| Diskussion |   |
|---|
vores resultater viste, at billeddannelse sjældent anvendes i den præoperative diagnose af pædiatrisk pilomatricoma. Af de 596 patienter, der gennemgik kirurgisk udskæring af pilomatricomas på vores institution, havde 74 (12,4%) billeddannelsesundersøgelser tilgængelige præoperativt. Selvom forklaringen på den lave udnyttelse af billeddannelse kan være, at billeddannelseshenvisninger kun foretages i klinisk atypiske tilfælde, fandt vi kun to radiologiundersøgelser, for hvilke de kliniske indikationer specificerede pilomatricoma. Den lave udnyttelse, vi fandt i vores kohorte, var også til stede i andre undersøgelser. For eksempel i en undersøgelse af 179 pædiatriske og voksne patienter med hoved-og nakkepilomatricomas blev den korrekte præoperative diagnose kun stillet for to patienter. I en undersøgelse af 137 pædiatriske patienter med pilomatricomas var den præoperative diagnose korrekt for 52 (38.0%) patienter. Kumaran et al. rapporterede, at den præoperative diagnose af pædiatrisk pilomatricoma var nøjagtig hos 46,2% af 78 læsioner hos 76 børn. Billeddannelse blev sparsomt brugt i denne undersøgelse; kun fire patienter gennemgik ultralydundersøgelser.
vi studerede nøjagtigheden af radiologirapporter for at fremhæve den manglende opmærksomhed blandt pædiatriske radiologer af pilomatricoma som en diagnostisk overvejelse i evalueringen af børn med overfladiske bløddelslæsioner. I denne henseende adskiller vores undersøgelse sig fra tidligere undersøgelser . I vores kohorte inkluderede radiologirapporterne på mere end en tredjedel (38, 8%) af læsionerne ikke en differentieret diagnose. Pilomatricoma blev nævnt i differentialdiagnosen af 12 læsioner. Selvom man kan hævde, at det er en akademisk øvelse at give en nøjagtig diagnose af disse overfladiske læsioner, fordi de vil blive resekteret kirurgisk, er det måske ikke nødvendigvis tilfældet. Vi designede ikke vores undersøgelse for at besvare dette spørgsmål, fordi vi samlede vores patientkohorte blandt dem, der gennemgik kirurgisk resektion af pilomatricomas.
det er meget usandsynligt, at de fleste pilomatricomas diagnosticeres nøjagtigt klinisk. Dette understreges af observationen, at kun to patienter specifikt blev henvist til billeddannelse med den specifikke overvejelse af pilomatricoma. Tilvejebringelse af en nøjagtig billeddiagnostik kan ændre tankeprocesserne hos henvisende klinikere, potentielt ændre patientpleje. Desuden blev der i vores 74-patientserie anbefalet yderligere billeddannelse i form af CT eller MR til ni patienter. Kendskab til hyppigheden og karakteristiske billeddannelsesresultater af pilomatricoma forventes at minimere og potentielt eliminere denne praksis. Det er vigtigt at understrege, at vores undersøgelse blev udført på en akademisk tertiær pleje pædiatrisk institution, hvor alle radiologer havde kvalifikationsbeviser i pædiatrisk radiologi, og nogle af dem havde også certifikater i neuroradiologi. Man kan forvente en endnu lavere nøjagtighed af billeddannelse og større anbefaling af yderligere billeddannelsestest i generel radiologipraksis. De ekstra omkostninger ved disse undersøgelser og omkostningerne og risikoen for unødvendig anæstesi, der anvendes til nogle af disse undersøgelser, bør ikke diskonteres.
den radiologiske diagnose af pædiatrisk pilomatricoma er generelt ligetil. Ultralyd bør være den første billeddannelsesundersøgelse, der udføres. I næsten alle tilfælde er det den eneste diagnostiske modalitet, der er nødvendig. Blandt de 58 ultralydsstudier fandt vi, at den hypoechoiske Kant var den mest almindelige funktion (82,8%). Dette svarer til den rapporterede observation af hypoechoisk Rand i 65-75% af pædiatriske pilomatricomas . Det histopatologiske korrelat af hypoechoisk Rand postuleres til at være bindevævskapslen i pilomatricoma . Et andet kendetegn, vi observerede med ultralyd, var interne retikulationer, som var til stede i 65,5% af vores tilfælde. Disse interne retikulationer repræsenterede sandsynligvis de interne ekkogene prikker beskrevet af Choo et al. og var til stede i 41 af deres 44 sager. Et specifikt, men ikke almindeligt (syv tilfælde ) træk ved pilomatricomas i vores serie var den komplette forkalkning af læsionerne, der genererede omfattende posterior akustisk skygge og forhindrede Doppler-undersøgelse. Selvom forkalkninger , der genererer posterior akustisk skygge, er blevet beskrevet i 29,5–88,2% af pædiatriske pilomatricomas, så vidt vi ved, er vores rapport den første, der beskriver diffuse tætte forkalkninger, der forhindrer Doppler-undersøgelse af pilomatricoma. Doppler-undersøgelse af syv læsioner var ikke mulig på grund af fuldstændig forkalkning af læsionerne. Vi observerede vaskularitet i 36 af de 50 (72,0%) læsioner, for hvilke Doppler-undersøgelse var mulig. Dette svarer til den rapporterede vaskularitet på 50-70% i pædiatriske pilomatricomas . Sammen med pilomatricoma er dermoid cyste den vigtigste differentielle overvejelse af en overfladisk læsion på et barn, især på hoved og nakke. På sonogrammer bør mangel på den hypoechoiske kant, interne retikulationer og forkalkninger imidlertid hjælpe med diskrimination af dermoidcyster fra pilomatricomas .
