Lipodermatosklerose

hvad er lipodermatosklerose?

Lipodermatosclerosis er en kronisk inflammatorisk tilstand karakteriseret ved subkutan fibrose og hærdning af huden på underbenene.

Lipodermatosclerosis er også kendt som skleroserende panniculitis og hypodermitis sclerodermaformis.

hvem får lipodermatosklerose?

lipodermatosklerose er almindelig, der påvirker middelaldrende eller ældre mennesker. Det er mere almindeligt hos kvinder og er forbundet med immobilitet og et højt kropsmasseindeks (fedme) .

Hvad forårsager lipodermatosklerose?

lipodermatosklerose er en inflammatorisk hudtilstand som følge af underliggende venøs insufficiens. Dette skyldes:

• inkompetente venøse ventiler
• venøs udstrømningsobstruktion
• dysfunktion af kalvemuskelpumpen .

den resulterende venøse hypertension forårsager en stigning i leukocytter i venerne, som derefter migrerer ind i omgivende væv. Leukocytterne bliver aktiveret, tiltrækker og frigiver proinflammatoriske celler og cytokiner, hvilket fremkalder en kronisk inflammatorisk tilstand. Øget kollagenproduktion fører til fibrose af subkutant fedt .

Hvad er de kliniske træk ved lipodermatosklerose?

akut fase

akut lipodermatosklerose kan efterligne cellulitis med induration, erytem, smerte, kløe, smerter og en følelse af hævelse eller tyngde i en eller oftere begge nedre lemmer .

i den akutte fase kan tegn lokaliseres til en enkelt plak, men er normalt mere udbredt. De mest berørte områder er det prætibiale eller mediale aspekt af benet.

akut lipodermatosklerose

se flere billeder af akut lipodermatosklerose.

kronisk fase

Induration, erytem og smerte fortsætter i den kroniske fase af lipodermatosklerose. Subkutan fibrose kan resultere i betydelig indsnævring af det distale underben, hvilket får benet til at have en ‘omvendt champagneflaske’ udseende .

andre kliniske træk ved kronisk venøs insufficiens kan være til stede, herunder hyperpigmentering af huden fra hæmosiderinaflejring, atrophie blanche, åreknuder, venøs eksem og venøse sår.

kronisk lipodermatosklerose

se flere billeder af kronisk lipodermatosklerose.

hvad er komplikationerne af lipodermatosklerose?

lipodermatosklerose er forbundet med dårlig sårheling på grund af den kroniske inflammatoriske tilstand og fibrose. Venøse sår eksisterer ofte sammen og kan være vanskelige at behandle.

hvordan diagnosticeres lipodermatosklerose?

lipodermatosklerose diagnosticeres normalt klinisk. Underliggende venøs insufficiens kan bekræftes ved hjælp af Doppler-undersøgelser.

en biopsi er nyttig, men bør udføres med forsigtighed på grund af sandsynligheden for dårlig sårheling . Enhver biopsi skal også omfatte panniculus. De karakteristiske træk, der ses ved biopsi, er afhængige af sygdomsstadiet, men inkluderer subkutane lobulære og septale ændringer inklusive:

• adipocytnekrose
• Pseudocystdannelse
• lipomembranøs (fedtvæv) ændring
• makrofagsamlinger, der danner lipogranulomer (en knude af betændte fedtceller omkring et fremmedlegeme)
• Jernaflejring .

Hvad er differentialdiagnosen for lipodermatosklerose?

differentielle diagnoser for lipodermatosklerose kan omfatte:

• Cellulitis
• Erythema nodosum
• andre årsager til panniculitis
• Morphoea (lokaliseret sklerodermi)
• kutan vaskulitis
• Nekrobiosis lipoidica.

Hvad er behandlingen for lipodermatosklerose?

generelle foranstaltninger

fysisk aktivitet (gang) bør tilskyndes til at øge funktionaliteten af kalvemuskelpumpen. Vægtreduktion er effektiv, hvis fedme er en faktor.

kompressionsterapi og elevation

mekanisk kompressionsterapi ved hjælp af kompressionsstrømper eller sokker er grundpillerne i behandlingen, der tilskynder til venøs tilbagevenden og hjælper med symptomkontrol, men kan tolereres dårligt hos nogle individer.

forhøjelse af benene kan hjælpe med at reducere ødem og smerte.

medicinsk behandling

• Stanosolol kan være effektiv til smertelindring og har også vist sig at reducere hudtykkelsen .
• Pentoksifyllin har vist sig at være nyttigt i venøse sår i forbindelse med kompression eller hos patienter, der ikke tåler kompression.
• kombinationsbehandling med hydroksychlorokin kan reducere symptomer, der er ildfaste over for andre behandlinger .
• Intralesional steroidinjektion af triamcinolon har vist sig at være effektiv til at lindre symptomer .
• tetracycliner, såsom doksycyclin eller minocyclin, har antiinflammatoriske og antiangiogene egenskaber, der kan give fordel .
• Phlebotonic lægemidler, der ændrer tonen i venevæggen, herunder diosmin, eller hestekastanje frø ekstrakt (escin), kan reducere ødem og andre symptomer .
• ultralyd terapi kan tilbyde symptomatisk fordel, lindring af erytem, hårdhed og smerte .
• Ultraviolet stråling (UVA1) er rapporteret at være effektiv .
• blødgøringsmidler og topiske steroider er nyttige til behandling af associeret venøs eksem.

kirurgisk behandling

behandling af underliggende venøs insufficiens kan forbedre symptomerne og kan reducere risikoen for tilbagefald af mavesår. Henvisning til en vaskulær kirurg bør overvejes. Benveneterapier inkluderer:

• endovenøs ablation med laser, radiofrekvenskateter (RF), damp, cyanoacrylat og mekanisk okklusion med kemisk hjælp (MOCA)
• scleroterapi
• venekirurgi .

Hvad er resultatet for lipodermatosklerose?

venøs insufficiens er en progressiv sygdom. Selvom behandling kan forbedre symptomer eller langsom progression, er dens tilknyttede tilstande, såsom lipodermatosklerose, normalt kroniske og tilbagevendende.