behandling af Sinonasal udifferentieret karcinom med TPF og samtidig Kemostråling: sagsrapport og litteraturgennemgang

abstrakt

Sinonasal udifferentieret karcinom (SNUC) er en sjælden, dårligt differentieret og aggressiv malignitet i næsehulen og paranasale bihuler, der først blev rapporteret af Frierson et al. i 1986 med mindre end 300 kendte tilfælde rapporteret siden da. På grund af sygdommens sjældenhed og aggressive karakter mangler der enighed om optimal behandling hos disse patienter. Behandlingsbeslutninger er for det meste styret af et lille antal sager og kan variere meget mellem institutionerne. I denne unikke sagspræsentation, vi gennemgår et tilfælde af sinonasal udifferentieret karcinom hos en ung spansktalende mand, der gennemgår litteraturen om en sjælden sygdom, for at belyse effektive behandlingsmuligheder for forbedrede fremtidige resultater. Baseret på litteraturgennemgang og tidligere sagsserier, multiple modalitetsmetoden skal resultere i det bedst mulige resultat for denne sjældne og aggressive sygdom. I dette specifikke tilfælde af en ung Latinamerikansk mand med trin IVB SNUC fortsatte vi med Neo-adjuvans TPF (Docetaksel, cisplatin og fluorouracil) med effektive resultater efterfulgt af Cisplatin og samtidig stråling, når patienten havde intervallprogression og blev anset for ikke-resekterbar. I betragtning af sjældenheden og kompleksiteten af denne sygdom bør en prospektiv randomiseret kontrolleret undersøgelse til sidst forfølges for korrekt at bestemme den mest effektive tilstand og kombination af terapier. På dette tidspunkt kan behandlingen kun baseres på rapporterede caseserier og et lille antal retrospektive undersøgelser, og derfor er det vigtigt at fortsætte med at evaluere forskellige institutioners behandlingsmetoder.

hilsen 2019 forfatteren(e). Udgivet af S. Karger AG, Basel

introduktion

Sinonasal udifferentieret karcinom (SNUC) er en sjælden, dårligt differentieret og aggressiv malignitet i næsehulen og paranasale bihuler, der først blev rapporteret af Frierson et al. i 1986 med mindre end 300 kendte tilfælde rapporteret siden da . Det har en estimeret forekomst på 0,02 pr .100.000. På grund af sygdommens sjældenhed og aggressive karakter mangler der enighed om optimal behandling hos disse patienter. Behandlingsbeslutninger er for det meste styret af et lille antal sager og kan variere meget mellem institutionerne . I denne unikke sagspræsentation, vi gennemgår et tilfælde af sinonasal udifferentieret karcinom hos en ung spansktalende mand, der gennemgår litteraturen om en sjælden sygdom, for at belyse effektive behandlingsmuligheder for forbedrede fremtidige resultater.

Sagspræsentation

Mr. T. V. er en 30-årig spansktalende mand uden nogen signifikant tidligere medicinsk historie, der oprindeligt præsenterede for ER med tre ugers højre orbital og frontal hovedpine. Hans symptomer udviklede sig til at omfatte højre sidet ptose, fotofobi, kvalme, opkastning, højre sidet ansigtsløshed og intermitterende anosmi. Han gennemgik billeddannelse i ER med en hoved-CT, som var signifikant for en 4,7 cm liter 4,1 cm liter 3,9 cm ethmoid/sphenoid sinusmasse. ENT udførte en akut biopsi, der bekræftede en dårligt differentieret malign neoplasma med positiv pankeratinfarvning, i overensstemmelse med carcinom (Fig. 3). Tumorceller var negative for markører for neuroendokrin differentiering og pladedifferentiering. Patienten var P63 og EBV negativ, med fund, der var mest konsistente med sinonasalt udifferentieret karcinom. MR-hjerne viste en 5.2 cm AP T2-mellemliggende, forstærkende, diffusionsbegrænsende masse centreret i de etmoide bihuler med forlængelse i næsehulen, stenose af bilaterale orbitale apices, indkapsling af bilaterale optiske nerver og masseeffekt i de bilaterale mediale rektusmuskler (Fig. 1). Et CT-bryst / underliv / bækken var negativt for metastatisk sygdom. Patienten blev iscenesat ved IVB, og sagen blev efterfølgende drøftet på et tværfagligt tumorbræt i betragtning af sagens komplekse karakter. På grund af nærheden af kritiske strukturer blev patienten anset for uopløselig på det tidspunkt. I betragtning af den store tumorbyrde og lokalt avanceret sygdom blev det besluttet at fortsætte med Neo-adjuverende kemoterapi med den eventuelle plan for kirurgisk resektion med yderligere kemoterapi og stråling efter behov. Patienten blev initieret på cisplatin/5 FU (TPF) samme uge og afsluttede 3 cyklusser uden komplikationer. Patienten bemærkede signifikant klinisk forbedring i syn, diplopi og hovedpine i denne periode. 4. cyklus blev afsluttet, men givet uden Docetaksel på grund af hepatotoksicitet.

