tratamentul carcinomului Sinonazal nediferențiat cu TPF și chimioterapia concomitentă: raport de caz și revizuire a literaturii

rezumat

carcinomul Sinonazal nediferențiat (SNUC) este o malignitate rară, slab diferențiată și agresivă a cavității nazale și a sinusurilor paranazale raportate pentru prima dată de Frierson și colab. în 1986, cu mai puțin de 300 de cazuri cunoscute raportate de atunci. Datorită rarității și naturii agresive a bolii, există o lipsă de consens cu privire la gestionarea optimă la acești pacienți. Deciziile de tratament au fost în mare parte ghidate de un număr mic de serii de cazuri și pot varia foarte mult între instituții. În această prezentare unică a cazului, analizăm un caz de carcinom sinonazal nediferențiat la un tânăr bărbat Hispanic, revizuind literatura despre o boală rară, pentru a elucida opțiunile de tratament eficiente pentru rezultate viitoare îmbunătățite. Pe baza analizei literaturii de specialitate și a seriilor de cazuri anterioare, abordarea modalității multiple ar trebui să aibă ca rezultat cel mai bun rezultat posibil pentru această boală rară și agresivă. În acest caz specific al unui tânăr bărbat Hispanic cu SNUC în stadiul IVB, am continuat cu TPF Neo-adjuvant (Docetaxel, cisplatină și fluorouracil) cu rezultate eficiente, urmat de cisplatină și radiații concomitente odată ce pacientul a avut progresie la interval și a fost considerat inoperabil. Având în vedere raritatea și complexitatea acestei boli, în cele din urmă ar trebui urmărit un studiu prospectiv randomizat controlat pentru a determina în mod corespunzător cel mai eficient mod și combinație de terapii. În acest moment, tratamentul se poate baza doar pe serii de cazuri raportate și pe un număr mic de studii retrospective și, prin urmare, este important să se continue evaluarea metodelor de tratament ale diferitelor instituții.

October 2019 autorul(autorii). Publicat de S. Karger AG, Basel

Introducere

carcinomul Sinonazal nediferențiat (SNUC) este o malignitate rară, slab diferențiată și agresivă a cavității nazale și a sinusurilor paranazale raportate pentru prima dată de Frierson și colab. în 1986, cu mai puțin de 300 de cazuri cunoscute raportate de atunci . Are o incidență estimată de 0,02 la 100.000 . Datorită rarității și naturii agresive a bolii, există o lipsă de consens cu privire la gestionarea optimă la acești pacienți. Deciziile de tratament au fost în mare parte ghidate de un număr mic de serii de cazuri și pot varia foarte mult între instituții . În această prezentare unică a cazului, analizăm un caz de carcinom sinonazal nediferențiat la un tânăr bărbat Hispanic, revizuind literatura despre o boală rară, pentru a elucida opțiunile de tratament eficiente pentru rezultate viitoare îmbunătățite.

