Akut eosinofil lungebetændelse

I. Hvad enhver læge har brug for at vide.

akut eosinofil lungebetændelse (AEP) er en idiopatisk, akut, febersygdom, der er kendetegnet ved ikke-produktiv hoste, dyspnø, diffuse lungeinfiltrater og hypoksæmi med eosinofil infiltration af lungeparenchymen. Diagnosen stilles, når antallet af bronchoalveolære skylleceller afslører > 25% eosinofiler i fravær af medicinrelaterede, infektiøse eller atopiske triggere. Behandlingen er systemiske kortikosteroider.

II. diagnostisk bekræftelse: Er du sikker på, at din patient har akut eosinofil lungebetændelse?

mistanke om akut eosinofil lungebetændelse hos tidligere raske patienter med progressiv dyspnø over mindre end en måned med diffuse parenkymale opaciteter ved billeddannelse.

A. historie del i: mønstergenkendelse:

patienter med akut eosinofil lungebetændelse til stede med en akut respiratorisk sygdom på mindre end fire uger; typisk varer symptomerne færre end syv dage, før patienten søger lægehjælp. De mest almindelige symptomer er ikke-produktiv hoste, dyspnø og feber, selvom utilpashed, nattesved, kulderystelser, myalgi og pleuritisk brystsmerter også er mulige.

patienter med AEP er typisk tidligere sunde, før respiratorisk syndrom udvikler sig. Nylig indtræden af cigaretrygning (for første gang eller efter en periode med afholdenhed) kan være en klinisk ledetråd, der understøtter diagnosen AEP. Årsagen til denne sammenhæng er ukendt, men forskere mener, at AEP kan være en akut overfølsomhedsreaktion over for et inhaleret antigen.

B. Historie Del 2: Prævalens:

akut eosinofil lungebetændelse er en sjælden, idiopatisk sygdom. Det kan forekomme i alle aldre, selvom de fleste patienter er i deres tredje gennem femte årtier. Mænd rammes dobbelt så ofte som kvinder. Som nævnt ovenfor er AEP forbundet med rygning, især nye rygere.

C. Historie Del 3: konkurrerende diagnoser, der kan efterligne akut eosinofil lungebetændelse.

da AEP er kendetegnet ved akut respirationssvigt med feber og diffuse lungeinfiltrater, er den indledende differentielle diagnose bred og inkluderer svær samfundserhvervet bakteriel eller viral lungebetændelse (inklusive lungebetændelse), akut interstitiel lungebetændelse, fulminant kryptogen organiserende lungebetændelse, diffus alveolær blødning, granulomatose med polyangiitis og akut respiratorisk nødsyndrom.

når eosinofili identificeres ved bronchoalveolær skylning eller perifere komplette blodlegemer, udvikler differentialdiagnosen sig til at omfatte følgende syndromer:

• eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss sygdom);

• svampe lungeinfektioner såsom Coccidioides eller invasiv aspergillose;

• parasitære infektioner såsom ascariasis og strongyloidiasis;

• eosinofile pneumonier på grund af lægemiddeleksponering, toksiner eller stråling;

• allergisk bronkopulmonal aspergillose;

• enkel pulmonal eosinofili (tidligere kaldet Loefflers syndrom, en godartet lidelse med en eller flere migrerende, selvopløsende, typisk perifere lungeopaciteter);

• Hypereosinofile syndromer.

kronisk eosinofil lungebetændelse (CEP) er en sygdom med længere forløb end AEP; det er kendetegnet ved systemiske og lungesymptomer.

D. Fysiske Undersøgelsesresultater.

fysiske undersøgelsesresultater inkluderer hypoksæmi, feber, takypnø, ikke-produktiv hoste og bilaterale diffuse raler. Hvis pleurale effusioner er til stede, er der nedsat taktil fremitus og øget sløvhed til perkussion. I betragtning af den akutte karakter af respirationssvigt i AEP er clubbing og tegn på cor pulmonale fraværende.

E. hvilke diagnostiske tests skal udføres?

der er ingen fysiske undersøgelsesresultater, der bekræfter diagnosen; laboratorie-og radiografiske undersøgelser er nødvendige.

hvilke laboratorieundersøgelser (hvis nogen) skal bestilles for at hjælpe med at etablere diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

patienter med AEP skal modtage standardoparbejdningen for enhver person med akut debut, febril respirationssvigt:

• komplet blodtælling med differential (Bemærk, patienter med AEP har typisk en perifer blodneutrofili – ikke eosinofili – ved præsentation. Perifer eosinofili er en senere udvikling);

• komplet metabolisk panel;

• arteriel eller venøs blodgas;

• blodkulturer;

• Procalcitonin;

• Sputum kultur;

• polymerasekædereaktion (PCR);

