei și a exclude patologia testiculară a demonstrat o varicocelă ușoară, unilaterală pe partea dreaptă, măsurând 3 mm (Figura 1). În caz contrar, examenul nu a fost remarcabil: nu au existat leziuni focale ale testiculului drept sau stâng și nu a existat o hernie definită care conține intestinul vizualizată la examinarea scrotului drept.
Ecografia Doppler a testiculului drept, vedere superioară transversală, care prezintă varicocel pe partea dreaptă, cu dilatare ușoară (3 mm) a vaselor plexului pampiniform. Nu a existat o dilatare corespunzătoare a vaselor plexului pampiniform stâng.
un abdomen/pelvis CT cu contrast intravenos a fost efectuat pentru a exclude o masă în retroperitoneul drept care ar fi putut comprima vena gonadală dreaptă și ar fi provocat congestie venoasă. Acest CT a demonstrat o leziune cu densitate predominant de grăsime cm, cu mici zone focale interne ale densității țesuturilor moi în retroperitoneul drept care se extinde în cadranul inferior drept de-a lungul jgheabului paracolic drept și anterior mușchiului iliopsoas (figurile 2 și 3). Localizarea retroperitoneală și prezența componentelor țesuturilor moi au făcut ca liposarcomul să fie mult mai probabil decât un lipom benign .
CT abdomen și pelvis cu contrast IV, imagine transversală, afișând o leziune grasă mare cu componenta asociată a țesutului moale (cu stea) în peritoneul drept anterior mușchiului iliopsoas. Există deplasarea buclelor intestinale anterior și spre stânga.
CT abdomen și pelvis cu contrast IV, imagine coronală, demonstrând o leziune grasă mare cu componentă de țesut moale asociată în peritoneul drept care se extinde în cadranul inferior drept de-a lungul jgheabului paracolic drept, măsurând cm și 18,1 cm în direcția superioară față de cea inferioară. Leziunea lipomatoasă se extinde în canalul inghinal (vârful săgeții albe), rezultând hernie inghinală pe partea dreaptă (săgeată albă). Există o zonă de componente de țesut moale prost definite (cu stea). Buclele intestinale sunt deplasate spre stânga.
săgeata albă din Figura 3 evidențiază conținutul herniei inghinale pe partea dreaptă, care are aceeași hipointensitate omogenă ca leziunea grasă mare din retroperitoneu. Liposarcomul s-a extins probabil prin inelele inghinale, rezultând o hernie inghinală indirectă apreciată la examenul fizic. Indicată de vârful săgeții albe din Figura 3, o secțiune a venei gonadale drepte trece prin inelul inghinal profund, unde a fost probabil comprimată de liposarcom, provocând varicocelul drept al pacientului. Există, de asemenea, un focar nodular nelipomatos al densității semnalului intermediar văzut jucat în figurile 2 și 3 în concordanță cu elementele țesuturilor moi. În plus, tumora retroperitoneală exercita un efect de masă cu deplasarea spre stânga a vezicii urinare și deplasarea anterolaterală a intestinului.
analiza metastatică a pacientului (CT toracic cu contrast IV) a fost negativă și a fost supus unei rezecții tumorale. Explorarea chirurgicală a demonstrat o masă lobulată evidentă, palpabilă, încapsulată în țesutul adipos regulat al retroperitoneului drept. Masa a fost îndepărtată cu margini largi. Secțiunea înghețată a specimenului cm a demonstrat țesut adipos cu inflamație cronică împrăștiată și histiocite rare, deși liposarcomul de grad scăzut nu a fost exclus. Cursul postoperator al pacientului a fost de neimaginat și a fost externat din spital în ziua 7 postoperatorie.
patologia a confirmat diagnosticul de liposarcom bine diferențiat (Figura 4). Tumoarea a fost histologică de gradul 1 cu o rată mitotică de 1/20 câmpuri de mare putere în majoritatea zonelor celulare. Nu a fost identificată nicio necroză sau invazie limfovasculară. Marginile superomediale, laterale și inferomediale au fost pozitive la microscopie. Stadiul patologic a fost T2bNxM0 și stadiul clinic 1 b, care se bazează pe o tumoare profundă de dimensiuni mai mari de 5 cm. Petele imunohistochimice efectuate pe țesutul fix de formalină și parafină încorporat au arătat că celulele foarte atipice din zona liposarcomului bine diferențiat, de tip inflamator, au fost negative pentru markerul limfoid CD45. S-au încercat studii citogenetice; cu toate acestea, celulele din specimenul tumoral nu au reușit să prolifereze în cultură.
