alle vores patienter var kvinder og 9 ud af 11 tilfælde var placeret i kroppen og/eller halen i bugspytkirtlen. Gennemsnitsalderen ved diagnosen var 46,7 år. Forskellige offentliggjorte undersøgelser har vist, at disse tumorer forekommer næsten udelukkende (over 95%) hos middelaldrende, perimenopausale kvinder og over 90% er placeret i bugspytkirtlen eller halen. Undersøgelser har givet medianalder over 45 år (47,5 år i vores undersøgelse). Da diagnostiske kriterier for pancreas-MCN ‘ er blev raffineret og standardiseret i løbet af de sidste mange år, blev diagnosen MCN hos mænd og bugspytkirtelhoved reduceret betydeligt i frekvens og stilles sjældent nu (Adsay 2008; Sakoratas et al. 2011; Schmid og Siveke 2014; Nilsson et al. 2016; Ethun et al. 2017; Griffin et al. 2017). Alle vores patienter præsenterede symptomer på mavesmerter og masse, hovedsagelig i den epigastriske region. Palpabel abdominal masse er det sædvanlige præsentationssymptom for større tumorer, mens tumorer mindre end 3 cm ofte findes tilfældigt. 2010). Radiologisk præsenteres alle vores tilfælde som skarpt afgrænsede læsioner med en eller flere cystiske lokaliteter på EUS, MR eller CT. De cystiske lokuler af MCN ‘ er kommunikerer ikke med hovedpankreatisk kanal (Buetov et al. 1998; Oh et al. 2008). Alle 11 tumorer i vores undersøgelse viste ingen kommunikation med hovedpankreatisk kanal.
gennemsnitlig og median tumorstørrelse i vores tilfælde var henholdsvis 8 og 9 cm. Tumorstørrelse i vores undersøgelse var meget større end gennemsnitlig tumorstørrelse på 4,3 cm rapporteret i en nylig undersøgelse (Griffin et al. 2017). Ifølge den seneste klassificering af Verdenssundhedsorganisationen (hvem) er den gennemsnitlige størrelse af MCN ‘ er 6 til 10 cm, mens størrelsen varierer fra 2 til 35 cm. 2010). Selvom premalign opfører MCN ‘ er sig som lave aggressive tumorer og tumorer mindre end 4 cm i størrelse har usædvanligt lave maligne transformationer (Nilsson et al. 2016).
alle 11 tilfælde i vores serie viste cyster med glatte ydre overflader i størrelse fra få millimeter til flere centimeter på skåret overflade og fyldt med tykt mucinøst til gelatinøst materiale. Cystevægge var 0,2 til 0,3 cm i tykkelse. Disse resultater svarede til dem, der normalt findes i MCN ‘ er. 2010). Ingen af tilfældene i vores serie, ikke engang de to ikke-invasive MCN ‘er med dysplasi af høj kvalitet eller det enkelte tilfælde med invasion og associeret karcinom viste nogen papillære fremspring eller vægmaleriknuder på groft udseende, som ses i cystiske lokaliteter af MCN’ er med tilknyttet invasivt karcinom. 1999).
histologisk viste alle 11 af vores tilfælde Det søjleformede slimhindeepitel og subepithgeliale ovarietype stroma, der er karakteristisk for MCN ‘ er. 2010). Dysplasi var lav kvalitet i 8 tilfælde, mens den var høj kvalitet i 3 tilfælde. Ovarietype stroma er nu et krav til diagnose af disse tumorer (Tanaka et al. 2006; Adsay 2007). Dysplasi i MCN ‘ er kan være lav kvalitet, mellemklasse eller høj kvalitet (Hruban et al. 2007). En nylig undersøgelse viste, at 71% MCN ‘ er har lav grad dysplasi (Griffin et al. 2017). Procentdelen af invasivt karcinom i MCN ‘ er har varieret fra så lavt som 6% til så højt som 55% i forskellige offentliggjorte undersøgelser (Griffin et al. 2017; Testini et al. 2010; Torben et al. 2010; Naveed et al. 2014). Da invasiv komponent kan være fokal, kræves omhyggelig og omfattende prøveudtagning. 2010). Alle vores tilfælde var positive for immunhistokemiske pletter CKAE1 / AE3 (epitel) og vimentin plus anti-glat muskel actin (stroma). I udvalgte tilfælde blev inhibin og calretininn udført, som var positive i stroma. Disse fund var i overensstemmelse med offentliggjorte undersøgelser (Thompson et al. 1999; Torben et al. 1999).