prezentarea cazului

domnul T. V. este un bărbat vorbitor de spaniolă în vârstă de 30 de ani, fără antecedente medicale semnificative, prezentând inițial ER cu trei săptămâni de dureri de cap orbitale și frontale drepte. Simptomele sale au progresat pentru a include ptoză pe partea dreaptă, fotofobie, greață, vărsături, amorțeală facială pe partea dreaptă și anosmie intermitentă. El a fost supus imagisticii în ER cu o CT a capului, care a fost semnificativă pentru o masă sinusală etmoidă/sfenoidă de 4,7 cm, 4,1 cm, 3,9 cm. ORL a efectuat o biopsie urgentă care confirmă un neoplasm malign slab diferențiat, cu colorare pankeratină pozitivă, în concordanță cu carcinomul (Fig. 3). Celulele tumorale au fost negative pentru markerii diferențierii neuroendocrine și diferențierii scuamoase. Pacientul a fost p63 și EBV negativ, cu constatări cele mai consistente cu carcinomul sinonazal nediferențiat. RMN-ul creierului a demonstrat un 5.2 cm AP T2-masă intermediară, intensificatoare, restrictivă de difuzie centrată în sinusurile etmoide cu extensie în cavitatea nazală, stenoză a vârfurilor orbitale bilaterale, învelirea nervilor optici bilaterali și efect de masă în mușchii rectului medial bilateral (Fig. 1). Un CT piept/abdomen / pelvis a fost negativ pentru boala metastatică. Pacientul a fost pus în scenă la IVB, iar cazul a fost discutat ulterior la un consiliu tumoral multidisciplinar, având în vedere natura complexă a cazului. Datorită proximității structurilor critice, pacientul a fost considerat inoperabil la momentul respectiv. Având în vedere povara mare a tumorii și boala avansată local, s-a luat decizia de a continua chimioterapia Neo-adjuvantă, cu eventualul plan de rezecție chirurgicală cu chimioterapie suplimentară și radiații, după cum este necesar. Pacientul a fost inițiat cu Docetaxel/cisplatină / 5 FU (TPF) în aceeași săptămână și a finalizat 3 cicluri fără complicații. Pacientul a observat o îmbunătățire clinică semnificativă a vederii, diplopiei și durerilor de cap în această perioadă. Al 4-lea ciclu a fost finalizat, dar administrat fără Docetaxel din cauza hepatotoxicității.

repetarea IRM a creierului la sfârșitul lunii August 2018 a arătat o scădere a intervalului în dimensiunea leziunii sinonazale descrise anterior, măsurând acum aproximativ 4,2 XTX 4,1 XTX 3,2 cm (AP, TR, SI), anterior 5 XTX 4,5 XTX 4,5 cm (AP, TR, SI). Aspectele leziunii de masă s-au îmbunătățit semnificativ odată cu scăderea extensiei în peretele orbital medial stâng, vârful orbital stâng și celulele de aer etmoidale posterioare stângi și sinusul sferoidal și a existat o rezoluție aproape completă a efectului de masă asupra nervului optic stâng și a mușchilor rectului medial bilateral (Fig. 2). Din păcate, pacientul a revenit la ER la sfârșitul lunii septembrie 2018 cu simptome de cefalee asociate cu greață și vărsături. Capul CT inițial a arătat o creștere ușoară a intervalului, dar un RMN în următoarele două săptămâni a arătat o creștere mai substanțială a intervalului în dimensiunea tumorii sinonazale cu progresia extensiei tumorii intracraniene care implică acum sinusurile cavernoase și fosele frontale. Planul neurochirurgical inițial pentru rezecție a fost întrerupt în stabilirea unei astfel de progresii agresive observate pe imagistică. Cel mai recent, pacientul a fost inițiat pe chimioterapie concomitentă cu cisplatină, cu un creier RMN cu interval care arată din nou o scădere a intervalului în dimensiunea tumorii sale sinonazale cu efect de masă diminuat asupra conținutului orbital, sinusurilor cavernoase și foselor frontale.

discuție

SNUC este o boală slab diferențiată și agresivă, cu un consens limitat privind gestionarea optimă datorită rarității bolii. Boala se caracterizează printr-o rată mitotică ridicată, necroză tumorală, permeabilitate vasculară proeminentă și absența diferențierii glandulare. Este imunohistochimic distinct de alte malignități sinonazale, cum ar fi limfomul, carcinomul neuroendocrin, melanomul mucoasei, carcinomul nazofaringian și neuroblastomul olfactiv. Colorarea cu citokeratină este pozitivă, în timp ce colorarea pentru antigenul comun al leucocitelor (LCA), proteina S-100, vimentina, hibridizarea in situ pentru ARN codificat Ebstein-Barr (EBER), sinaptofizina și calretinina sunt în general negative . Tumorile sunt de obicei avansate la prezentare, 70-100% dintre tumori fiind T4 și 10-30% dintre tumori având noduri de gât implicate . Ratele de supraviețuire pe termen lung variază de la 20-40%, stadiul tumorii fiind un predictor independent al supraviețuirii . Simptomele sunt de obicei de scurtă durată (săptămâni până la Luni) în contrast cu debutul treptat asociat cu alte neoplasme ale tractului sinonasal.

