Kritisk sygdom polyneuropati og kritisk sygdom myopati

neurologer modtager ofte høringsanmodninger fra intensivafdelingen (ICU)vedrørende patienter, der enten er diffust svage eller har svært ved at blive fravænnet eller frigjort fra mekanisk ventilation (MV). I mange tilfælde skyldes dette kritisk sygdom polyneuropati (CIP), kritisk sygdom myopati (CIM) eller en kombinationaf disse to enheder. Det er ikke klart, om CIP og cim er særskilte enheder eller repræsenterer særskilte mål for en fælles patofysiologisk mekanisme. De to eksisterer ofte sammen og er efterfølgendeikke let differentieret fra hinanden.Derfor kaldes de almindeligvis criticalillness myopati og / eller neuropati (CRIMYNE) ellerkritisk sygdom neuromuskulære abnormiteter(CINMA).1 Denne artikel er en oversigt over clinicaland diagnostiske funktioner samt terapeutiskemuligheder i CIP/CIM.,

Epidemiologi og patofysiologi

forskellen for muskelsvaghed i ICU erret stor (tabel 1). Som et ICU-associeret fænomen er CRIMYNE den mest almindelige form forerhvervet neuromuskulær lidelse i ICU.2patienter i ICU har omkring 47 procent til 90 procent risiko for at udvikle enten CIP eller CIM.12 nyere undersøgelser tyder på, at CIM måske er hyppigere end CIP.2

patofysiologien af CIP og CIM er ikkehelt forstået. Det antages at være enkompliceret interaktion mellem metaboliske, bioenergetiske og inflammatoriske fænomener.3 der er mangeforeslåede patofysiologiske mekanismer, deromfatter mikrovaskulære ændringer af de perifere nerver, ændret lipidserumprofil, som fremmerneuronal svækkelse og bio-energisk svigt på grund af muskelatp-udtømning fra en dysfunktionelkompleks i i luftvejskæden.1

kliniske træk

CIP og CIM deler mange af de samme kliniske træk og eksisterer ofte sammen. For klinikere er detofte vanskeligt at differentiere de to på grund af suboptimalt patientsamarbejde under motorisk og sensorisk undersøgelse.4 CIP / CIM afsløres typisk som en patologisk enhed, når der er flere mislykkede forsøg på at fravænne patienten fra MV i sammenhæng med tilsyneladende normal lunge -, mental og kardiovaskulær status. Årsagen til dette erofte phrenic nerve og/eller diafragmatisk dysfunktion.Klinikeren kan bemærke slap, symmetrisksvaghed, når sedation for MV holdes. Distalmuskler er mere almindeligt påvirket i CIP, mens CIM påvirker distale og proksimale muskler.Både CIP og CIM reducerer også dybe senreflekserog kan resultere i muskelatrofi. Bulbar muskelinvolvering er meget usædvanlig og bør medføre en bredere differentieret diagnose. CIP-patienter, somer i stand til at samarbejde med sensorisk undersøgelse(og som ikke har signifikant pedalødem)kan også udvise distalt sensorisk tab for vibrationer,smerte og temperatur.5

mange klinikere bruger medicinsk Forskningsråd (MRC) sum score til at screene for CIP/CIM.5 en MRC-score for individuel muskeltest varierer fra 0 til 5, hvilket indikerer ingen bevægelse til henholdsvis normalstyrke (tabel 2). MRC sumscore evaluerer 12 samlede muskler. I den øverste ekstremitet udføres en MRC-score for både højre og venstreskulder bortførelse, albuefleksion og håndledsforlængelse, mens i de nedre ekstremiteteren MRC-score for højre og venstre hoftefleksion, knæforlængelse og foddorsifleksion vurderes.MRC-sumscoren kan variere fra 0 til 60 med en vilkårlig cutoff-score under 48, hvilket tyder på, at ICU er erhvervet svaghed. Denne screeningstest har iboendebegrænsninger, fordi det kræver fuldt samarbejde af patienten.6 Desuden viser scoren kun svaghed uden at antyde en særlig årsag.