(a)
(b)
(a)
(b)
Fotomicrograful patologiei masei retroperitoneale lipomatoase. Patologie microscopică. Acesta este un fotomicrograf compozit care demonstrează constatări reprezentative din specimenul chirurgical inițial în acest caz. (a) câmp reprezentativ de putere redusă al specimenului chirurgical al pacientului, care demonstrează adipocite, scleroză și inflamație (secțiunea colorată cu hematoxilină și eozină, mărire de 40x). (B) Lipoblastele sunt indicate de săgeata neagră și, în timp ce sunt o caracteristică comună a liposarcomelor, nu sunt necesare pentru diagnosticarea liposarcomului (secțiunea colorată cu hematoxilină și eozină, mărire de 400x).
datorită marginilor microscopice pozitive, pacientul a procedat la rezecția bolii reziduale, inclusiv orhiectomia dreaptă, lamboul omental și apendicomia la un centru extern, Regional de sarcom, la șase luni după intervenția chirurgicală inițială. O marjă microscopică pozitivă a persistat. Pacientul nu a suferit radiații sau chimioterapie ca parte a tratamentului său.
acum, la doi ani și jumătate de la diagnosticul său inițial, acest domn continuă să fie monitorizat pentru recurența locală și îndepărtată a bolii cu CTs abdominale/pelvine bianuale și radiografii toracice anuale.
3. Discuție
pacienții sunt frecvent văzuți de medicii de îngrijire primară și chirurgii generali pentru evaluarea unei mase inghinale. Hernia inghinală este o cauză obișnuită a unei umflături în zona inghinală, iar diagnosticul diferențial pentru conținutul sacului herniei se extinde dincolo de grăsime și intestin, incluzând hemoragia intraperitoneală din anevrismul aortic abdominal rupt sau ruptura splenică, depozitele metastatice, tuberculoza abdominală, ascita, apendicita, abcesul apendicular, endometrioza și chiar uterul în pseudohermafrodit . În timp ce sunt disponibile o varietate de modalități de imagistică, ultrasunetele sunt prima alegere în evaluarea unei mase inghinale datorită costului, siguranței, disponibilității și sensibilității și specificității ridicate.
masa inghinală a acestui pacient a fost evaluată inițial prin ecografie testiculară, care nu a demonstrat leziuni testiculare sau hernii definite care conțin intestin. Cu toate acestea, a existat o varicocelă ușoară unilaterală pe partea dreaptă. Varicocelele unilaterale pe partea dreaptă constituie doar 7% din toate varicocelele. Varicocelele sunt cel mai frecvent unilaterale pe partea stângă (68%) sau bilaterale (25%) datorită diferenței de drenaj venos al testiculelor drepte și stângi . În special, vena gonadală stângă se scurge mai întâi în vena renală stângă, în timp ce vena gonadală dreaptă se scurge direct în vena cavă inferioară. Prin urmare, varicocelul unilateral stâng nu este îngrijorător, deoarece este cel mai probabil cauzat de congestie din cauza drenajului într-un vas de rezistență mai mare. Varicocelul Unilateral pe partea dreaptă poate indica, de asemenea, un proces benign, cum ar fi supapele venei gonadale drepte incompetente sau inserția anormală a venei gonadale drepte în vena renală dreaptă, dar poate prezenta un proces neoplazic retroperitoneal care duce la compresia venoasă . Imagistica prin CT abdomen / pelvis este recomandată pentru a exclude o masă retroperitoneală, deoarece permite rezoluția țesuturilor moi și definește bine locația anatomică a tumorilor țesuturilor moi în raport cu venele gonadale. Pe lângă faptul că este mai ieftin și mai disponibil decât RMN, CT este mai puțin sensibil la artefactul de mișcare.
