Indholdsfortegnelse

Keywords

Adrenocortical tumors, Adenoma, Adrenal, Cushing’s syndrome, Aldosteronoma

List of Acronyms

ACTH: Adrenocorticotropic Hormone; DEXA: Dexamethasone; FEO: Pheochromocytoma; FEO/ PGL: Feocromocitoma/Paraganglioma; HA: Systemic Arterial Hypertension; SAGH: Autonomous Subclinical Hypersecretion of Glucocorticoids; SC: Serum Cortisol; UFC: Urine Free Cortisol; IA: Adrenal Incidentaloma; HU: Hounsfield Unit

Introduction

Adrenal gland tumors are common diseases in clinical practices. I henhold til den måde, de manifesterer sig på, klassificeres de i funktionsmidler (som producerer hormoner) og ikke-fungerende (også kendt som lyddæmpere). Med hensyn til biologisk adfærd kan de opdeles i godartede eller ondartede tumorer .

de fleste adrenokortikale tumorer er godartede, ensidige og ikke-fungerende adenomer, der præsenterer mindre end 4 cm i diameter, opfattet under abdominal billeddannelsesundersøgelser .

dette “tilfældige fund” får navnet adrenal incidentaloma og defineres som en binyremasse, klinisk upåagtet, som findes i billeddannelsesundersøgelser udført af andre grunde end evalueringen af binyrerne. I de senere år er forekomsten af adrenal adenomer steget på grund af brugen af abdominal billeddannelse med stigende følsomhed .

fungerende binyretumorer er normalt af typen godartet adenom, hvilket for eksempel forårsager Cushings syndrom, primær aldosteronisme eller, ikke så almindeligt, virilisering . I knoglemarven, feokromocytomer, sekretoriske tumorer af catecholaminer, som skiller sig ud på trods af at de er sjældne og indebærer stor sygelighed og dødelighed .

Epidemiologi

i en kombineret undersøgelse med forskellige udvælgelses-og diagnosekriterier havde vi de vigtigste etiologier af binyretumorer: adenomer 41%, metastaser 19%, carcinomer 10%, Myelolipomer 9% og feokromocytomer 8%. De fleste af de resterende tilfælde (13%) var godartede læsioner, såsom binyrecyster .

i kliniske rapporter viser adrenal incidentalomer topincidens i det femte til syvende årti. Gennemsnitsalderen for patienter ved diagnose er 55 år uden signifikante forskelle i alder mellem kvinde og mand .

prævalensen stiger med alderen; frekvensen er mindre end 1% for patienter under 30 år og 7% for patienter over 70 år .

tilskrives hormonproduktion, selvom de fleste tumorer ikke fungerer, kan en let øget produktion af visse hormoner verificeres i mindst 15% af tilfældene.

Hormonal evaluering

adenomer eller adrenalcarcinomer, der udskiller cortisol, feokromocytomer, aldosteronomer og sekretoriske læsioner af androgener, er de typer sekretoriske eller funktionelle binyremasser, der diagnosticeres mere gentagne gange .

Cortisolproducerende tumorer

disse tumorer producerer normalt nedsatte mængder cortisol, som i de fleste tilfælde ikke er tilstrækkelige til at øge udskillelsen af fri cortisol i urinen. De er imidlertid i stand til at forårsage undertrykkelse af hypothalamus-hypofyseaksen. Normalt er der ingen manifestationer relateret til Cushings syndrom hos patienter. Af denne grund er denne tilstand kendt som subklinisk Cushings syndrom eller subklinisk hyperkortisolisme .

det er vigtigt at fremhæve forskellen mellem subklinisk Cushings syndrom, kendetegnet ved en klinisk ikke-manifesteret biokemisk abnormitet og præklinisk Cushings syndrom, som er den indledende fase af udviklingen af selve syndromet. Den autonome subkliniske hypersekretion af glukokortikoider (SAGH) er det mest aktuelle udtryk, der foreslås at definere en autonom cortisolsekretion af et binyreadenom hos patienter uden symptomer på Cushings syndrom .

hos voksne inkluderer de mest antydende tegn og symptomer på tilstedeværelsen af hyperkortisolisme proksimal muskelsvaghed, ansigtsoverflod, tab af lemmer med øget fedt i maven og ansigtet, brede lilla striber, hæmatomer uden åbenlyst traume og supraklavikulære kompresser .

på grund af mange symptomer på hyperkortisolisme er hypertension og diabetes imidlertid ikke karakteristiske, og graden af deres kliniske udseende er i overensstemmelse med variationen i omfanget af hormonel overproduktion, den nøjagtige indikation af forekomsten af SAGH, vil blive underkastet de resultater, der opnås ved metoderne til de anvendte tests og kriterierne for udvælgelse af symptomatiske patienter til bekræftelse af sygdommen .

