dette er et sjældent epilepsisyndrom. Den mest almindelige alder for den at udvikle sig er i midten af barndommen mellem 5 og 10 år. Det kaldes også ‘kontinuerlig spike-bølge af langsom søvn’. Årsagen til dette syndrom er ikke kendt. Det sker normalt hos børn, der allerede har epilepsi eller et andet epilepsisyndrom. Epilepsier og epilepsisyndromer, hvor ESES kan forekomme, inkluderer lennoks-Gastaut syndrom, fokale epilepsier og mindre almindeligt, selvbegrænsende epilepsi i barndommen med centro-temporale pigge (hvad der plejede at blive kaldt ‘godartet rolandisk epilepsi i barndommen’ eller ‘godartet epilepsi i barndommen med centro-temporale pigge’ ).
ESES kan forekomme hos børn med et epilepsisyndrom, som der ikke er fundet nogen årsag til. Men det kan også ske hos børn, hvor en årsag er kendt. Disse årsager inkluderer hjerneskade efter mangel på ilt ved fødslen eller efter meningitis eller encephalitis eller en hovedskade. Det kan også ske, hvis hjernen er dannet unormalt. Dette kaldes kortikal dysplasi og kan involvere nogle eller hele hjernen. Et barn med tidligere hjerneskade eller en unormalt dannet hjerne er normalt vanskeligere at behandle.
der er et endnu sjældnere syndrom, kaldet Landau-Kleffner syndrom, som også viser nogle funktioner i ESES.
symptomer
det første tegn på ethvert problem er normalt, at hastigheden af et barns læring ser ud til at aftage markant. Mange af børnene begynder at have problemer med enten forståelsen af tale og sprog (dette kaldes modtagelig dysfasi) eller udtrykke deres egne tanker (udtryksfuld dysfasi) i form af talesprog. Der kan også være problemer med læsning og kortvarig hukommelse. Nogle børn kan lære nye oplysninger og opgaver i løbet af et par dage eller uger, men de ser ud til at miste det, de havde lært.
epilepsi udvikler sig, og forskellige former for anfald kan ske enten i løbet af dagen eller under søvn. Mange børn vil have atypisk fravær (blanke) anfald, nogle vil have myokloniske (jerk) anfald. Andre vil have fokale motor anfald (anfald, der kun involverer jerks på den ene side af kroppen). Disse fokale anfald forekommer især i løbet af natten. Men nogle børn med ESES har ingen anfald i løbet af natten.
på trods af at søvnmønstre ofte forstyrres alvorligt på grund af anfaldene, vågner børn med ESES normalt næste morgen og føler sig forfriskede.
diagnose
en EEG skal udføres for at stille diagnosen. Det viser kontinuerlig spike og langsom bølge epileptisk aktivitet under søvn, især under en del af søvn kaldet ‘langsom bølge’ søvn. Dette er ofte kontinuerligt og varer i mange minutter, selv for hele tiden barnet er i langsom søvn. Dette er grunden til ESES kaldes også ‘kontinuerlig spike-bølge af langsom søvn’. Langsom bølgesøvn sker i dybere søvn, efter at barnet har sovet i cirka 20 til 30 minutter.
på grund af dette ville det være usædvanligt at registrere langsom søvn under en rutinemæssig EEG ambulant aftale. Dette skyldes, at en rutinemæssig aftale kun varer 25-30 minutter, og at der ikke er tid nok til, at et barn når langsom søvn, selvom de falder i søvn! Hvis der er mistanke om ESES, vil barnet have brug for en meget længere ambulant udnævnelse på mindst en til to timer. Alternativt skal EEG optages hele natten. Dette kan normalt gøres derhjemme eller om nødvendigt på hospitalet.
EEG er ofte unormal, når barnet er vågen, men i nogle tilfælde kan det være normalt. Det er EEG-fundet under et barns dybere søvn (langsom søvn), der giver syndromet sit navn.
metaboliske (blod) test, der ser på den måde, kroppen fungerer på, giver normalt normale resultater. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) hjernescanninger kan være normale eller vise tidligere skader som nævnt ovenfor.
behandling
det er vigtigt, at alle børn med ESES ses af en konsulent i pædiatrisk neurologi. Hvis anfald er et problem for barnet, kan epilepsimedicin foreslås for at kontrollere anfaldene. Disse omfatter natriumvalproat (Epilim), levetiracetam (Keppra), etosuksimid (Sarontin) og frisium (Frisium). Disse lægemidler kan også behandle ESES, men det er mindre sandsynligt end lægemidlerne, der reducerer antallet af eller helt stopper anfaldene.
nogle gange kan prednisolon (et steroidlægemiddel) være effektivt til behandling af ESES, men dette lægemiddel skal overvåges nøje. Der er en anden medicin kaldet sulthiame (Ospolot), som også kan være nyttigt. Kun en specialist i pædiatrisk epilepsi kan ordinere disse lægemidler.
hos nogle børn reagerer CSV på deres EEG ikke på nogen form for medicin.
hvis dit barn har dette syndrom, kan de have langvarige eller gentagne anfald. Dit barns læge vil diskutere en ‘rednings’ eller akutplejeplan med dig for at behandle eventuelle langvarige eller gentagne anfald.
der kan være åbne forskningsundersøgelser, der er relevante for dette epilepsisyndrom. Dit barns læge vil være i stand til at diskutere dette med dig.
oplysninger om behandlinger for børn kan findes på Medicines for Children hjemmeside.
Outlook
for de fleste unge ses en forbedring i ESES i de tidlige teenageår. EEG kan vende tilbage til normal under langsom søvn. Anfaldene bliver mindre hyppige og kan endda gå helt. På omkring dette tidspunkt ses også en forbedring af tale-og sprogfærdigheder og læring. Denne forbedring betyder dog ikke altid, at de derefter viser normal læring. Nogle vil blive efterladt med indlæringsvanskeligheder eller adfærdsproblemer eller begge dele. Sjældent kan ESES fortsætte gennem barndommen og ind i voksenlivet. Hvis dette sker, er udsigterne for læring værre.
Support
kontakt
velgørenhed for familier med handicappede børn.
gratis telefonhjælpelinje: 0808 808 3555
hjemmeside: contact.org.uk
e-mail: [email protected]
hvad er et syndrom?
et syndrom er en gruppe af tegn og symptomer, der tilsammen antyder en bestemt medicinsk tilstand. I epilepsi, eksempler på disse tegn og symptomer ville være ting som den alder, hvor anfald begynder, typen af anfald, om barnet er mand eller kvinde, og om de har fysiske eller indlæringsvanskeligheder, eller begge dele. Resultaterne af en EEG bruges også til at hjælpe med at identificere epilepsisyndromer.
hvis du vil vide mere om et epilepsisyndrom, skal du tale med din læge. Hvis du gerne vil vide mere om epilepsi generelt, bedes du kontakte epilepsi Action.