discuție
malformația Chiari se caracterizează prin hernia inferioară a amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum. Diferitele tipuri de malformații Chiari, de la I la III, Sunt un continuum al dezvoltării creierului posterior al fosei posterioare. Consensul general este că principala anomalie în Chiari I este subdezvoltarea osului occipital cu un volum normal al creierului fosei posterioare.
malformația Chiari I este de obicei congenitală, dar poate fi uneori dobândită. Simptomele malformației Chiari nu apar adesea până când pacientul nu se află la sfârșitul anilor treizeci. În funcție de gradul de hernie amigdală cerebeloasă, de dimensiunea foramenului magnum și de structurile care pot fi comprimate, prezentarea unei malformații Chiari poate varia de la simptome la foarte severe. Prezentarea clinică a Chiari I poate fi legată de compresia directă a trunchiului cerebral sau a măduvei spinării sau de tulburările lichidului cefalorahidian, cum ar fi hidrocefalia. Cefaleea, cel mai frecvent simptom, ar putea fi singura manifestare a Chiari I sau poate fi absentă cu totul. Durerea de cap Chiari I este adesea occipitosuboccipitală și se poate agrava cu manevra/tusea Valsalva, schimbarea posturii sau efortul fizic. Alte simptome includ dureri de gât, probleme de echilibru, slăbiciune musculară, amorțeală sau alte sentimente anormale la nivelul brațelor sau picioarelor, amețeli, probleme de vedere, dificultăți la înghițire, zgomote sau zumzet în urechi, pierderea auzului, vărsături, insomnie sau depresie.
incidența malformației Chiari I, cu hernie amigdaliană mai mare de 5 mm prin foramen magnum, este de aproximativ 0,5% până la 0,75%. Cu toate acestea, dacă se include hernia amigdaliană de 2 mm sub foramen magnum, atunci sensibilitatea prezicerii pacienților simptomatici este de 100% cu o specificitate de 98,5%. Dacă cea mai mică întindere a amigdalelor este de 3 mm, atunci sensibilitatea este de 96% cu o specificitate de 99,5%. Prin urmare, Chiari i limită este diagnosticată radiografic cu 3 până la 5 mm de coborâre caudală a amigdalelor cerebeloase. Unul poate fi mai definit în diagnostic dacă există o coborâre de 5 mm sau mai mult, amigdalele ascuțite și/sau aglomerarea la joncțiunea craniocervicală. Majoritatea seriilor raportează o ușoară preponderență Feminină pentru Chiari I.
o siringomie, o colecție anormală de lichid în măduva spinării, apare la aproximativ 14% până la 75% dintre pacienții cu Chiari I. cavitația poate apărea în măduva spinării la 20% până la 40%, iar 60% până la 90% dintre pacienții simptomatici au un syrinx asociat. Au existat multe ipoteze cu privire la motivul pentru care se dezvoltă o cavitate syrinx la pacienții cu Chiari. Unii au propus că LCR nu poate trece prin al patrulea ventricul din cauza aglomerării fosei posterioare. Pulsațiile sistolice ale CSF sunt apoi redirecționate de la cel de-al patrulea ventricul la canalul central al măduvei spinării (efectul”ciocan de apă”) cu crearea unui syrinx și cavitație progresivă. O altă teorie sugerează o obstrucție a valvei cu bilă la foramen magnum cu o diferență de presiune creată între conținutul intracranian și canalul spinal în timpul tusei pacientului sau manevrei Valsalva. În timpul tusei sau manevrei Valsalva, lichidul care ar fi în mod normal forțat în cap poate fi direcționat în măduva spinării prin căi extracelulare din cauza obstrucției la foramen magnum. Există, de asemenea, cazuri raportate de regresie spontană a Sirinxului asociat Chiari.
anomaliile scheletice sunt adesea observate împreună cu malformația Chiari I, incluzând scolioza în 40% până la 60%, invaginarea bazilară în 25% până la 50% și Klippel-Feil în 5% până la 10%. Fosa posterioară este mică și poate exista un clivus scurt.
malformațiile Chiari II au deplasarea vermisului cerebelos și a amigdalelor în canalul spinal cu deplasarea caudală a trunchiului cerebral și alungirea celui de-al patrulea ventricul. Malformațiile de tip III sunt rare și se caracterizează prin hernia medulei și a cerebelului într-un meningocel cervical ridicat. Malformațiile Chiari II și III sunt ușor recunoscute la începutul vieții datorită meningocelelor asociate. Malformațiile Chiari I sunt frecvent nedetectate până mai târziu în copilărie sau la vârsta adultă.