• andre skræddersyede infektionsundersøgelser (såsom Coccidioides serologi eller strongyloides immunosorbentassay);

• anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof;

• erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) og C-reaktivt protein (CRP);

• Immunoglobulin E (IgE) niveauer.

hvis patienten har pleural effusioner, er thoracentese nyttigt; væskecelletællinger viser markant eosinofili.

bronchoalveolær skylning (BAL) er nødvendig for at diagnosticere akut eosinofil lungebetændelse. BAL vil afsløre > 25% eosinofiler på celletal med negative infektiøse undersøgelser og negativ cytologi. Bemærk, ekspektoreret sputum er ikke nyttigt ved diagnosen; det kan vise eosinofili, men følsomheden og specificiteten af ekspektoreret sputumcelletal er ikke blevet formelt evalueret.

lungebiopsi er ikke nødvendig for at identificere AEP, men kan udføres, hvis diagnosen forbliver uklar. Patologi vil afsløre akut og organisere diffus alveolær skade med markant antal interstitielle og alveolære eosinofiler.

patienter modtager normalt ikke lungefunktionstest på grund af deres akutte præsentation, men lungefunktionstest (PFTs) afslører et restriktivt mønster i AEP.

hvilke billeddannelsesundersøgelser (hvis nogen) skal bestilles for at hjælpe med at etablere diagnosen? Hvordan skal resultaterne fortolkes?

røntgenbillede af brystet skal bestilles til alle patienter med akutte åndedrætssymptomer. AEP vil manifestere sig på forskellige måder, fra subtile reticulonodulære ændringer til diffuse alveolære og/eller interstitielle opaciteter. Fordelingen af opaciteter er udbredt i modsætning til kronisk eosinofil lungebetændelse, hvor opaciteter typisk er lokaliseret i lungeperiferien. Bilaterale pleural effusioner kan også være til stede. Se Figur 1.

Figur 1.

computertomografi med høj opløsning af brystet (CT) bør også bestilles og vil næsten altid vise bilateralt formalet glas eller retikulære opaciteter. Der kan også være interlobulær septalfortykning og bilateral pleural effusion(er). Se Figur 2.

figur 2.

F. overudnyttede eller” spildte ” diagnostiske tests forbundet med denne diagnose.

der er ingen almindeligt overudnyttede tests for akut eosinofil lungebetændelse.

III. Standardstyring.

patienter med akut eosinofil lungebetændelse modtager typisk empirisk bredspektret antibiotika plus understøttende pleje med supplerende ilt og muligvis mekanisk ventilation ved indlæggelse. Når først infektiøse årsager er udelukket, fungerer systemisk glukokortikoidbehandling som grundlaget for behandlingen. Uden steroider oplever de fleste patienter progressiv respirationssvigt, selvom de med mildere indledende sygdom kan opleve spontan remission efter rygestop uden glukokortikoidbehandling.

den optimale dosis og længde af glukokortikoidbehandling er ukendt. Initial terapi er normalt baseret på sværhedsgraden af respiratorisk kompromis: intravenøs methylprednisolon (60 til 125 milligram hver 6.time) anvendes til dyb hypoksæmi, mens oral prednison (40 til 60 mg dagligt) anvendes til mildere tilfælde.

ingen andre immunmodulerende lægemidler anvendes i øjeblikket til akut eosinofil lungebetændelse.

B. fysisk undersøgelse Tips til vejledning Ledelse.

kontinuerlig revurdering af respiratorisk status er afgørende i håndteringen af AEP. Patienter med progressiv respirationssvigt kræver mere aggressive understøttende foranstaltninger (såsom mekanisk ventilation) og glukokortikoidbehandling i form af høje doser, intravenøse systemiske glukokortikoider.

C. laboratorieundersøgelser til overvågning af respons på og justeringer i ledelsen.

behandlingsjusteringer bør foretages baseret på åndedrætsstatus, som kan omfatte arterielle blodgasser.

D. langsigtet ledelse.

når infektion er udelukket, bør antibiotika stoppes. Patienter med svær respirationssvigt bør få intravenøs methylprednisolon, indtil deres respiratoriske status forbedres. På det tidspunkt bør patienter fortsætte med 40 til 60 mg prednison om dagen i to uger, hvorefter de kan gennemgå en ugentlig glukokortikoid-konus. Et længere behandlingsforløb kan være nødvendigt for patienter, der oplever svær respirationssvigt med forsinket opløsning af symptomer og billeddannelsesabnormiteter.

E. fælles faldgruber og bivirkninger af ledelse.

hvis patienter med akut eosinofil lungebetændelse får steroider med høj dosis i mere end tre uger, er klinikere nødt til at forhindre steroidrelaterede komplikationer såsom osteoporose (ved hjælp af calcium og D-vitamin), Pneumocystis jiroveci-infektion (ved hjælp af trimethoprim-sulfametoksol) og mavesår (ved hjælp af protonpumpehæmmere).