både ikke-invasive og invasive MCN ‘ er i bugspytkirtlen demonstrerer aktiverende punktmutationer i codon 12 af KRAS-genet. Forekomsten af KRAS-mutationer stiger med stigning i graden af dysplasi fra lav til høj grad. KRAS-drivermutationer menes nu at være de største drivergenetiske ændringer i disse tumorer og kan være involveret i sygdomsprogression, der forekommer i MCN ‘ er med lav kvalitet, hvilket fører til tumorprogression. Ændringer i p53 tumorundertrykkende gen ses hyppigere i invasive MCN ‘ er. I MCN ‘ er kan præoperativ test for KRAS-mutationer være nyttig til estimering af det ondartede potentiale (Jimenes et al. 1999; Kim et al. 2003; Conner et al. 2017; Fujikura et al. 2017). Således antages molekylære biomarkører nu at være nyttige til forbedring af den diagnostiske oparbejdning og estimering af det ondartede potentiale i cystiske neoplasmer i bugspytkirtlen (Plougmann et al. 2017).
en nylig undersøgelse, der sammenlignede MR-og MR-cholangiopancreatografi med EUS ved at skelne mellem godartede og ondartede mucinøse neoplasmer i bugspytkirtlen, fandt, at den diagnostiske nøjagtighed og specificitet af MR var højere end EUS (Hvang et al. 2018).
opfølgning var kun tilgængelig i 7 ud af 11 tilfælde (tabel 1). Alle disse patienter gennemgik kirurgisk resektion af deres tumor og modtog ingen kemo-eller strålebehandling. Alle patienter var i LIVE og havde det godt uden tegn på gentagelse eller metastase på tidspunktet for opfølgningen. Disse omfattede en patient med ikke-invasiv MCN med høj grad dysplasi, der gennemgik resektion i 2009. Hun havde det fint 94 måneder efter resektion. Opfølgning var også tilgængelig for en anden patient med ikke-invasiv MCN med høj grad dysplasi, der gennemgik resektion i 2015. Denne patient havde det fint på tidspunktet for sidste opfølgning, men opfølgningsperioden var kort (21 måneder).
kirurgisk resektion er indiceret og er helbredende for alle ikke-invasive MCN ‘ er. 1999; Sarr et al. 2000; Crippa et al. 2008; Testini et al. 2010; Torben et al. 2010; Del Chiaro et al. 2013; Naveed et al. 2014). Da MCN ‘ er er premaligne, giver de et unikt vindue af muligheder for klinikere til forebyggelse af udvikling af kræft (Dudeja og Allen 2015). Sendai (Tanaka et al. 2006) og Fukuoka (Tanaka et al. 2012) konsensusretningslinjer blev indført i henholdsvis 2006 og 2012 for at bestemme risikoniveauet ved mistanke om pancreas-MCN ‘ er. Nylige undersøgelser har vist, at både Sendai-og Fukuoka-retningslinjerne nøjagtigt bestemte patienterne med MCN ‘ er, der sandsynligvis havde avanceret neoplasi. Der var ingen statistisk signifikant forskel mellem de to retningslinjer for at forudsige, hvilke patienter der havde avanceret kræft. De opdaterede Fukuoka-retningslinjer viste sig ikke at være bedre end Sendai-retningslinjerne til identifikation af neoplasi (Kaimakliotis et al. 2015). I 2015 offentliggjorde American Gastroenterological Association (AGA) også retningslinjer for håndtering af mistænkte cystiske neoplasmer i bugspytkirtlen (Singhi et al. 2016). Nylige undersøgelser sammenlignede effekten af Aga-retningslinjerne med Fukuoka-konsensusretningslinjerne til forudsigelse af avanceret neoplasi (AN) i disse tumorer og konkluderede, at AGA-retningslinjerne ikke var bedre end Fukuoka-retningslinjerne til identifikation af An i pancreas-MCN ‘ er og begge havde mere eller mindre lignende effekt i denne henseende. Disse undersøgelser konkluderede også, at højrisikofunktionerne i begge