cazul nostru demonstrează utilizarea TPF urmată de cisplatină concomitentă cu radiații la un individ tânăr, altfel sănătos, diagnosticat cu SNUC avansat local, inoperabil. Studiile au arătat că se recomandă o abordare multimodală agresivă care implică combinații de intervenții chirurgicale, chimioterapie și/sau radiații, având în vedere probabilitatea ridicată de recurență locală, în general stadiu avansat la prezentare și apropierea de structurile critice . Trimodalitatea a fost evaluată de Mourad și colab. într-o singură instituție studiu retrospectiv de 18 pacienți cu carcinom sinonazal nediferențiat. Chimioterapia neoadjuvantă a inclus TPF la fiecare 3 săptămâni timp de 2 până la 3 cicluri. La toți pacienții care au primit chimioradiere concomitentă, cisplatina a fost utilizată în doză de 100 mg/m2 la fiecare 3 săptămâni timp de 3 cicluri. Abordarea trimodalității a oferit 83% Control Local (LC) și 33% supraviețuire fără metastaze la distanță (DM), în timp ce alte modalități au oferit 50% LC și 33% supraviețuire fără DM. În Guo și colab., 41 de pacienți cu cancer nazofaringian în stadiul III sau IV au fost tratați cu TPF, cu efecte adverse limitate, astfel încât regimul a fost considerat un mod sigur și eficient de tratament boală avansată. Morand și colab. a efectuat o serie de cazuri, o revizuire sistematică și o meta-analiză a datelor care implică modalități de tratament pentru pacienții cu SNUC, evaluând un total de 390 de pacienți. 80% dintre pacienți au prezentat o tumoare T4 și 16% cu metastaze nodale la diagnostic. Tratamentul cu o singură modalitate (chirurgie sau radiație în monoterapie) a fost asociat cu o supraviețuire redusă comparativ cu modalitatea dublă (chirurgie și radiații sau chimioradiere). În acest studiu specific s-a observat că trimodalitatea nu a fost superioară modalității duble .

concluzie

pe baza analizei literaturii de specialitate și a seriilor de cazuri anterioare, abordarea modalității multiple ar trebui să aibă ca rezultat cel mai bun rezultat posibil pentru această boală rară și agresivă . În acest caz specific al unui tânăr bărbat Hispanic cu SNUC în stadiul IVB, am continuat cu TPF Neoadjuvant cu rezultate eficiente, urmat de cisplatină și radiații concomitente odată ce pacientul a avut progresie la interval și a fost considerat inoperabil. Având în vedere raritatea și complexitatea acestei boli, în cele din urmă ar trebui urmărit un studiu prospectiv randomizat controlat pentru a determina în mod corespunzător cel mai eficient mod și combinație de terapii. În acest moment, tratamentul se poate baza doar pe serii de cazuri raportate și pe un număr mic de studii retrospective și, prin urmare, este important să se continue evaluarea metodelor de tratament ale diferitelor instituții.

declarație de etică

autorii nu au conflicte etice de dezvăluit.

declarație de dezvăluire

autorii nu au conflicte de interese de declarat.

autor contacte

Detalii articol / publicație

licență de acces deschis / dozare de droguri / Disclaimer

acest articol este licențiat sub Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Utilizarea și distribuirea în scopuri comerciale necesită permisiunea scrisă. Dozare De Droguri: Autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în concordanță cu recomandările și practicile actuale la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și reacțiile la medicamente, cititorul este îndemnat să verifice prospectul pentru fiecare medicament pentru orice modificare a indicațiilor și dozei și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar folosit. Disclaimer: declarațiile, opiniile și datele conținute în această publicație sunt exclusiv cele ale autorilor și contribuitorilor individuali și nu ale editorilor și editorilor. Apariția reclamelor sau / și a referințelor produselor în publicație nu reprezintă o garanție, aprobare sau aprobare a produselor sau serviciilor promovate sau a eficacității, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul(editorii) își declină responsabilitatea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din orice idei, metode, instrucțiuni sau produse menționate în conținut sau reclame.