gentag MR-hjerne i slutningen af August 2018 viste et intervalfald i størrelsen af den tidligere beskrevne sinonasale læsion, der nu måler ca.4,2 liter 4,1 liter 3,2 cm (AP, TR, SI), tidligere 5 liter 4,5 liter 4,5 cm (AP, TR, SI). Aspekter af masselæsionen var forbedret markant med nedsat forlængelse i den venstre mediale orbitalvæg, venstre orbitalspids og venstre posterior etmoidale luftceller og sphenoid sinus, og der var næsten fuldstændig opløsning af masseeffekten på venstre synsnerven og bilaterale mediale rektusmuskler (Fig. 2). Desværre vendte patienten tilbage til ER i slutningen af September 2018 med symptomer på hovedpine forbundet med kvalme og opkastning. Indledende CT-hoved viste mild intervalforøgelse, men en MR i de næste par uger viste en mere betydelig intervalforøgelse i størrelse af sinonasal tumor med progression af intrakraniel tumorforlængelse, der nu involverer de kavernøse bihuler og frontale fossae. Den indledende neurokirurgiske plan for resektion blev afbrudt ved indstilling af en sådan aggressiv progression set ved billeddannelse. Senest blev patienten initieret på samtidig kemo-stråling med Cisplatin, med en interval-MR-hjerne, der igen viser et intervalfald i størrelsen af hans sinonasale tumor med formindsket masseeffekt på orbitalindholdet, kavernøse bihuler og frontale fossae.

Diskussion

SNUC er en dårligt differentieret og aggressiv sygdom med begrænset konsensus om optimal styring på grund af sygdommens sjældenhed. Sygdommen er kendetegnet ved en høj mitotisk hastighed, tumornekrose, fremtrædende vaskulær permeation og fravær af kirteldifferentiering. Det er immunhistokemisk adskilt fra andre sinonasale maligniteter såsom lymfom, neuroendokrin karcinom, mucosal melanom, nasopharyngeal carcinoma og olfaktorisk neuroblastom. Cytokeratinfarvning er positiv, mens farvning for leukocyt-almindeligt antigen (LCA), s-100-protein, vimentin, in situ-hybridisering for Ebstein-Barr-kodet RNA (EBER), synaptophysin og calretinin generelt er negative . Tumorer er typisk avancerede ved præsentation, hvor 70-100% af tumorer er T4 og 10-30% af tumorer, der har involveret nakkeknuder . Langsigtede overlevelsesrater spænder fra 20-40%, hvor tumorstadiet er en uafhængig forudsigelse for overlevelse . Symptomer er normalt af kort varighed (uger til måneder) i modsætning til den gradvise begyndelse forbundet med andre sinonasale kanal-neoplasmer.

vores sag demonstrerer brugen af TPF efterfulgt af samtidig Cisplatin med stråling hos en ung ellers sund person diagnosticeret med lokalt avanceret, inoperabel SNUC. Undersøgelser har vist, at en aggressiv multimodalitetstilgang, der involverer kombinationer af kirurgi, kemoterapi og/eller stråling, anbefales i betragtning af den store sandsynlighed for lokal gentagelse, generelt avanceret stadium ved præsentation og nærhed til kritiske strukturer . Trimodalitet blev evalueret af Mourad et al. i en enkelt institution retrospektiv undersøgelse af 18 patienter med sinonasal udifferentieret carcinom. Neoadjuvant kemoterapi inkluderede TPF hver 3. uge i 2 til 3 cyklusser. Hos alle patienter, der fik samtidig kemoradiation, blev cisplatin anvendt i en dosis på 100 mg/m2 hver 3.uge i 3 cyklusser. Trimodalitetsmetoden gav 83% lokal kontrol (LC) og 33% fjern Metastasefri (DM) overlevelse, mens andre modaliteter gav 50% LC og 33% DM-fri overlevelse. I Guo et al., 41 patienter med fase III eller IV nasopharyngeal cancer blev behandlet med TPF med begrænsede bivirkninger, så regimen blev betragtet som en sikker og effektiv måde at behandle avanceret sygdom på. Morand et al. udført en case-serie, systematisk gennemgang og meta-analyse af data, der involverer behandlingsmetoder for patienter med SNUC, evaluering af i alt 390 patienter. 80% af patienterne havde en T4-tumor og 16% med nodalmetastaser ved diagnose. Enkeltmodalitetsbehandling (kirurgi eller stråling alene) var forbundet med reduceret overlevelse sammenlignet med dobbelt modalitet (kirurgi og stråling eller kemoradiation). I denne specifikke undersøgelse blev det bemærket, at trimodalitet ikke var bedre end dobbelt modalitet .

konklusion

baseret på litteraturgennemgang og tidligere sagsserier bør multiple modalitetsmetoden resultere i det bedst mulige resultat for denne sjældne og aggressive sygdom . I dette specifikke tilfælde af en ung Latinamerikansk mand med fase IVB SNUC, vi fortsatte med Neoadjuvant TPF med effektive resultater, efterfulgt af Cisplatin og samtidig stråling, når patienten havde intervallprogression, og blev anset for ikke-resekterbar. I betragtning af sjældenheden og kompleksiteten af denne sygdom bør en prospektiv randomiseret kontrolleret undersøgelse til sidst forfølges for korrekt at bestemme den mest effektive tilstand og kombination af terapier. På dette tidspunkt kan behandlingen kun baseres på rapporterede caseserier og et lille antal retrospektive undersøgelser, og derfor er det vigtigt at fortsætte med at evaluere forskellige institutioners behandlingsmetoder.

Erklæring om etik

forfatterne har ingen etiske konflikter at afsløre.

oplysningserklæring

forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.

forfatter kontakter

artikel / offentliggørelse detaljer

Open Access License / Drug dosering / Disclaimer

denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Brug og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Dosering Af Lægemidler: Forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: udsagnene, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke af udgiverne og redaktøren(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.