del
af Carol A. Langford, MD, MHS og Anthony P. Fernandes, MD, PhD
en 42-årig kvinde præsenterer en tre-ugers historie med et purpurisk udslæt. Ved undersøgelse er talrige 2-3 mm ikke-blancherende erythematøse hudlæsioner til stede på hendes bilaterale nedre ekstremiteter. Hun siger, at individuelle læsioner løser sig efter fire til fem dage, men nye læsioner vises fortsat. Du er mistænksom over, at hun har en kutan vaskulitis. Hvad skal være de næste skridt i din vurdering?
koalescerende purpuriske læsioner, der involverer de nedre ekstremiteter hos en patient med kutan vaskulitis.
kutan vaskulitis er den mest almindelige vaskulitiske manifestation, der opstår i klinisk praksis. Selvom dette ofte manifesterer sig som håndgribelig purpura, kan det have en bred vifte af optrædener. Hos over 70 procent af patienterne skyldes kutan vaskulitis en medicin, infektion, malignitet, en underliggende inflammatorisk sygdom eller en primær systemisk vaskulitis. I de resterende 30 procent præsenteres dette som en isoleret kutan vaskulitis, hvor ingen andre organer påvirkes, og der er ingen tegn på en forbundet årsag.
når der er mistanke om en kutan vaskulitis, bør vurderingen fokusere på tre mål: 1) udelukke vaskulitis, der truer et kritisk organ; 2) Bekræft, at dette er vaskulitis; 3) Identificer en underliggende trigger eller sygdom, hvor det er muligt.
påvisning af organtruende vaskulitis er baseret på information fra historien, fysisk undersøgelse, laboratorier og billeddannelse. Selvom de fleste vaskulitiske involvering af de fleste organsteder vil have tilknyttede symptomer eller tegn, er disse muligvis ikke til stede med lunge-eller nyreinddragelse. I tilfælde af pulmonal vaskulitis kan op til 30 procent af patienterne have radiografiske abnormiteter på trods af fraværet af andre kliniske træk. Med renal vaskulitis kan patienten se og føle sig godt og alligevel have aktiv glomerulonephritis, der placerer dem i risiko for nyresvigt.
den medicinske historie kan give spor om berørte organsteder, en trigger eller en underliggende sygdom. Medicinsk vurdering bør ikke kun omfatte nyligt ordinerede medicin, men også over-the-counter-midler, kosttilskud og rekreative stoffer. Fysisk undersøgelse er vigtig for at detektere objektive tegn på vævsbetændelse. For steder som de øvre luftveje, øjne, nerve, store blodkar eller hud er undersøgelse det primære middel, hvorigennem aktiv sygdom evalueres. Laboratorieundersøgelser bør omfatte et komplet blodtal med differential, Kemi (nyre-og leverfunktion), akutfasereaktanter (sedimenteringshastighed og/eller C-reaktivt protein) og en urinanalyse. Andre undersøgelser såsom antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), antinukleære antistoffer (ANA), kryoglobuliner eller blodkulturer bør styres af træk, der antyder en tilknyttet diagnose. Brystradiografi bør opnås hos alle patienter med kutan vaskulitis, selv i fravær af lungesymptomer.
en hudbiopsi af læsioner, der er mistænkelige for vaskulitis, skal udføres hos voksne patienter, hvor diagnosen er ukendt (figur 2). Biopsi kan ikke kun bekræfte vaskulær betændelse, men kan udelukke andre etiologier, der kan have et lignende udseende. Ud over standardhistologi bør der overvejes at udføre immunofluorescensundersøgelser på biopsien. IgA vasculitis (Henoch-Sch Kursnlein) ses hyppigst hos børn, men det kan også forekomme hos voksne, hvor påvisning af IgA inden for kompatible hudlæsioner kan være nyttigt til at sikre diagnosen. Da immunofluorescens ikke kan udføres på formalinfast væv, skal dette overvejes på det tidspunkt, hvor biopsien opnås, for at prøven kan behandles korrekt.
histopatologi af kutan vaskulitis, der viser perivaskulære og interstitielle neutrofile infiltrater med leukocytoklasis og ekstravaserede erythrocytter, der er i overensstemmelse med en leukocytoklastisk vaskulitis.
når vaskulitis i huden er bekræftet, er terapi rettet mod den underliggende årsag. For patienter, hvor kutan vaskulitis forekommer sekundært, vil fjernelse af udløseren eller styring af den underliggende sygdom typisk adressere hudvaskulitis, ligesom behandling af en aktiv primær systemisk vaskulitis.
for isoleret kutan vaskulitis er den optimale styringsmetode ikke fastlagt. Da dette ikke er livstruende, er målet at bruge den mindst giftige, men effektive terapi, der afbalancerer risikoen ved medicinen mod risikoen ved vaskulitis og dens indvirkning på livskvaliteten. Ved asymptomatiske hudlæsioner kan observation og overvågning være en passende mulighed. Når den kutane vaskulitis er symptomatisk og tilbagevendende, inkluderer almindeligt anvendte midler colchicin, dapson, hydroksychlorokin og pentoksifyllin. Immunsuppressive lægemidler kan også overvejes, især når sygdommen er tilbagevendende på trods af ikke-immunsuppressive muligheder. Der er i øjeblikket ingen gode beviser for, at en behandling er mere effektiv end andre.
Cleveland Clinic deltager i et randomiseret forsøg, der udføres af det NIH-finansierede Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC), der søger at bestemme den komparative effekt af asathioprin, colchicin og dapson i kutan vaskulitis (ARAMIS). En samtidig undersøgelse af hudbiopsier søger bedre at forstå de patofysiologiske mekanismer, der forekommer i vaskulitis i huden (CUTIS).
for vores patient kommenterede hun på omhyggelig historie om vægttab, træthed og ny næsestop og næseblod, der forværredes. Ved undersøgelse havde hendes nasale membraner et sårformet udseende. Hun gennemgik en hudbiopsi, der viste en leukocytoklastisk vaskulitis, der var negativ for IgA. Baseret på hendes kollektive træk var granulomatose med polyangiitis (GPA) inden for differentialet, og der blev udført serologisk test, der afslørede en positiv proteinase 3 ANCA med et cytoplasmatisk farvningsmønster på indirekte immunofluorescens (cANCA). Urinanalyse og brystradiografi var normale. Patienten blev behandlet med prednison og methotreksat, hvor hendes kutane og øvre luftvejssygdom gik i remission.
effektiv diagnose og behandling af patienter med kutan vaskulitis kræver en tværfaglig tilgang, der begynder med den læge, som patienten først præsenterer og derefter inkluderer hudlægen og reumatologen. Nøglerne til et vellykket resultat inkluderer anerkendelse af kutan vaskulitis og dets potentielle systemiske foreninger, hurtig vurdering for at bekræfte diagnosen og udelukke kritisk organinddragelse og rådgivende henvisninger som klinisk indikeret.
på Cleveland Clinic har samarbejdsforholdet mellem dermatologi og reumatologi været afgørende, ikke kun i vaskulitis, men på tværs af en bred vifte af reumatiske sygdomme, hvor kutane træk kan forekomme. Ved at forbedre klinisk pleje og forskning fremmer disse samarbejder viden, der gavner patienterne.
Dr. Langford er direktør for Center for vaskulitis Research på Cleveland Clinic samt næstformand for forskning, afdeling for reumatiske og immunologiske sygdomme. Dr. Fernandes er direktør for medicinsk dermatologi.
Share
- kutan vaskulitis