pacientul pe care îl descriem în mod corespunzător a suferit CT abdomen/pelvis pentru a exclude patologia retroperitoneală dreaptă și s-a constatat că are o masă lipomatoasă retroperitoneală dreaptă mare, cel mai probabil liposarcom, care s-a extins în scrot și ar putea explica atât constatarea examenului fizic al herniei inghinale drepte, cât și varicocelul unilateral pe partea dreaptă. Patologia a confirmat în cele din urmă diagnosticul de liposarcom bine diferențiat. Retrospectiv, liposarcomul nu a fost detectat în scrot prin ultrasunetele inițiale, deoarece masa era grasă și nu se distinge de țesutul adipos normal. De asemenea, a fost probabil non-mobil, ceea ce ar face dificilă detectarea pe valsalva, spre deosebire de hernia inghinală mobilă, care conține grăsimi.
liposarcomul bine diferențiat reprezintă aproximativ 50% din liposarcoame, cel mai frecvent sit fiind extremitatea inferioară (50%) urmată de retroperitoneu (20%) . Din punct de vedere histologic, liposarcomul bine diferențiat este foarte asemănător cu țesutul adipos normal și este compus în principal din adipocite mature . Cu toate acestea, aceste adipocite pot varia considerabil în dimensiune și au atipie nucleară. Lipoblastele pot fi o caracteristică a liposarcomului bine diferențiat, dar nu sunt necesare pentru diagnostic. Liposarcomul bine diferențiat este subcategorizat în celule asemănătoare lipomului, sclerozante, inflamatorii sau fusiforme, în funcție de caracteristicile suplimentare prezente sau absente. Considerată o tumoare de grad mai mic decât celulele dediferențiate, mixoide, rotunde și tipurile pleomorfe de liposarcom, liposarcomul bine diferențiat are o rată ridicată de recurență locală, dar nu are potențial metastatic .
pe CT și MR, liposarcomul bine diferențiat apare ca o masă predominant de țesut moale adipos cu componente nelipomatoase . Aceste caracteristici nonlipomatoase includ septa (adesea >2 mm) și/sau mici (<2 cm) focare de țesut nodular sau globular nonadipose. În plus, calcificările pot fi prezente în leziune. Dimensiunile mari și elementele nonlipomatoase, cum ar fi septa groasă, disting liposarcomul bine diferențiat de lipomul pe CT și MR . Îmbunătățirea contrastului cu gadoliniu poate ajuta, de asemenea, să clarifice dacă o leziune este lipom sau liposarcom: majoritatea lipoamelor nu demonstrează o îmbunătățire a contrastului, în timp ce majoritatea liposarcoamelor demonstrează o îmbunătățire moderată până la marcată a septurilor . La ultrasunete, liposarcomul apare ca o masă bine definită, multilobulată a țesuturilor moi. Focarele hiperecogene sugestive pentru grăsime pot indica faptul că masa este de natură lipomatoasă, dar ultrasonografia este o tehnică slabă de a distinge liposarcomul de lipom . Rezultatele imagistice ale pacientului prezent sunt în concordanță cu liposarcomul bine diferențiat, o masă lipomatoasă mare, cu componente nonlipomatoase, inclusiv septa și focare nodulare/globulare.
dimensiunea mare a focarelor de țesut nelipomatos a sugerat liposarcom dediferențiat. Deoarece liposarcomul dediferențiat apare în contextul liposarcomului bine diferențiat, majoritatea caracteristicilor radiologice sunt aceleași. Cu toate acestea, nodulii de țesut nelipomatos >2 cm în dimensiune pot indica faptul că leziunea este liposarcom dediferențiat, deși acest diagnostic trebuie confirmat histologic . MR este mai potrivit decât CT pentru evaluarea acestor componente nonadipose datorită capacității sale de a discrimina mai bine între țesuturile moi. Liposarcomul dediferențiat are intensitate scăzută până la intermediară a semnalului pe MR ponderat T1 și intensitate mai mare a semnalului pe imagistica MR ponderată T2 .
indicii despre subtipul histologic al liposarcomului sunt deosebit de critice, având în vedere că este cel mai important factor prognostic. Rezultatele variază foarte mult în funcție de subtipul liposarcomului: liposarcomul bine diferențiat are cel mai bun prognostic, cu rate de supraviețuire de cinci ani de 90% sau mai mari, în timp ce liposarcomul pleomorf are rate de supraviețuire de cinci ani raportate a fi de până la 30% . Pacienții cu liposarcom al extremităților au îmbunătățit supraviețuirea comparativ cu pacienții cu liposarcom retroperitoneal . Riscul de recurență depinde, de asemenea, de histologia și localizarea tumorii. Liposarcomul Retroperitoneal bine diferențiat are o rată de recurență de peste 90% față de 43% pentru o leziune a extremităților . Liposarcomul dediferențiat în retroperitoneu are o rată recurentă de aproape 100%. Contribuind la rata ridicată de recurență a tumorilor retroperitoneului este dificultatea de a atinge marjele chirurgicale negative.
