Chilotorace congenito
Gli accumuli di chyle nello spazio pleurico possono essere congeniti o acquisiti. Chilotorace congenito si verifica più comunemente nei maschi che nelle femmine (2:1), e si verifica più comunemente sul lato destro. Chernick e Reed (1970) hanno affermato che il 53% dei casi era sul lato destro, il 35% sul lato sinistro e il 12% erano bilaterali. In alcune classificazioni questa condizione può essere chiamata idrotorace primario.
Il chilotorace congenito è probabilmente una parte dello spettro di anomalie che deriva dall’ostruzione intrauterina del dotto toracico (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Può verificarsi da solo o in combinazione con altre anomalie linfatiche come parte della sequenza di ostruzione linfatica giugulare. I neonati possono avere malformazioni dell’igroma cistico o gravi fettuccia del collo, il residuo di un igroma cistico fetale che si è risolto. Presumibilmente, l’ostruzione del flusso linfatico provoca lo sviluppo di fistole tra il dotto toracico e lo spazio pleurico o la rottura del dotto toracico. Dutheil et al (1998) hanno descritto un bambino con linfangiomatosi generalizzata con linfangiomi cutanei e chilotorace congenito. Njolstad e colleghi (1998) hanno descritto diversi fratelli con linfangiectasia polmonare congenita e idrope non immuni con linfedema distale congenito. Il chilotorace è stato descritto come una complicazione della sindrome di Down, in cui vi è presumibilmente un significativo sviluppo del sistema linfatico (Yamamoto et al, 1996). Altri pazienti possono avere la sindrome di Turner o Noonan.
Il chilotorace congenito viene spesso diagnosticato in utero mediante ecografia (Devine e Malone, 2000). Se il problema si verifica presto ed è abbastanza grave, il feto può avere una significativa ipoplasia polmonare e dopo la nascita il bambino può avere gravi difficoltà respiratorie. Se il chilotorace è abbastanza grande o bilaterale, la pressione intratoracica può essere sufficientemente aumentata da causare disfunzione esofagea con polidramnios e la compressione delle vene centrali può anche essere sufficiente a causare ascite o idrope generale, nel qual caso il quadro clinico può essere molto confuso. In alcuni casi il chilotorace può risolversi prima della nascita, ma questo è improbabile se l’idrope è presente. Alcuni feti sono stati trattati posizionando un tubo di drenaggio dalla cavità pleurica nel liquido amniotico, uno shunt pleuroamniotico (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Se il problema è presente poco prima della nascita, è meglio drenare il versamento dopo il parto, perché il drenaggio può causare ipovolemia, rendendo necessario un ulteriore trattamento. Altri hanno descritto il trattamento ex utero con circolazione placentare intatta, mediante aspirazione con catetere dei versamenti prima del serraggio del cordone e intubazione tracheale per la ventilazione meccanica (Prontera et al, 2002).
I chilotorace bilaterali devono essere considerati nella diagnosi differenziale per qualsiasi bambino che non può essere ventilato in sala parto. Può essere necessaria una toracentesi di emergenza e salvavita. Nei casi meno gravi, la toracentesi è ancora necessaria per una diagnosi definitiva. Il chyle può essere distinto da un trasudato per il suo alto contenuto proteico e lipidico; può essere distinto da un essudato per il suo alto contenuto lipidico, la preponderanza caratteristica dei linfociti e il suo pH leggermente alcalino (Tabella 51-1). Il conteggio differenziale dei globuli bianchi rivela oltre l ‘ 80% di linfociti. Va ricordato che le caratteristiche lipidiche dipendono dal fatto che il bambino è stato nutrito con una formula. Prima di nutrirsi, può essere abbastanza difficile distinguere il chilotorace dall’idrotorace (Eddleman et al, 1991).
Il trattamento del chilotorace può richiedere toracentesi ripetute o persino drenaggio del tubo toracostomico per prevenire l’insufficienza respiratoria (Brodman, 1975). Il medico deve fare attenzione a sostituire le proteine plasmatiche perse nel liquido pleurico. Una volta che il drenaggio è compiuto, questi neonati sono collocati su formule contenenti trigliceridi a catena media (MCT), piuttosto che acidi grassi a catena lunga, per ridurre il flusso linfatico del dotto toracico. L’assunzione orale di proteine e acqua stimola anche il flusso linfatico del dotto toracico, quindi nei casi resistenti il bambino viene gestito con nulla per via orale, con supporto nutrizionale fornito attraverso un catetere endovenoso in permanenza. Alcuni ricercatori hanno affermato che la nutrizione parenterale totale (TPN) si traduce in una risoluzione significativamente precedente del chilotorace rispetto al trattamento con la formula MCT enterale (Fernandez Alvarez et al, 1999).
Una varietà di approcci sono stati utilizzati con un certo successo per trattare il bambino con chilotorace persistente, inclusi tentativi diretti di riparazione, patch con colla di fibrina (Stenzl et al, 1983) e obliterazione dello spazio pleurico con agenti sclerosanti. Anche il chilotorace congenito è stato gestito con successo utilizzando uno shunt pleuroperitoneale (Azizkhan et al, 1983). Infine, alcuni rapporti suggeriscono che la legatura del dotto toracico al di sotto dell’area di perdita è altamente efficace (Stringel et al, 1984); questa procedura sembra essere sorprendentemente ben tollerata senza accumuli di liquido nei tessuti periferici o nel peritoneo.
La prognosi per i bambini con chilotorace congenito è buona. In una revisione di 34 casi, due terzi dei bambini con chilotorace hanno risposto alla toracentesi da solo, senza la necessità di tubi di drenaggio in permanenza, e solo 5 bambini sono morti. Le complicazioni riportate in questa recensione includevano la perdita di peso da malnutrizione, ipoproteinemia e linfopenia (Brodman, 1975).