IV. ledelse med komorbiditeter.

ingen ændring i standardstyring.

B. Leverinsufficiens.

ingen ændring i standardstyring.

C. systolisk og diastolisk hjertesvigt.

klinikere skal overvåge patienter for væskeretention og hypertension, mens de er i højdosis glukokortikoider.

D. koronararteriesygdom eller perifer vaskulær sygdom.

klinikere skal overvåge patienter for hypertension, mens de er i højdosis glukokortikoider.

E. Diabetes eller andre endokrine problemer.

klinikere skal overvåge patienter for hyperglykæmi, mens de er i højdosis glukokortikoider.

F. Malignitet.

ingen ændring i standardstyring.

G. immunsuppression (HIV, kroniske steroider osv.).

klinikere bør overvåge patienter for infektioner og bruge trimethoprim-sulfamat til at forhindre Pneumocystis jiroveci infektion.

H. primær lungesygdom (KOL, astma, ILD).

ingen ændring i standardstyring. Tidligere lungesygdom er normalt ikke til stede hos patienter med AEP.

I. gastrointestinale eller ernæringsproblemer.

ingen ændring i standardstyring.

J. hæmatologiske eller koagulationsproblemer.

ingen ændring i standardstyring.

K. demens eller psykiatrisk sygdom/behandling.

klinikere bør overvåge patienter for humørsvingninger, mens de er i højdosis glukokortikoider.

A. log-out overvejelser under indlæggelse.

patienter kræver nøje overvågning af respiratorisk status og intubation, hvis der udvikles dyb hypoksæmi.

B. forventet opholdstid.

opholdets længde afhænger af patientens kliniske respons på steroider, efter at infektion er udelukket. Patienter skal være på orale steroider før udskrivning.

C. hvornår er patienten klar til udskrivning.

patienter er typisk klar til udskrivning, når de er på orale steroider og nedsat supplerende ilt. Nogle patienter kan have brug for supplerende ilt ved udledning. Fysioterapi evaluering kan hjælpe med at identificere patienter, der vil drage fordel af indlæggelse rehabilitering før overførsel hjem.

Hvornår skal klinikopfølgning arrangeres og med hvem.

patienter diagnosticeret med akut eosinofil lungebetændelse bør følge op med en pulmonologist cirka to uger efter udskrivning.

hvilke tests skal udføres inden udskrivning for at muliggøre det bedste klinikbesøg.

ambulatorisk iltmætningstest skal være afsluttet inden udskrivning.

hvilke tests skal bestilles som ambulant før eller på dagen for klinikbesøget.

ingen specifikke tests bør bestilles før ambulant opfølgning, selvom gentagen billeddannelse (røntgenbillede af brystet eller CT) kan hjælpe med at definere klinisk forbedring.

E. Placering Overvejelser.

evaluering af fysioterapi kan hjælpe med at identificere patienter, der vil drage fordel af indlæggelse rehabilitering inden overførsel hjem. Nogle patienter kan have brug for supplerende ilt ved afladning, hvad enten de går hjem eller til et anlæg.

F. prognose og patientrådgivning.

de fleste patienter har fuldstændig opløsning af akut eosinofil lungebetændelsessygdom efter et kursus af steroider. Rygestop er afgørende. Tilbagefald er ualmindeligt.

A. centrale indikator standarder og dokumentation.

Ingen

B. Appropriate Prophylaxis and Other Measures to Prevent Readmission.

None

Cottin, V, Cordier, JF. “Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 60. 2005. pp. 841-857. (This article reviews eosinophilic pneumonias, including chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia, Churg-Strauss syndrome, parasitic pneumonias, and ABPA.)

Akuthota, P, Weller, PF. “Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 25. 2012. pp. 649-660. (This article reviews infectious and non-infectious causes of eosinophilic pneumonias.)

Philit, F. “Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia: En undersøgelse af 22 patienter”. . vol. 166. 2002. s. 1235-1239. (Denne artikel er en multicenter retrospektiv undersøgelse, der karakteriserer AEP for at karakterisere og forbedre dets diagnostiske kriterier.)

Schorr, af. “Akut eosinofil lungebetændelse blandt amerikansk militærpersonale indsat i eller i nærheden af Irak”. . vol. 292. 2014. s. 2997-3005. (Dette er en case-serie af AEP i en indsat militærpopulation, der identificerede nystartet rygning som et muligt link.)

Allen, JN. “Akut eosinofil lungebetændelse som en reversibel årsag til ikke-infektiøs respirationssvigt”. NEJM. vol. 321. 1989. PP. 569-574. (Denne artikel var den første til at beskrive AEP baseret på fire patientserier.)