Che cos’è l’arco aortico interrotto?
L’arco aortico interrotto è un difetto cardiaco molto raro che si verifica quando l’aorta non si sviluppa normalmente mentre il bambino è nel grembo materno. Comprende circa l ‘ 1% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Di solito si verifica insieme ad altri problemi cardiaci come tronco arterioso, difetto del setto ventricolare, trasposizione delle grandi arterie e stenosi aortica.
L’aorta è il grande vaso sanguigno che nasce dal lato sinistro del cuore normale e porta il sangue rosso al corpo. La prima parte dell’aorta, chiamata aorta ascendente (1) sorge verso l’alto. Poi curva verso sinistra formando l’arco aortico (2). L’aorta poi curva verso il basso verso la parte inferiore del corpo, e questa parte è chiamata aorta discendente (3). Tre vasi sanguigni escono dall’arco aortico e forniscono la testa e le braccia con sangue rosso. Questi vasi sono chiamati l’arteria innominata (4), l’arteria carotide sinistra (5) e l’arteria succlavia sinistra (6).
Nei bambini con arco aortico interrotto, c’è un blocco completo tra l’aorta ascendente e quella discendente (1). Ciò significa che non esiste un modo diretto per il sangue rosso che lascia il cuore per raggiungere le parti del corpo che sono “a valle” dal blocco. Il sito del difetto varia (2) e può o non può comportare il decollo dei vasi della testa e del collo. Nella maggior parte dei bambini con arco aortico interrotto (70-90%) c’è anche un grande difetto del setto ventricolare (3).
Nei neonati con arco aortico interrotto, l’unico modo per il sangue di bypassare il blocco è attraverso il dotto arterioso brevetto (4). Prima della nascita, questo piccolo vaso sanguigno permette al sangue di bypassare i polmoni pieni di liquido del bambino. Uno o due giorni dopo la nascita, questa nave di solito si chiude da sola. In un bambino con arco aortico interrotto, se il condotto si chiude, il sangue non può più raggiungere la parte inferiore del corpo. Ciò può causare il bambino a diventare improvvisamente molto malato. Pertanto, dopo la diagnosi, viene utilizzato un medicinale chiamato prostaglandina per mantenere aperto il dotto arterioso fino all’intervento chirurgico.
L’arco aortico interrotto è più comune nei bambini con sindrome di DiGeorge. La sindrome di DiGeorge si verifica quando una parte del cromosoma 22 viene persa durante le prime fasi della vita fetale. Oltre ai problemi cardiaci, i bambini con sindrome di DiGeorge possono avere una ridotta capacità di resistere alle infezioni virali, bassi livelli di calcio nel sangue, palatoschisi, problemi renali, cambiamenti nelle caratteristiche del viso e problemi di apprendimento.
Quali sono gli effetti di questo difetto sulla salute di mio figlio?
L’arco aortico interrotto è un difetto grave che richiede un intervento chirurgico il prima possibile. Il problema viene spesso scoperto 3 o 4 giorni dopo la nascita quando il dotto brevettuale si chiude. Quando ciò accade, i sintomi di shock possono svilupparsi molto rapidamente. Possono verificarsi anche sintomi di insufficienza cardiaca congestizia come respirazione rapida, sudorazione sudata e scarsa alimentazione.
Come viene diagnosticato questo difetto?
Diagnosi prenatale: l’arco aortico interrotto può essere diagnosticato prima della nascita con un ecocardiogramma fetale o un’ecografia cardiaca già a 18 settimane dalla gravidanza. Questo test viene eseguito quando c’è una storia familiare di cardiopatia congenita o quando viene sollevata una domanda durante un’ecografia prenatale di routine.
Sintomi: La maggior parte dei bambini sta bene subito dopo la nascita, ma sviluppa i sintomi entro i primi giorni di vita. I sintomi di insufficienza cardiaca congestizia come respirazione rapida, sudorazione sudata e scarsa alimentazione si sviluppano spesso durante la prima settimana di vita.