rezecția completă a tumorii cu margini largi este tratamentul primar al liposarcomului . În extremități, scopul este de a exciza tumora și o manșetă de țesut normal. Pentru liposarcomul retroperitoneal, realizarea unei marje negative poate necesita rezecția în bloc a organelor implicate, cum ar fi rinichiul . Utilizarea chimioterapiei sau radioterapiei în tratamentul liposarcomului depinde de gradul și localizarea tumorii . Pentru liposarcomul retroperitoneal, utilizarea radioterapiei pentru îmbunătățirea controlului local nu a reușit adesea să demonstreze niciun beneficiu de supraviețuire. Cu toate acestea, sa demonstrat că radioterapia oferă beneficii pentru liposarcomul extremității de dimensiuni mari sau grad histologic ridicat. S-a constatat că chimioterapia adjuvantă are un beneficiu de supraviețuire în liposarcomul mixoid și pleomorf, deoarece acestea sunt tumori de grad înalt cu potențial metastatic ridicat .
diagnosticul diferențial al tumorilor lipomatoase include lipomul, cele cinci tipuri de liposarcom, hibernom și lipoblastom . Pe CT sau MR, liposarcomul mixoid apare ca o leziune intramusculară bine definită, multilobulată, mare, cu un model caracteristic de grăsime dantelată/liniară. În plus, liposarcomul mixoid poate demonstra un semnal ridicat pe RMN-ul ponderat T2 care seamănă cu un chist . Liposarcomul pleomorf nu este predominant lipomatos. În schimb, apare ca țesut moale nespecific cu focare de grăsime, necroză și/sau hemoragie. Liposarcomul de tip mixt are un aspect foarte variabil pe imagistică, deoarece demonstrează caracteristicile celorlalte patru tipuri de liposarcom, iar rezultatele sale imagistice vor depinde de compoziția histologică particulară a tumorii. Hibernomul este o tumoare specială de grăsime brună care apare cel mai frecvent în coapsa adulților și este vindecată cu excizie completă . Lipoblastomul este o tumoare benignă care se dezvoltă din adipocite imature la copiii mici .
în rezumat, raportăm un caz de liposarcom mare, bine diferențiat în retroperitoneul drept, care a fost diagnosticat ca urmare a urmăririi amănunțite a herniei inghinale accidentale pe partea dreaptă, inclusiv a studiilor imagistice. Hernia a fost identificată de medicul de îngrijire primară al pacientului în timpul evaluării pentru o altă plângere. Acest caz demonstrează (1) importanța examinării fizice aprofundate și (2) necesitatea de a evita închiderea prematură în diagnosticul maselor inghinale. Nu toate masele inghinale sunt hernii simple, iar cazurile de hernie au potențialul de a reflecta procesele îndepărtate ale bolii. Raritatea unui varicocel pe partea dreaptă reflectă faptul că vena gonadală dreaptă se scurge direct în vena cavă inferioară și, prin urmare, este mult mai puțin probabil să manifeste congestie venoasă în absența congestiei pe partea stângă. Varicocelul Unilateral pe partea dreaptă garantează urmărirea CT pentru a exclude patologia retroperitoneală care provoacă compresia venei gonadale drepte. În acest caz, CT a oferit, de asemenea, o perspectivă valoroasă asupra histologiei leziunii retroperitoneale descoperite.
dezvăluire
nicio parte a manuscrisului, inclusiv imagini, nu conține informații identificabile pentru pacient.
Conflict de interese
autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
Contribuția Autorilor
Sophia K. McKinley a pregătit hârtie, inclusiv revizuirea literaturii, scrierea și editarea. Nicolas Abreu a pregătit manuscrise, inclusiv revizuirea literaturii, scrierea și editarea. Eva Patalas a pregătit manuscrisul, inclusiv editarea. Arthur Chang a pregătit manuscrisul, inclusiv editarea.
mulțumiri
autorii ar dori să recunoască Cambridge Health Alliance, Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship, Dr.Anatoli Shabashov, Dr. Ketan Sheth și Dr. David Elvin pentru sprijinul lor.