abstrakt
Arachnoidgranuleringer er strukturer fyldt med cerebrospinalvæske (CSF), der strækker sig ind i de venøse bihuler gennem åbninger i dura mater og tillader dræning af CSF fra subarachnoid rum til venøst system. Normalt er de asymptomatiske, men kan være symptomatiske, når de er store nok til at forårsage sinus okklusion. Vi rapporterer et sjældent tilfælde af hjerneherniation i en kæmpe arachnoidgranulering hos en asymptomatisk ældre mandlig patient, som blev opdaget tilfældigt.
1. Introduktion
Arachnoidgranuleringer repræsenterer vækst af arachnoidmembran i de dural bihuler, gennem hvilke CSF kommer ind i venesystemet og er makroskopisk synlige . De spænder fra nogle få millimeter til mere end 1 cm (kæmpe arachnoidgranuleringer) og kan derfor vokse til at fylde og udvide dural bihulerne eller udvide det indre bord på kraniet. Sjældent forårsager de symptomer relateret til venøs hypertension sekundært til delvis sinus okklusion og normalt er de tilfældige fund .
tilstedeværelsen af allerede eksisterende arachnoidgranuleringer letter dannelsen af hjerneherniation i dural venøs sinus (DVS) eller tilstødende calvarium. Herniationerne af hjerneparenchyma i arachnoidgranuleringer menes at opstå spontant eller som et resultat af øget intrakranielt tryk .
2. Case præsentation
en 91-årig mand blev indlagt på vores akutafdeling med en episode af pludselig begyndelse af forvirring og paræstesi i højre arm (uden bevidsthedstab), der varede mindre end 3 minutter. Ved optagelse var neurologisk eksamen normal. Blodtrykket var forhøjet (190/90 mmHg) og hjertefrekvensen var stabil (90 slag/minut). Han havde en historie med type II Diabetes Mellitus, arteriel hypertension og en venstre hemicolektomi fire år tidligere i forhold til kolon adenocarcinom (pT2N0M0).
en presserende ikke-kontrast computertomografi (CT) i hjernen udelukkede akutte vaskulære eller posttraumatiske læsioner, men viste et område med knoglesarefaction lokaliseret i parasagittal venstre parietal knogle, forbundet med en ipsilateral parietal encephaloklastisk kortikal og subkortisk hjernelæsion (Figur 1). Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen blev udført 2 måneder senere (figur 2, 3 og 4) og demonstrerede en unenhancing hjerne herniation til den ufuldstændige knogledefekt med en smal hals, atrofi og hyperintensitet på T2 FLAIR billeder. Den ufuldstændige knogledefekt var tæt på den overlegne sagittale sinus, posterior og overlegen i forhold til den.
disse fund viste sig at være kompatible med en hjerneherniation i en kæmpe arachnoidgranulering med kvælning og infarkt af det hernierede hjernevæv.
3. Diskussion
Arachnoid granuleringer (AG) blev først beskrevet af Antonio Pacchioni i 1705 . De repræsenterer vækst af arachnoid membran i dural bihuler, hvorigennem CSF kommer ind i venesystemet fra subarachnoid rum .
en stor AG kaldes “kæmpe”, når den er større end 1 cm . Imidlertid, Kan et al. benævnt AG som” kæmpe”, når de fylder lumen i en dural sinus, hvilket forårsager lokal dilatation eller fyldningsfejl .
AG kan forstørres med alderen eller som reaktion på en stigning i cerebrospinalvæsketryk, og de kan findes overalt i DVS . For det meste opdages giant AG i øvrigt på hjernestudier uden nogen relation til patientens symptomer , som det skete i vores tilfælde.
AG kan vises på kranietradiografi som radiolucente områder eller som indtryk på calvarias indre bord. På CT kan AG være hypodense eller isodense i forhold til hjernens parenchyma. På MR-billeddannelse er de hyperintense på T2 – vægtede billeder og iso-eller hypointense i forhold til hjerneparenchyma på T1-vægtede billeder . Trimble et al. 80% af gigantiske arachnoide granuleringer indeholder CSF-inkongruent væske på mindst et MR-billede og næsten halvdelen indeholder væske, der ikke parallelt CSF på mindst to sekvenser. FLAIR er den mest pålidelige teknik, der adskiller sig i signalintensitet med CSF i 100% af tilfældene . Væsken i granuleringerne dæmpes næsten ikke på en FLAIR-sekvens, men forbliver hyperintense, sandsynligvis på grund af pulsationsartefakter fra den tilstødende sinus og forskellige CSF-strømningsegenskaber inden for AG .