Risultati fisici: La maggior parte dei bambini con arco aortico interrotto nascono a termine e hanno un peso e una lunghezza normali. Di solito si sente un soffio al cuore. La frequenza cardiaca e la frequenza respiratoria possono essere aumentate e il fegato può essere ingrandito. Gli impulsi del braccio sinistro e/o della gamba possono essere assenti.
Test medici: la diagnosi sospetta è confermata da un ecocardiogramma. A volte, è necessario un cateterismo cardiaco per aiutare i medici a pianificare l’intervento chirurgico. Un test di saturazione di ossigeno viene utilizzato per misurare i livelli di ossigeno nel sangue. Altri test includono un elettrocardiogramma e una radiografia del torace.
Come viene trattato il problema?
L’arco aortico interrotto è un grave difetto cardiaco che richiede un intervento chirurgico subito dopo la nascita. L’obiettivo della chirurgia è quello di creare rimuovere il blocco. Questo era fatto in un’operazione a due stadi, ma ora è fatto la maggior parte del tempo in una fase. Le due estremità dell’aorta sono cucite insieme (1) e il dotto arterioso patente (2) è legato. A volte è necessaria una patch per rinforzare la riparazione. Se presente, una patch viene cucita sopra il VSD (3).
Quali sono i problemi di salute a lungo termine per i bambini con arco aortico interrotto?
Negli ultimi anni, i risultati per i bambini con arco aortico interrotto sono notevolmente migliorati con 85-90% di sopravvivenza ospedaliera.
Nel tempo, un restringimento può svilupparsi nel sito di riparazione che può essere trattato con angioplastica con palloncino. In alcuni pazienti, può verificarsi stenosi subaortica che necessitano di un nuovo intervento.
SBE: I bambini con arco aortico interrotto sono ad aumentato rischio di endocardite batterica subacuta (SBE). Questa è un’infezione del cuore causata da batteri nel flusso sanguigno. I bambini con difetti cardiaci sono più inclini a questo problema a causa del flusso alterato di sangue attraverso il cuore e o anomalie delle valvole. Può verificarsi dopo il lavoro dentale o le procedure mediche sul tratto gastrointestinale o respiratorio perché queste procedure provocano quasi sempre alcuni batteri che entrano nel sangue. SBE di solito può essere prevenuta prendendo un antibiotico prima di queste procedure.
Linee guida per gli esercizi: Un programma di esercizi individuali è meglio pianificato con il medico in modo che tutti i fattori possano essere inclusi. I bambini con arco aortico interrotto sono solitamente limitati da sport vigorosi o competitivi, ma possono partecipare a sport ricreativi. È importante per loro essere sempre in grado di auto-limitare la loro attività, cioè di riposare ogni volta che sentono il bisogno di farlo. I bambini di solito possono partecipare a lezioni di ginnastica, ma dovrebbero essere autorizzati a limitare il loro livello di sforzo e non dovrebbero essere classificati (il che potrebbe aumentare la pressione per superare i loro limiti naturali).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. Riparazione primaria dell’ostruzione dell’arco aortico con difetto del setto ventricolare nei neonati pretermine e con basso peso alla nascita. Eur J Cardiothor Surg 2000;17: 643-647.
Jonas R. Arco aortico interrotto. In cardiochirurgia pediatrica, Mavroudis C & Backer CL, eds. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. Coartazione dell’aorta e arco aortico interrotto. In Garwson A, Bricker J, Fisehr D Y Neish S, ed. La scienza e la pratica della Cardiologia pediatrica, 2 ° Ed. Baltimora, MD: Nel 1998, William Wilkins, Vol 1:1339-1346.
Sandhu S, Beekman R, Mosca R, Bove E. Riparazione monostadio dell’ostruzione dell’arco aortico e dei difetti intracardiaci associati nel neonato. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
Scritto da: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
Recensito settembre, 2012