Hvad er afbrudt aortabue?
afbrudt aortabue er en meget sjælden hjertefejl, der opstår, når aorta ikke udvikler sig normalt, mens barnet er i moderens livmoder. 1% af alle medfødte hjertefejl. Det forekommer normalt sammen med andre hjerteproblemer, såsom truncus arteriosus, ventrikulær septumdefekt, transponering af de store arterier og aortastenose.
aorta er det store blodkar, der opstår fra venstre side af det normale hjerte og tager rødt blod ud til kroppen. Den første del af aorta, kaldet den stigende aorta (1) opstår opad. Derefter kurver den til venstre og danner aortabuen (2). Aorta kurver derefter nedad mod underkroppen, og denne del kaldes den faldende aorta (3). Tre blodkar går ud af aortabuen og forsyner hovedet og armene med rødt blod. Disse fartøjer kaldes innominatarterien (4), den venstre carotisarterie (5) og den venstre subklaviske arterie (6).
hos babyer med afbrudt aortabue er der en fuldstændig blokering mellem den stigende og den nedadgående aorta (1). Dette betyder, at der ikke er nogen direkte måde for rødt blod, der forlader hjertet, at nå de kropsdele, der er “nedstrøms” fra blokeringen. Fejlstedet varierer (2) og kan eller måske ikke involvere start af hoved-og halsbeholdere. Hos de fleste babyer med afbrudt aortabue (70-90%) er der også en stor ventrikulær septumdefekt (3).
hos nyfødte med afbrudt aortabue er den eneste måde for blod at omgå blokeringen via patent ductus arteriosus (4). Før fødslen tillader dette lille blodkar blod at passere babyens væskefyldte lunger. En eller to dage efter fødslen lukker dette fartøj normalt alene. I en baby med afbrudt aortabue, hvis kanalen lukker, kan blod ikke længere nå underkroppen. Dette kan få barnet til pludselig at blive meget syg. Derfor, efter diagnosen er lavet, bruges et lægemiddel kaldet prostaglandin til at holde ductus arteriosus åben indtil operationen.
afbrudt aortabue er mere almindelig hos børn med DiGeorge syndrom. DiGeorge syndrom opstår, når en del af kromosom 22 går tabt i de tidligste stadier af fostrets liv. Ud over hjerteproblemer kan børn med DiGeorge syndrom have nedsat evne til at modstå virusinfektioner, lavt blodkalcium, ganespalte, nyreproblemer, ændringer i ansigtsegenskaber og læringsproblemer.
Hvad er virkningerne af denne mangel på mit barns helbred?
afbrudt aortabue er en alvorlig defekt, der kræver operation så hurtigt som muligt. Problemet opdages ofte 3 eller 4 dage efter fødslen, når patent ductus lukker. Når dette sker, kan symptomer på chok udvikle sig meget hurtigt. Symptomer på kongestiv hjertesvigt såsom hurtig vejrtrækning, klam sved og dårlig fodring kan også forekomme.
Hvordan diagnosticeres denne defekt?
Prenatal diagnose: afbrudt aortabue kan diagnosticeres før fødslen ved hjælp af et føtal ekkokardiogram eller hjerte-ultralyd så tidligt som 18 uger i graviditeten. Denne test udføres, når der er en familiehistorie med medfødt hjertesygdom, eller når der rejses et spørgsmål under en rutinemæssig prænatal ultralyd.
symptomer: de fleste babyer klarer sig godt lige efter fødslen, men udvikler symptomer inden for de første dage af livet. Symptomer på kongestiv hjertesvigt som hurtig vejrtrækning, klam sved og dårlig fodring udvikler sig ofte i løbet af den første uge af livet.
fysiske fund: de fleste babyer med afbrudt aortabue er født på sigt og har en normal vægt og længde. Et hjertemusling høres normalt. Hjertefrekvensen og vejrtrækningen kan øges, og leveren kan forstørres. Venstre arm og / eller benpulser kan være fraværende.
medicinske tests: den mistænkte diagnose bekræftes af et ekkokardiogram. Nogle gange er en hjertekateterisering nødvendig for at hjælpe lægerne med at planlægge operationen. En iltmætningstest bruges til at måle iltniveauerne i blodet. Andre tests inkluderer et elektrokardiogram og røntgenbillede af brystet.
Hvordan behandles problemet?
afbrudt aortabue er en alvorlig hjertefejl, der kræver operation kort efter fødslen. Målet med kirurgi er at skabe fjerne blokeringen. Dette blev tidligere gjort i en to-trins operation, men udføres nu det meste af tiden i et trin. De to ender af aorta er syet sammen (1), og patent ductus arterious (2) er bundet af. Nogle gange er der brug for en plaster for at styrke reparationen. Hvis det er til stede, sys en plaster over VSD (3).
Hvad er de langsigtede sundhedsmæssige problemer for børn med afbrudt aortabue?
i de senere år er resultaterne for børn med afbrudt aortabue forbedret betydeligt med 85 til 90% hospitalets overlevelse.
Over tid kan der udvikles en indsnævring på reparationsstedet, der kan behandles med ballonangioplastik. Hos nogle patienter kan subaortisk stenose forekomme, der kræver genoptagelse.
SBE: børn med afbrudt aortabue har øget risiko for subakut bakteriel endokarditis (SBE). Dette er en infektion i hjertet forårsaget af bakterier i blodstrømmen. Børn med hjertefejl er mere tilbøjelige til dette problem på grund af den ændrede strøm af blod gennem hjertet og eller abnormiteter i ventilerne. Det kan forekomme efter tandarbejde eller medicinske procedurer på GI eller luftveje, fordi disse procedurer næsten altid resulterer i, at nogle bakterier kommer ind i blodet. SBE kan normalt forhindres ved at tage et antibiotikum før disse procedurer.
Træningsretningslinjer: Et individuelt træningsprogram planlægges bedst med lægen, så alle faktorer kan inkluderes. Børn med afbrudt aortabue er normalt begrænset fra kraftig eller konkurrencedygtig sport, men kan deltage i rekreative sportsgrene. Det er vigtigt for dem altid at være i stand til selv at begrænse deres aktivitet, det vil sige at hvile, når de føler behov for det. Børnene kan normalt deltage i gymnastiksalen, men bør have lov til selv at begrænse deres anstrengelsesniveau, og de bør ikke klassificeres (hvilket kan øge presset for at overskride deres naturlige grænser).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. primær reparation af aortabueobstruktion med ventrikulær septumdefekt hos spædbørn med for tidlig og lav fødselsvægt. Eur J Cardiothor Surg 2000; 17: 643-647.
Jonas R. afbrød aortabuen. I pædiatrisk hjertekirurgi, Mavroudis C & Backer CL, eds. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. coarctation af aorta og afbrudt aortabue. Han er en af de mest kendte i verden. Videnskab og praksis for pædiatrisk kardiologi, 2. udgave. Baltimore, MD: Vilhelms & Vilkins, 1998, Bind 1:1339-1346.
Sandhu s, Beekman R, Mosca R, Bove E. Single-stage reparation af aortabue obstruktion og tilhørende intrakardiale defekter i nyfødte. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
skrevet af: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
anmeldt September, 2012