når du har mistanke om Cushings syndrom, skal der udføres en 1 mg suppressionstest natten over. 8, tager patienten 1 mg deksamethason oralt ved 11 pm .

det betragtes som et unormalt kortisolrespons, når det præsenteres i området 1, 8 til 5, 0 mcg/dl, eller mere specifikt:

A) Hvis

B) Hvis mellem 1, 8 og 5 mcg/dL: ubestemte resultater;

C) > 5 mcg / dL: meget sandsynlig diagnose af Cushings syndrom;

en abnorm suppression med Cushings syndrom svarer til en mistænkelig screening, og det skal derfor bekræftes ved dosering af fri urinkortisol på 24 timer efter administration af 8 mg ACTH-dosis natten over og serum-ACTH-dosering, så det kan bestemmes oprindelsen af Cushings syndrom, som normalt viser sig med ikke-undertrykte niveauer (ACTH-afhængige) .

i tilfælde af diagnose af subklinisk Cushings syndrom anvendes følgende kriterier:

-plasmatisk kortisol > 5 mcg/dL i 1 mg-testen uden nogen anden stigma eller mindst 2 af følgende resultater .

1.Plasma ACTH

2.Fri Urinkortisol i en prøve på 24 timer steg;

3.Serumcortisol > 3 mcg/dL i 1 mg-testen (Figur 1).

det er således vanskeligt at nå til enighed om tilgangen til subklinisk Cushings syndrom, som kan behandles klinisk eller gennem kirurgi . For patienter med mange comorbiditeter, der kan være relateret til hyperkortisolisme, bør risikoen/fordelen ved adrenalektomi betragtes som en behandling. En stor del af patienterne, der gennemgår denne operation, kan udvikle akut binyreinsufficiens (undertiden dødelig), så det er ekstremt vigtigt at perioperativ dækning med glukokortikoidadministration.

Catecholaminproducerende tumorer

pheochromocytomer er tumorer af chromaffinceller i binyremedulla, der producerer, opbevarer, metaboliseres og udskiller catecholaminer, i nogle tilfælde er andre peptidhormoner paragangliomer (PGL) lignende tumorer, men af ekstra Oprindelse. Feo / PGL syndrom er en sjælden sygdom med en estimeret prævalens mellem 0,1 og 0,2% af befolkningen af hypertensive individer .

de fleste catecholamin-udskillende tumorer er sporadiske. 40%) har sygdommen som en del af en familieforstyrrelse; hos disse patienter er catecholamin-udskillende tumorer mere tilbøjelige til at være bilaterale binyrefeokromocytomer eller paragangliomer.

der er flere familieforstyrrelser forbundet med feokromocytom, alle med autosomal dominerende arv:

• Von Hippel-Lindau syndrom (VHL), forbundet med mutationer i VHL-tumorundertrykkende gen.

• endokrin multipel neoplasma type 2 (MEN2), forbundet med mutationer i proto-onkogen RET.

• feokromocytom observeres også, skønt sjældent, af neurofibromatosis type 1 (NF1) på grund af mutationer i NF1-genet.

• den omtrentlige frekvens af feokromocytom i disse lidelser er 10 til 20% i VHL-syndrom, 50% hos MÆND2 og 3% i NF1 .

disse tumorer er af særlig betydning, fordi selvom sjældne (såvel som de sekretoriske adenomer af aldosteron) giver anledning til en kirurgisk korrigerbar form for hypertension . Hypertension er ofte paroksysmal. Den klassiske triade af symptomer hos patienter med feokromocytom består af episodisk hovedpine, svedtendens og takykardi, og der er en forekomst af patienter, der ikke præsenterer de tre klassiske symptomer. Udover patienterne med de typiske kliniske manifestationer af sygdommen, bør undersøgelsen også udføres hos personer med en familiehistorie af FEO eller medullær skjoldbruskkirtelkarcinom, i nærvær af HA hos unge, HA med vanskelig kontrol eller anæstetisk induktion.

diagnosen af feokromocytom stilles typisk ved målinger af metanephriner og fracted catecholaminer i urin og plasma, som vist i figur 2 .

med hensyn til billedmetoderne har feokromocytomer større dæmpning ved ikke-forstærket CT (> 20 HU), øget vaskularisering af massen, forsinkelse i kontrastmediumvask (10 minutter efter kontrastadministration, en absolut kontrastmediumvask på mindre end 50%), høj signalstyrke på T2-vægtet MR, cystiske og hæmoragiske ændringer og variabel størrelse og kan være bilateral.

i modsætning hertil inkluderer billeddannelsesegenskaberne, der antyder binyrekarcinom eller metastaser: Uregelmæssig form, inhomogen densitet, høje ikke-forstærkede CT-dæmpningsværdier (> 20 HU), forsinket udvaskning af kontrastmedium (f .eks. 4 cm og tumorforkalkning.