alvorlig sepsis, systemisk inflammatorisk responssyndrom (SIRS) og multipel organsvigt ermeget almindelige risikofaktorer for udviklingcip/CIM.6 andre risikofaktorer inkluderer øget varighed af ophold, hyperglykæmi, elektrolyteabnormaliteter, hypoalbuminæmi, nyresvigt ogparenteral ernæring.3 mens aminoglycosider tidligere har været anset for at være en risikofaktor, har flere nylige undersøgelser ikke vist et definitivt kausalt forhold. Derudover synes kortikosteroider og neuromuskulære blokeringsmidler på baggrund af nyere undersøgelser ikke at være stærke risikofaktorer for udvikling af CIP og CIM, som det tidligere blev antaget.5

diagnostik

laboratorium

Serumkreatinkinase (CK) er ikke særlighjælpsomme i diagnosen CIP/CIM. Dette erfordi CK-niveauer kan være normale hos mennesker, derhar CIM, men ikke har muskelnekrose eller har spredt muskelnekrose. Desuden er ck-forhøjelsen i dem med CIM og muskelnekrose typisk forbigående og kan gå glip af en enkeltlaboratorieanalyse.5

elektrofysiologi

CIP er en aksonal sensori-motorisk polyneuropati, der viser en reduktion i det samlede antal nervefibre. På nerveledningsundersøgelser (NCS) reflekteres dette som reducerede amplituder på forbindelsemotoraktionspotentialer (CMAP), sensoriske nerveaktionspotentialer (SNAP) eller begge dele. Fordi denmyelinskede ikke påvirkes i CIP, viser NCS normalhastighed og normal latenstid. Denne funktion eren vigtig faktor i at skelne mellem Cipog Guillain-Barr Kris syndrom, en stort set demyeliniseringtilstand.6 når man støder på diagnostiskdilemmas, er elektrodiagnostiske procedurer almindeligtbeskæftiget. Test udføres normalt enen til to uger efter de første symptomer.Imidlertid, nedsat amplitude i nerveledningfindinger er fundet hos berørte individerhvor som helst fra to til fem dage fra ICU-optagelse.3 En forenklet skærm for begge CIP/CIM hos ICUpatients er for nylig blevet foreslået, der solelyevaluerer CMAP-amplituden af en peronealnerve. En peroneal nerve amplitude reduktion deter mindre end to standardafvigelser fra normalhar en følsomhed på 100 procent og en specificitetaf 67 procent for CIP/CIM.7 Nålelektromyografi(EMG) undersøgelse hos ICU-patienter viser ofte positive skarpe bølger og fibrillationpotentialer i hvilemuskler to til tre uger efter indtræden. Dette indikerer ikke-specifikkeakutte patologiske ændringer i musklen opstårenten fra en nerve eller direkte fra muskelen. Patienter i ICU er sjældent samarbejdsvillige nok til at evaluere frivillig motor enhed størrelse og rekrutteringsmønster, to afgørende faktorer i differentieringcip fra CIM. Foreslået standard elektrofysiologiskevaluering involverer bilaterale ulnar og suralsensoriske nerver såvel som bilaterale ulnar og peronealmotoriske nerver. Standardnålundersøgelseer typisk af en øvre region (f.eks.biceps ogabductor digiti minimi) og en nedre region (f.eks. tibialis anterior og kvadriceps femoris). I tilfælde af svær fravænning, frenisk nerveledningsammen med nålundersøgelse af membranenkan være nyttigt.

desværre er resultaterne i CIM meget ens til CIP. CIM-patienter vil have nedsat amplitudeCMAPs ligesom CIP-patienter. Mens CIM burde have bevaret sensoriske amplitude SNAPs, udelukker normalSNAPs ikke CIP, fordi der har været rene motoriske former for CIP. Yderligere kan fibrillationpotentialer og positive skarpe bølger på EMG ses i enten CIM eller CIP.3 en rutinemæssig nålemg er kun i stand til at differentiere CIP fra CIM, hvispatienten er fuldt samarbejdsvillig. CIM viser typisk tidlig (hurtig) frivillig rekruttering medmotorenheder, der viser lav amplitude og med kort varighed.6

