Share
de Carol A. Langford, MD, MHS și Anthony P. Fernandez, MD, PhD
o femeie în vârstă de 42 de ani prezintă o istorie de trei săptămâni a unei erupții purpurice. La examinare, pe extremitățile inferioare bilaterale sunt prezente numeroase leziuni cutanate eritematoase de 2-3 mm care nu se albesc. Ea afirmă că leziunile individuale se rezolvă după patru până la cinci zile, dar continuă să apară leziuni noi. Sunteți suspicios că are o vasculită cutanată. Care ar trebui să fie următorii pași în evaluarea dumneavoastră?
Coalescente leziuni purpurice care implică extremitățile inferioare la un pacient cu vasculită cutanată.
vasculita cutanată este cea mai frecventă manifestare vasculitică întâlnită în practica clinică. Deși acest lucru se manifestă frecvent ca purpură palpabilă, poate avea o gamă largă de apariții. La peste 70% dintre pacienți, vasculita cutanată se va datora unui medicament, unei infecții, malignității, unei boli inflamatorii subiacente sau unei vasculite sistemice primare. În restul de 30%, aceasta se prezintă ca o vasculită cutanată izolată în care nu sunt afectate alte organe și nu există dovezi ale unei cauze legate.
când se suspectează o vasculită cutanată, evaluarea ar trebui să se concentreze pe trei obiective: 1) excludeți vasculita care amenință un organ critic; 2) confirmați că aceasta este vasculită; 3) identificați un declanșator sau o boală subiacentă, acolo unde este posibil.
detectarea vasculitei care amenință organele se bazează pe informații din istoric, examen fizic, laboratoare și imagistică. Deși majoritatea afectării vasculitice a majorității locurilor de organe va avea simptome sau semne asociate, acestea pot să nu fie prezente cu afectarea pulmonară sau renală. În cazul vasculitei pulmonare, până la 30% dintre pacienți pot avea anomalii radiografice, în ciuda absenței altor caracteristici clinice. Cu vasculita renală, pacientul poate arăta și se simte bine și totuși are glomerulonefrită activă care îi pune în pericol de insuficiență renală.
istoricul medical poate oferi indicii cu privire la locurile de organe afectate, un declanșator sau o boală de bază. Evaluarea medicamentelor ar trebui să includă nu numai medicamente nou prescrise, ci și agenți, Suplimente și substanțe recreative. Examinarea fizică este importantă în detectarea dovezilor obiective ale inflamației țesuturilor. Pentru locații precum căile respiratorii superioare, ochii, nervii, vasele mari de sânge sau pielea, examinarea este principalul mijloc prin care se evaluează boala activă. Testele de laborator trebuie să includă o hemogramă completă cu diferențiere, chimie (funcție renală și hepatică), reactanți de fază acută (rata de sedimentare și/sau proteina C reactivă) și o analiză a urinei. Alte studii, cum ar fi anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA), anticorpii antinucleari (ANA), crioglobulinele sau culturile de sânge ar trebui să fie ghidate de caracteristici care sugerează un diagnostic asociat. Radiografia toracică trebuie obținută la toți pacienții cu vasculită cutanată, chiar și în absența simptomelor pulmonare.
trebuie efectuată o biopsie cutanată a leziunilor suspecte de vasculită la pacienții adulți la care diagnosticul nu este cunoscut (figura 2). Biopsia nu numai că poate confirma inflamația vasculară, dar poate exclude alte etiologii care pot avea un aspect similar. În plus față de histologia standard, ar trebui să se ia în considerare efectuarea de studii de imunofluorescență asupra biopsiei. Vasculita IgA (Henoch-Sch) este cel mai frecvent observată la copii, dar poate apărea și la adulți, unde detectarea IgA în cadrul leziunilor cutanate compatibile poate fi utilă în asigurarea diagnosticului. Deoarece imunofluorescența nu poate fi efectuată pe țesut fix de formalină, acest lucru trebuie luat în considerare la momentul obținerii biopsiei pentru ca proba să fie procesată corect.