Aldosteronproducerende tumorer

Aldosteronomer er ualmindelige og vanskelige at påvise og er klinisk karakteriseret ved systemisk arteriel hypertension relateret til hypokalæmi. I betragtning af at de fleste patienter er asymptomatiske med hensyn til hypokalcæmi, det vil sige de er normokalæmiske, anbefales det, at alle patienter med hypertension forbundet med binyrebarkforekomst evalueres ved at måle deres plasmakoncentration af aldosteron og Reninplasmaaktivitet, og forholdet mellem dem, der er større end 30, antyder meget autonom aldosteronproduktion. En større grund end 50 skelner klart primær aldosteronisme fra andre former for essentiel hypertension allerede et resultat mindre end 20 bestrider diagnosen og resulterer i intervallet mellem 20 og 30, indikerer en mere præcis diagnose.

patienter, der bruger spironolacton, kan ikke evalueres ud fra aldosteronforholdet og plasmaaktiviteten. Andre lægemidler, der kan bidrage til tvivlsomme resultater, er beta-blokkere, central alfa-adrenerg agonist og antiinflammatoriske midler. På samme måde kan nogle lægemidler vise en reduktion i inhibitoren af det konservative angiotensin, såsom aldosteronreceptorblokker, thiasininhibitorer og dihydropyridin i calciumkanalen figur 3 .

Binyrekateterisering er den evalueringsmetode, der bidrager til at verificere, om stigningen i aldosteronproduktion hos patienter over 40 år med bekræftet hyperaldosteronisme faktisk er forårsaget af incidentalom eller binyrehyperplasi.

i sådanne tilfælde ville adrenalektomi ikke løse hormonel hyperproduktion, som bør holdes under kontrol med brug af medicin, aldosteronantagonister såsom spironolacton .

hos patienter med spontan hypokalæmi, plasma renin under detektionsniveauer plus plasma aldosteron > 20 ng/dl, foreslås det, at der ikke er behov for yderligere bekræftende test.

androgen-og østrogenproducerende tumorer

i tilfælde af medfødt adrenal hyperplasi på grund af en 21-hydroksylasemangel er det almindeligt at finde binyremasser, uni eller bilaterale, som en konsekvens af den kroniske overdreven stimulering af binyrerne med ACTH .

kønshormonet, der producerer adrenal adenomer, er meget sjældent. Androgenproducerende carcinomer er også ualmindelige. Tilfælde af androgener eller overskydende østrogen er sjældent beskrevet hos patienter med godartede adrenokortiske adenomer, men generelt manifesteres de af symptomer eller tegn på virilisering hos kvinder (acne, hirsutisme) eller feminisering hos mænd (gynækomasti). Sådanne læsioner kan således ikke betragtes som ægte IAs. Derfor er behovet for at måle kønshormoner og steroidprecursorer begrænset i tilfælde af binyrelæsioner med ubestemmelighed eller mistanke om billeddannelsesfunktioner ved malignitet, hvor forhøjede niveauer kan pege på tumorens adrenokortikale oprindelse og antyde tilstedeværelsen af et binyreadenocarcinom . Adrenalektomi er indiceret til kontrol af hormoner hos personer med virilisering eller høje koncentrationer af androgener .

østrogenproducerende tumorer er ualmindelige og i de fleste tilfælde ondartede. Tilstedeværelsen af disse tumorer hos mænd manifesteres normalt gennem feminisering med gynækomasti, nedsat libido, atrofi af testiklerne; hos kvinder kan det manifestere sig gennem ømhed i brystet og blødning . I sådanne tilfælde kan adrenalektomi også indikeres.

Diskussion

undersøgelsesundersøgelserne af adrenal billeddannelse er af særlig relevans for forståelsen af, at den professionelle i dette område er opmærksom og nysgerrig efter ethvert træk af abnormitet, der mistænker binyrens sundhed.

parallelt kan vi observere vigtigheden af viden om de effektive metoder til diagnose og til behandling, der er relevant for hvert påvist tilfælde.

af alle de anvendte og foreslåede protokoller til den hormonelle undersøgelse er den med den højeste gentagelse den, der bruger serumkortisol efter natlig suspension med 1 mg deksamethason (til subklinisk hyperkortisolisme) og Plasmametanephriner (til FEO). Undersøgelsen af Aldosteronomer er kun indiceret til tilfælde af hypertension og eller hypokalæmi, bestemmelse af plasma aldosteron og plasma reninaktivitet.

talrige undersøgelser offentliggjort og formidlet i medicinske symposier nævner flere protokoller, der anvendes til hormonel undersøgelse, observation og opdagelse af abnormitet af vævsceller i binyrerne, de forskellige tumorer, som disse kirtler kan beskytte og forebyggende og behandlingstiltag af sygdomme, der tilbyder livskvalitet til patienter.

anerkendelser/interessekonflikter

ingen af forfatterne har en interessekonflikt.