direkte muskelstimulering

direkte muskelstimulering (DMS) i konjunktionmed standard test (NCS/EMG) er en metode til at skelne CIP fra CIM hos ikke-kooperativepatienter uden at udføre en muskelbiopsi. For atudføre denne test, stimulere og optage elektroder placeres begge i muskelen (Figur 1).i CIM reduceres handlingspotentialet i både standardstudie og i DMS. I CIP vil standardundersøgelsen dog vise lav amplitude handlingspotentiale, mens DMS vil være normal. Dette skyldesdet faktum, at stimulering ikke går gennem adamaged motor nerve. Denne procedure er teknisk krævende og vanskelig at få pålidelige fundog udføres derfor ikke rutinemæssigt.3

muskelbiopsi

muskelbiopsi er guldstandarden til diagnose af CIM. Det skal forstås, at det er eninvasiv test med sine egne potentielle risici.Derudover, fordi der ikke er terapeutiske forskellemellem CIP og CIM, udføres testen ikke almindeligt. For nylig har nogle antydetat evaluering af myosin / actinforholdet kantillade en hurtigere biopsi diagnose af CIM.5 Det er vigtigt at imponere, at mens CIM generelt betragtes som en ensom klinisk enhed, der er 3 forskelligecim typer baseret på histopatologi:

1. akut nekrotiserende myopati (myonekrose),
2. myopati med tykt filament (tab af thickmyosinfilamenter) og
3. ikke-nekrotiserende, kakektisk, myopati (type 2fiberatrofi).8

nervebiopsi

nervebiopsi til diagnoseCIP udføres sjældent. Det kan være normalt tidligt i sygdommen på trods af abnormalneurofysiologisktest. Når det udføressenere i løbet af CIP,nervebiopsi typiskviser kun aksonal degenerationuden betændelse.8

Ledelse

Desværre er der ingenspecifik medicinsk terapifor CIP/CIM. Intravenøs immunoglobulin (IVIG),antioksidant terapi,væksthormon ogtestosteron har ikke vist nogen fordel forCIP/CIM.5 støttende pleje, især tidlig fysisk terapi, er grundpillen i terapi. Dyb venetromboseprofylakse og forebyggelseaf decubitus sårer vigtig. Aggressivantibiotisk terapi anbefalesi tilfælde af sepsis. Fordi rollen somsteroider og neuromuskulære blokeringsmidler stadig eruklart, kan brugen af disse lægemidler sparsomt hjælpe med at forhindre CIP/CIM.8

endelig er der blandet mening om stram glukosekontrol til forebyggelse af CIP/CIM. En 2009Cochrane-gennemgang, der evaluerede meget stram glukosekontrol (80-110 mg/dl) hos ICU-patienter, fastslog, at forekomsten af CIM/CIM var nedsat ved intenseinsulinbehandling. Denne anmeldelse rapporteredefald også MV afhængighed samt længde ofICU ophold og forbedret 180 dages dødelighed.9der opstod dog et betydeligt antal hypoglykæmiskepisoder hos patienter under intensivglykæmisk kontrol. Senere viste en randomiseret kontrolleret undersøgelse øget dødelighed ved anvendelse af enmeget smal margin (81-108 mg/dl) styring afserumglukose.11 nogle eksperter foreslår derfori betragtning af mindre streng kontrol af blodglukose,der spænder mellem 108 mg/dL og 150 mg/dl.3

Proognose og genopretning

CIP/CIM har været forbundet med forsinket genopretningi ICU.12 faktisk er MV op til fem gangelængere hos dem, der er ramt af sygdommen end dem, der ikke er.3 CIP / CIM er også forbundet med længere indlæggelsesophold og øgetdødelighed.5 Ca.en tredjedel af de udledtefra hospitalet med en diagnose af CIM/CIPhave alvorlig handicap (f. eks. paraplegi eller tetraparese).6 hyppige milde handicap noteret i dissepatienter omfatter muskelatrofi,fodfald, nedsatte reflekser og distalt sensorisk tab.2i almindelighed viser milde tilfælde af CIP/CIM forbedringover uger, mens forbedring i alvorlige tilfælde kan tage mange måneder, hvis de overhovedet udvikler sig.5 mens behandlingen af CIP/CIM er den samme, har små undersøgelser vist, at patienter med CIM har tendens til at have bedre resultater sammenlignet med dem med CIP.5

konklusion

neurologer bliver ofte bedt om at evalueresvaghed hos ICU-patienter. Der er mange potentielle årsager til ICU-svaghed, men de hyppigst støder på er CIP/CIM. CIM forekommer lidtoftere end CIP, men de almindeligt co-exist.To Evaluer disse patienter, en omfattende historieherunder patientens tidligere neurologiske historieog familiehistorie er bydende nødvendigt. Også en kompletneurologisk vurdering anbefales stærkt, selvom en deprimeret mental status giver betydeligebegrænsninger på undersøgelsen.