retningslinjer ikke identificerer alle MCN-patienter med avanceret neoplasi nøjagtigt (Ma et al. 2016). En undersøgelse offentliggjort i 2017 viste imidlertid, at AGA-og Fukuoka-kriterierne var bedre end de oprindelige Sendai-retningslinjer for forudsigelse af diagnostisk nøjagtighed af avanceret neoplasi i MCNs (Sighinolfi et al. 2017). En anden nylig offentliggjort undersøgelse viste, at MCN ‘er let kunne skelnes fra pancreas Intraduktale papillære mucinøse neoplasmer (Ipmn’ er) ved deres kliniske og demografiske, radiologiske og patologiske træk. Undersøgelsen viste, at de fleste MCN ‘ er vokser langsomt og ikke-invasive, helbredes ved kirurgisk resektion og har en fremragende prognose (selv i tilfælde med invasiv sygdom) med en 80% 10 års overlevelsesrate efter resektion (Griffin et al. 2017). Der er nylige undersøgelser, der hævder, at da pancreas-MCN ‘ er ofte er asymptomatiske og i øvrigt opdages, mangler bekymrende træk ved præoperative billeddannelsesundersøgelser og har usædvanligt lave niveauer af ondartet transformation, når de er mindre end 4 cm i størrelse, og har ikke vist sig at gentage sig efter en resektion, de behøver ikke at blive resekteret i første omgang, og hvis resekteret, kræver ikke yderligere opfølgning efter resektion. En undersøgelse viste, at 5-års overlevelse efter kirurgisk resektion af ondartede MCN ‘ er var cirka 60% (Nilsson et al. 2016). Det skal dog understreges, at kriterierne for kirurgisk resektion i MCN ‘ er forbliver usikre og adskiller sig mellem de forskellige konsensus europæiske og amerikanske retningslinjer (Tanaka et al. 2006; Tanaka et al. 2012; Singhi et al. 2016).
stigende antal cystiske pankreasneoplasmer diagnosticeres nu (efterhånden som aksial billeddannelse bliver mere udbredt). MCN ‘ er styres nu mere optimalt baseret på de konsensusretningslinjer, der er diskuteret ovenfor, og igangværende aktuelle undersøgelser forsøger at identificere tumorer, der kan behandles ikke-kirurgisk (Greer og Ferrone 2016). Da nøjagtig diagnose af MCN ‘ er og deres differentiering fra andre cystiske neoplasmer i bugspytkirtlen er afgørende for nøjagtig styring af disse tumorer, og da dette ofte er vanskeligt ved kun at bruge billeddannelsesundersøgelser, nye biomarkører og molekylære diagnostiske værktøjer, der kan skelne mellem de cystiske bugspytkirtellæsioner, kommer op og kan vise sig meget nyttige i en sådan differentiering og lette tidlig og nøjagtig diagnose (Berger et al. 2017). Selvom der indtil videre ikke er identificeret nogen bestemte molekylære markører, er søgning aktivt i gang. Det er vigtigt at understrege, at patologen har en grundlæggende rolle i både den præoperative vurdering af cystiske neoplasmer i bugspytkirtlen såvel som i den nøjagtige postoperative diagnose og dermed ved bestemmelse af prognosen, yderligere behandling og opfølgning af cystiske neoplasmer i bugspytkirtlen inklusive MCNs (Esposito et al. 2015). En nylig undersøgelse foretaget af U et al. (Et al. 2017) konkluderede, at alle nuværende retningslinjer, herunder AGA, Fukuoka og American College of Radiology (ACR), har mangler, og det er derfor vigtigt at bestemme den acceptable sats for falske positive for at forhindre en enkelt sand positiv. En nylig radiologisk undersøgelse viste, at nye kriterier udviklet ved hjælp af EUS-fund og cystevæske carcinoembryonisk antigen (CEA) giver fremragende resultater til nøjagtigt at skelne mellem pancreas mucinøse og serøse neoplasmer (Jang et al. 2017).