generaliseret pigmentering på grund af Addison sygdom
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatology Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Hospital, Mumbai Central, Mumbai, Indien. [email protected]
abstrakt
en 10-årig dreng præsenteret med generaliseret hyperpigmentering, mavesmerter, ændring i adfærd og ingen vægtforøgelse i 2 år. Ved undersøgelse havde han hypotension og generaliseret hyperpigmentering, der var mere markant på tandkødsslimhinde og friktionssteder. Serumkortisol var markant nedsat, og hans CT-scanningsunderliv viste binyreatrofi. På baggrund af kliniske og laboratoriefund blev der stillet en diagnose af Addison-sygdom.
primær binyreinsufficiens eller Addison-sygdom er en sjælden endokrin lidelse, der er kendetegnet ved generaliseret hyperpigmentering, træthed, anoreksi, vægttab, muskelsvaghed, hypotension, kvalme, opkast og diffus mavesmerter . Selvom autoimmun adrenalitis er den mest almindelige ætiologi af Addison sygdom i udviklede lande, er tuberkulose i vores region den mest almindelige årsag . Vi rapporterer et tilfælde af primær binyreinsufficiens eller Addison-sygdom, som vi tilskriver tuberkulose.
klinisk synopsis
 |
 |
| Figur 1 | figur 2 |
|---|---|
| Figur 1. Gingival pigmentering figur 2. Pigmentering af fødder på friktionssteder |
|
CT-scanning viser bilateral adrenal atrofi
en 10-årig dreng præsenteret med progressiv generaliseret pigmentering af huden og manglende vægt i 2 år. Han havde også adfærdsændringer og mavesmerter i 15 dage. Hans historie afslørede, at han havde modtaget anti-tuberkulær behandling for tuberkulær cervikal lymfadenitis i 9 måneder i en alder af 5 år. Han virkede ængstelig og rastløs. Hans blodtryk var 100/60 mm. Der var generaliseret hyperpigmentering af hud og slimhinder; det var mest fremtrædende over hænder, fødder og tandkødsslimhinde (Fig. 1). Pigmenteringen var mere markant på friktionssteder (Fig. 2). Hår og negle var normale. Systemisk undersøgelse var normal. Serumkortisolniveauet blev markant reduceret (0, 96 mg / dl med et normalt interval: 9 -23 mg/dl). En CT-scanning af maven viste bilateral moderat til svær binyreatrofi (Fig 3). Serumelektrolytter og skjoldbruskkirtelfunktionstest var inden for normal grænse. Desværre kunne vi ikke udføre serum ACTH estimering. På baggrund af kliniske fund og undersøgelser blev der stillet en endelig diagnose af Addison-sygdom. Tidligere historie med cervikal tuberkulær lymfadenitis antyder, at tuberkulær infektion i binyrerne kan være den mulige årsag til binyrens atrofi i dette tilfælde. Barnet blev behandlet med tablethydrocortison og fludrocortisoner, og han viste signifikant forbedring i kliniske symptomer efter 4 uger.
Diskussion
primær binyreinsufficiens eller Addison-sygdom er en sjælden endokrin lidelse, der først blev beskrevet af Thomas Addison i 1855. Det har en prævalens på 1 ud af 100.000 uden nogen særlig kønsfornemmelse . I modsætning til udviklede lande, hvor det oftest skyldes autoimmun adrenalitis, spiller tuberkulose i vores region en vigtig rolle i dets ætiologi . Det er kendetegnet ved gradvis indtræden af træthed, anoreksi, vægttab, muskelsvaghed og hypotension. Kvalme, opkastning og diffus mavesmerter, når de er til stede, er tegn på forestående addisonisk krise. Generaliseret hyperpigmentering er et kendetegn og det vigtigste differentierende træk ved primær binyreinsufficiens fra sekundær binyreinsufficiens. Hyperpigmenteringen tilskrives overdreven sekretion af hypofysehormoner MSH (melanocytstimulerende hormoner) og ACTH (adrenokortikotrofiske stimulerende hormoner). Pigmenteringen er gradvis i begyndelsen og genkendes ofte af andre. Det er mere markeret i områder, der er udsat for friktion, såsom albuer, knæ og talje. Det er også mere udtalt i soleksponerede områder som ansigt og dorsa af hænder. Nyligt erhvervede ar under binyreinsufficiens kan blive hyperpigmenteret. Pigmenteringen kan involvere slimhinder, tunge og tandkød. Håret bliver mere mørkt. Negle kan vise melanonychia (langsgående hyperpigmenterede bånd). Lignende pigmentering kan ses i Nelson syndrom (hypofyseadenomer fra bilateral adrenalektomi for Cushing syndrom) og i tumorer, der forårsager ektopisk ACTH-sekretion. Disse adenomer udskiller højt niveau af ACTH og MSH. Det er ofte svært at bevise tuberkulose som årsag til binyreinsufficiens . I en retrospektiv undersøgelse, Lam og Lo var i stand til at finde 6.6 procent tilfælde af tuberkulose som årsag efter undersøgelse, mens det i 70 procent af tilfældene blev bekræftet efter obduktion . I Indien er tuberkulose en vigtig årsag til binyreinsufficiens .
1. Feldman SR.Adrenal, androgen relateret og hypofyse lidelser. I: Callen JP, Jørgensen Jl eds. Dermatologiske tegn på indre sygdom, 3. edn. Philadelphia: Saunders, 2003: 187-91
2. Agraval G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Klinisk profil og prognose for Addisons sygdom i Indien. Nat Med J Indien 2001; 14: 23-5
3. Haddara masseødelæggelsesvåben, van Uum SH.TB og binyrebarkinsufficiens. CMAJ 2004; 171: 710
4. Lam KY, Lo CY. En kritisk undersøgelse af binyretuberkulose og en 28-årig obduktionsoplevelse af aktiv tuberkulose. Clin Endocrinol (Oksf.) 2001;54(5):633-9.