mens serum CK generelt ikke nødvendigvis er hjælpsomi diagnosen CIP/CIM, elektrofysiologiskundersøgelser er. Desværre er de dog typiskuanset at skelne mellem CIM ogcip. I nogle tilfælde kan direkte muskelstimulering måske differentiere de to enheder. Muskelbiopsier guldstandarden for diagnose, men fordiecip og CIM er klinisk ret ens, præstationsydelseaf denne procedure ville ikke drastisk ændre ledelsen. Det udføres derfor ikke rutinemæssigt.der er mistanke om en anden form for myopati eller en samtidig muskeldystrofi.

Desværre er der ingen specifikke terapierfor CIP/CIM; små undersøgelser har ikke fundet succesmed enten IVIG eller plasmaferese.2 Behandling afcip / CIM er for det meste støttende ogindebærer tidlig og intensiv fysioterapi. Som med næsten alle forhold er de mere alvorlige tilfældetypisk har langvarig og mindre fuldstændig opsving, mens de mildere former for CIP/CIM normalt genvinder fuldt ud over uger til måneder.

forfatterne rapporterer ingen interessekonflikt.

Amir S. Khoiny, M. D. er konsulent neurolog ved KaiserPermanente Skov Hills Medical Center og Clinicalinstruktør for neurologi ved UCLA David Geffen School ofMedicine.

D. O. er en konsulent neurolog ved KaiserPermanente Skov Hills Medical Center og KaiserPermanente Los Angeles Medical Center. Han vil væreassistentprofessor i afdelingen for Cerebrovaskulærsygdomme & neurologisk kritisk pleje i afdelingen forneurologi ved Ohio State University College of Medicinbegyndende 1. juli.

1. Latronico N, Peli E, Botteri M. kritisk sygdom myopati og neuropati. Curr Opin Crit Pleje.2005;11:126-132.
2. Pati s, god kollega JA, Iyadurai S, et al. Tilgang til kritisk sygdom polyneuropati ogmyopati. Postgrad Med J. 2008; 84: 354-460.
3. Latronico N, Rasulo FA. Præsentation og håndtering af ICU myopati og neuropati. CurrOpin Crit Pleje. 2010;16: 123-1273
4. Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. langsigtet resultat hos patienter med kritisk sygdommyopati eller neuropati: den italienske multicenter CRIMYNE-undersøgelse. J Neurol Neurosurgpsykiatri. 2008;79:838-841.
5. Hermans G, Bernard DJ, Bruyninck F, et al. Klinisk gennemgang: kritisk sygdom polyneuropatiog myopati. Kritisk Pleje. 2008;12:238-247.
6. Latronico N, Shehu I, Guarneri B. anvendelse af elektrofysiologisk test. Crit Pleje Med2009; 37: S316-S320.
7. Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, et al. Forenklet elektrofysiologisk evaluering afperifere nerver hos kritisk syge patienter: den italienske multi-center CRIMYNE-undersøgelse. Kritisk Pleje.2007;11:1-11.
8. Chavla J, Gruener G. håndtering af kritisk sygdom polyneuropati og myopati. NeurolClin. 2010;28:961-977.
9. Hermans G, de Jonghe B, Bruyninck F, et al. Interventioner til forebyggelse af kritisk sygdompolyneuropati og kritisk sygdom myopati. Cochrane Database Sys Rev. 2009; 21: 1-2.
10. Maramattom B, Vijdicks EFM. Akut Neuromuskulær Svaghed I Intensivafdelingen.Crit Care Med. 2006;34:2835-2841.
11. Finfer S, Chittock DR, SU SY, et al. Intensiv versus konventionel glukosekontrol hos kritisksillepatienter. N Engl J Med. 2009;360:1283-1297.
12. de Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, et al. Parese erhvervet i intensivafdelingen.JAMA. 2002;288:2859-2867.