på angiografiske undersøgelser vises AG som ovoide fyldningsfejl i de dural venøse bihuler i venøs fase . De indre vener vises som fokal lineær kontrastforbedring på forbedret CT eller som lineære strømningshulrum på ikke-forstærket MR . Ikke-vaskulært blødt væv kan være til stede i giant AG, og det blev fortolket som stromalt kollagenholdigt væv, hypertrofisk arachnoid mesangial celleproliferation eller invaginerende hjernevæv . Det er imidlertid muligt, at venøse strukturer og / eller bindevæv i arachnoidgranulationerne kan tamponeres af mass effect fra den hernierede parenchyma, hvilket gør dem usynlige .
det er vigtigt at skelne giant AG fra patologiske processer i de dural venøse bihuler, som trombose og neoplasi . Trombose involverer normalt et helt segment af sinus eller flere bihuler og kan strække sig ind i kortikale vener, mens AG producerer fokale, veldefinerede defekter . Den differentielle diagnose med tumor kan stilles på grund af formen, manglen på kontrastforbedring og manglen på diffusionsbegrænsning . Hjerneparenchyma herniationer i calvariet er sjældne, for nylig beskrevet og kontroversielle i betydning.
hjerneparenchyma-herniationer med omgivende CSF i DVS og/eller calvarium har en prævalens på 0,32% og blev stødt hyppigere i bageste underordnede dele af det intrakraniale hulrum .
Malekshlashkariani et al. retrospektivt analyseret 38 patienter med hjerneherniation i AG og fundet 68 hjerneherniationer i AG, efter rækkefølge af frekvens, i occipital kvævning, tværgående sinus, lateral lakuna i den overlegne sagittale sinus og lige sinus, hvor cerebellarvæv er det hyppigst forekommende i herniationen. Brain parenchyma herniations påvirker flere kvinder end mænd .
Chan et al. beskrevet en fokal hjerne herniation i en kæmpe arachnoid granulering placeret i en DVS, som kan have udviklet sig spontant eller blev induceret af forhøjet intrakranielt tryk og cerebralt ødem som følge af tidligere hovedtraume.
Kritoban et al. rapporteret en symptomatisk hjerneherniation som en okkult temporal lobe encephalocele i en tværgående sinus. De opfandt udtrykket” okkult encephalocele ” på grund af dets kendetegn fra de mere almindelige encephaloceler.
Battal og Castillo observerede fem patienter, der viste hjerneherniation I DVS eller calvarium indeholdende forskellige mængder cerebral eller cerebellar parenchyma omgivet af CSF. Battal og Castillo konkluderede, at herniationer af hjerneparenchyma i arachnoidgranuleringer kan forekomme spontant eller som et resultat af øget intrakranielt tryk. Battal et al. i en anden undersøgelse henviste, at herniationerne tilfældigt blev påvist hos alle patienter, og flertallet forekom spontant, men få var forbundet med masser, der formodentlig kunne have øget intrakranielt tryk. Det blev foreslået, at den underliggende kæmpe arachnoidgranulering kunne være en prædisponerende faktor.
hjerneherniationer detekteres bedst med højopløsnings T1-og T2 – vægtede MR-sekvenser og højere feltstyrker .
Battal et al. tro på, at hjerneherniationer i kraniet har forskellige træk fra klassiske encephaloceler, da hjerneherniationerne, der blev beskrevet af de tidligere nævnte forfattere, ikke forekom gennem en komplet calvarial defekt, men i stedet opstod gennem en dural defekt i calvarium. Disse tilfælde viste ikke eksterne knogledefekter, der normalt er til stede i encephaloceler.
hjerneherniationer i calvariet er meget sjældne, deres kliniske betydning er ikke velkendt, og de bør overvejes i den differentielle diagnose af encephaloceler. Kontinuiteten i calvariets ydre bord kan være det kendetegnende ved denne enhed fra encephalocele. Tilstedeværelsen af allerede eksisterende arachnoidgranuleringer letter dannelsen af hjerneherniation i DVS eller tilstødende calvarium .
vores sag viste en sådan usædvanlig komplikation af hjerneherniation i en kæmpe arachnoidgranulering på et sjældent og unikt sted: konveksitetsområdet (venstre parasagittal parietal region). Disse fund blev opdaget i øvrigt uden nogen relation til patientens symptomer. Strangulering (i sandsynlig forbindelse med en smal hals) og infarkt er til stede i den hernierede parenchyma. Fremtidige potentielle komplikationer, såsom hjernedysfunktion og anfald, bør ikke ignoreres. Derfor kræves nøjagtig diagnose, og man skal passe på ikke at forveksle med en neoplasma. Hurtig behandling bør rettes mod den underliggende årsag, når den er kendt.
afslutningsvis har vi præsenteret et sjældent og unikt tilfælde af hjerneherniation i konveksitetsområdet i en kæmpe arachnoidgranulering uden nogen historie med traumer eller forhøjet intrakranielt tryk.
interessekonflikter
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter vedrørende offentliggørelsen af dette papir.