histopatologia vasculitei cutanate care demonstrează infiltrate neutrofile perivasculare și interstițiale, cu leucocitoclază și eritrocite extravazate în concordanță cu o vasculită leucocitoclastică.
odată ce vasculita pielii este confirmată, terapia este îndreptată spre cauza principală. Pentru pacienții în care vasculita cutanată apare secundar, îndepărtarea declanșatorului sau gestionarea bolii de bază se va adresa în mod obișnuit vasculitei cutanate, la fel ca și tratarea unei vasculite sistemice primare active.
pentru vasculita cutanată izolată, abordarea terapeutică optimă nu a fost stabilită. Deoarece acest lucru nu pune viața în pericol, scopul este de a utiliza cea mai puțin toxică, dar eficientă terapie, echilibrând riscurile medicamentelor împotriva riscurilor vasculitei și impactul acesteia asupra calității vieții. Pentru leziunile cutanate asimptomatice, observarea și monitorizarea pot fi o opțiune adecvată. Când vasculita cutanată este simptomatică și recurentă, agenții utilizați în mod obișnuit includ colchicina, dapsona, hidroxiclorochina și pentoxifilina. Medicamentele imunosupresoare, cum ar fi azatioprina sau metotrexatul, pot fi, de asemenea, luate în considerare, în special atunci când boala este recurentă, în ciuda opțiunilor non-imunosupresoare. În prezent, nu există dovezi bune care să sugereze că un tratament este mai eficient decât altele.
Clinica Cleveland participă la un studiu randomizat realizat de Consorțiul de cercetare clinică pentru vasculită (VCRC) finanțat de NIH, care urmărește să determine eficacitatea comparativă a azatioprinei, colchicinei și dapsonei în vasculita cutanată (Aramis). Un studiu concomitent al biopsiilor cutanate urmărește să înțeleagă mai bine mecanismele fiziopatologice care apar în vasculita pielii (CUTIS).
pentru pacienta noastră, cu privire la istoricul atent, ea a comentat pierderea în greutate, oboseala și congestia nazală nouă și epistaxisul care se înrăutățeau. La examinare, membranele nazale au avut un aspect ulcerat. A suferit o biopsie cutanată care a demonstrat o vasculită leucocitoclastică care a fost negativă pentru IgA. Pe baza caracteristicilor sale colective, granulomatoza cu poliangiită (GPA) s-a încadrat în diferențiere și s-a efectuat testarea serologică care a evidențiat o proteinază 3 Anca pozitivă cu un model de colorare citoplasmatică pe imunofluorescență indirectă (cANCA). Analiza urinei și radiografia toracică au fost normale. Pacienta a fost tratată cu prednison și metotrexat pe care boala cutanată și superioară a căilor respiratorii au intrat în remisie.
diagnosticarea și gestionarea eficientă a pacienților cu vasculită cutanată necesită o abordare multidisciplinară care începe cu medicul căruia pacientul se prezintă mai întâi și apoi include dermatologul și reumatologul. Cheile unui rezultat de succes includ recunoașterea vasculitei cutanate și a asociațiilor sale sistemice potențiale, evaluarea promptă pentru a confirma diagnosticul și pentru a exclude implicarea organelor critice și recomandările consultative, așa cum sunt indicate clinic.
la Clinica Cleveland, relația de colaborare dintre dermatologie și reumatologie a fost esențială, nu numai în vasculită, ci într-o gamă largă de boli reumatice în care pot apărea trăsături cutanate. Prin îmbunătățirea îngrijirii clinice și a cercetării, aceste colaborări avansează cunoștințele care beneficiază pacienții.
Dr.Langford este Director al Centrului de cercetare a vasculitelor la Clinica Cleveland, precum și vicepreședinte pentru cercetare, Departamentul de Boli reumatice și imunologice. Dr. Fernandez este Director de dermatologie medicală.
Share
- vasculită cutanată