medfødt Chylotoraks
akkumuleringer af chyle i pleuralrummet kan være medfødt eller erhvervet. Medfødt chylothoraks forekommer mere almindeligt hos mænd end hos kvinder (2:1), og det forekommer mere almindeligt på højre side. Chernick og Reed (1970) sagde, at 53% af sagerne var på højre side, 35% på venstre side og 12% var bilaterale. I nogle klassifikationer kan denne tilstand kaldes primær hydrothoraks.
medfødt chylothoraks er sandsynligvis en del af spektret af anomalier, der skyldes intrauterin obstruktion af thoracalkanalen (Chervenak et al., 1983; Smeltser et al., 1986). Det kan forekomme alene eller i kombination med andre lymfatiske anomalier som en del af den jugulære lymfatiske obstruktionssekvens. Spædbørn kan have cystisk hygrom misdannelser eller svær bånd i nakken, resten af et føtal cystisk hygrom, der er løst. Formentlig resulterer lymfestrømsobstruktion i udviklingen af fistler mellem brystkanalen og pleuralrummet eller i brud på brystkanalen. Dutheil et al (1998) beskrev et spædbarn med generaliseret lymfangiomatose med hudlymfangiomer og medfødt chylothoraks. Njolstad og kolleger (1998) beskrev flere søskende med medfødt lungelymfangiektasi og nonimmune hydrops med medfødt distalt lymfødem. Chylothoraks er blevet beskrevet som en komplikation af ned-syndrom, hvor der formodentlig er en signifikant underudvikling af lymfesystemet (Yamamoto et al., 1996). Andre patienter kan have Turner eller Noonan syndrom.
medfødt chylothoraks diagnosticeres ofte i utero ved ultralyd (Devine og Malone, 2000). Hvis problemet opstår tidligt og er alvorligt nok, kan fosteret have betydelig lungehypoplasi, og efter fødslen kan spædbarnet have alvorlig åndedrætsbesvær. Hvis chylothoraks er stor nok eller bilateral, kan intrathoracisk tryk øges tilstrækkeligt til at forårsage esophageal dysfunktion med polyhydramnios, og kompression af centrale vener kan også være tilstrækkelig til at forårsage ascites eller generelle hydrops, i hvilket tilfælde Det kliniske billede kan være meget forvirrende. I nogle tilfælde kan chylotoraks forsvinde før fødslen, men det er usandsynligt, hvis hydrops er til stede. Nogle fostre er blevet behandlet ved placering af et drænrør fra pleurhulen i fostervæsken, en pleuroamniotisk shunt (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Hvis problemet er til stede lige før fødslen, er det bedre at dræne effusionen efter fødslen, fordi dræning kan forårsage hypovolæmi, hvilket nødvendiggør yderligere behandling. Andre har beskrevet eks utero-behandling med intakt placentacirkulation ved kateteraspiration af effusionene før ledningsspænding og trakeal intubation til mekanisk ventilation (Prontera et al., 2002).
bilaterale chylothoraces bør overvejes i differentialdiagnosen for ethvert spædbarn, der ikke kan ventileres i fødestuen. En nødsituation thoracentese kan være påkrævet og livreddende. I mindre alvorlige tilfælde kræves thoracentese stadig for en endelig diagnose. Chyle kan skelnes fra et transudat ved dets høje protein-og lipidindhold; det kan skelnes fra et ekssudat ved dets høje lipidindhold, den karakteristiske overvægt af lymfocytter og dens let alkaliske pH (tabel 51-1). Differentialantal af de hvide celler afslører mere end 80% lymfocytter. Det skal huskes, at lipidegenskaberne afhænger af, at spædbarnet er blevet fodret med en formel. Før fodring kan det være ret vanskeligt at skelne chylothoraks fra hydrothoraks (Eddleman et al., 1991).
behandling af chylothoraks kan kræve gentagne thoracenteser eller endda thoracostomi-rørdræning for at forhindre respirationssvigt (Brodman, 1975). Klinikeren skal være forsigtig med at erstatte plasmaproteiner, der er tabt i pleurvæsken. Når dræning er gennemført, placeres disse spædbørn på formler indeholdende mellemkædede triglycerider (MCT ‘ er) snarere end langkædede fedtsyrer for at reducere lymfestrømmen i brystkanalen. Oral indtagelse af protein og vand stimulerer også lymfestrømmen i brystkanalen, så i resistente tilfælde håndteres spædbarnet med intet gennem munden, med ernæringsmæssig støtte tilvejebragt gennem et indbygget intravenøst kateter. Nogle forskere har hævdet, at total parenteral ernæring (TPN) resulterer i signifikant tidligere opløsning af chylotoraks end behandling med enteral MCT-formel (Fernandes Alvares et al., 1999).
en række tilgange er blevet anvendt med en vis succes til behandling af spædbarnet med vedvarende chylothoraks, herunder direkte forsøg på reparation, patching med fibrinlim (Stensl et al., 1983) og udslettelse af pleuralrummet med skleroserende midler. Medfødt chylothoraks er også blevet forvaltet med succes ved hjælp af en pleuroperitoneal shunt (1983). Endelig antyder nogle rapporter, at ligering af brystkanalen under lækageområdet er meget effektiv (Stringel et al, 1984); denne procedure synes at være overraskende godt tolereret uden akkumuleringer af væske i perifere væv eller i peritoneum.
prognosen for spædbørn med medfødt chylotoraks er god. I en gennemgang af 34 tilfælde reagerede to tredjedele af spædbørnene med chylotoraks alene på thoracentese uden behov for indbyggede dræningsrør, og kun 5 spædbørn døde. Komplikationerne rapporteret i denne gennemgang omfattede vægttab fra underernæring, hypoproteinæmi og lymfopeni (Brodman, 1975).