CT bruges hyppigere til diagnosticering af pædiatrisk hoved-og nakkepilomatricoma, end det tidligere har gjort. Selvom forkalkninger ikke blev beskrevet i den første CT-rapport om pilomatricoma , beskrev en efterfølgende CT-rapport om en kindpilomatricoma forkalkninger. I den største CT-serie af pædiatriske pilomatricomas havde 25 af de 31 læsioner (80,6%) forkalkninger. På CT-billeder fandt vi forkalkninger i 63,6% af de 11 læsioner, som alle var på hoved og nakke. Indeslutning af læsionerne på huden og subkutant fedt er et nyttigt træk ved evalueringen af hoved-og nakkepilomatricoma. Det subkutane fedt omkring læsionen er generelt intakt uden stranding eller ødemer. Mens lymfeknuder lejlighedsvis forkalkes, er pilomatricoma en overfladisk læsion, der støder op til huden, og hilar fedt i lymfeknuder ses ikke. Vi stødte på to læsioner i øreflippen, som ser ud til at være et usædvanligt sted for pilomatricoma; andre læsioner på dette sted er sjældne hos børn .
med 21 undersøgelser er vores undersøgelse den største, efter vores viden, MR-serie af pædiatrisk pilomatricoma. Vi fandt ud af, at på T1-vægtede billeder var de fleste af pilomatricomas enten isointense eller lidt hyperintense i forhold til regional skeletmuskulatur. Denne observation er i overensstemmelse med dem i tidligere sagsrapporter og sagsserier . På STIR-billeder var fem læsioner homogent hypointense, og 16 indeholdt regioner med øget og nedsat signalintensitet. Lim et al. beskrevet perifer og central forbedring i alle de fem tilfælde, de rapporterede. Hoffmann et al. beskrevet rimforbedring i et pædiatrisk pilomatricoma af en 4-årig pige. I vores serie var kontrastforbedring til stede hos alle de 16 patienter, der fik gadolinium. Både periferien og de centrale dele af læsionerne udviste heterogen forbedring i alle læsioner. Tilstedeværelse af heterogen forbedring og mangel på begrænset diffusion i et pilomatricoma er funktioner, der er nyttige til sortering af denne læsion fra dermoid cyste, som er den anden førende diagnostiske overvejelse hos børn med subkutane læsioner.
selvom vores viden er den første undersøgelse af nøjagtigheden af radiologirapporter i den præoperative diagnose af pædiatrisk pilomatricoma, og vi præsenterer billeddannelsesdata om den største pædiatriske pilomatricoma-serie, der er offentliggjort til dato, var der begrænsninger for undersøgelsen. Den første var det retrospektive design. Sekund, vi stolede på radiologi-og patologirapporter for at fastslå, om den henvisende kliniker betragtede pilomatricoma som en diagnostisk mulighed. For det tredje var der ingen kontrolgruppe i denne beskrivende undersøgelse. Ved at anerkende disse mangler understreger vi , at ligesom klinisk diagnose ofte er unøjagtig i denne almindelige tilstand, var nøjagtigheden af radiologirapporter i størrelsesordenen 12% på en pædiatrisk tertiær plejefacilitet, hvilket indikerer ringe fortrolighed med pilomatricoma.
vi foreslår, at ultralyd er den første og generelt den eneste billeddannelsesmodalitet til evaluering af pædiatrisk pilomatricoma, fordi billeddannelsesfunktioner såsom hypoechoisk kant, interne retikulationer, tætte forkalkninger og perifer eller central vaskularitet eller begge dele under Doppler-undersøgelse er tilstrækkeligt almindelige og karakteristiske til at føre til den korrekte diagnose. I tvetydige tilfælde er MR og CT sandsynligvis af samme værdi. I disse tilfælde skal det afgøres, om MR er berettiget i betragtning af dets større omkostninger og potentielle anæstesibehov, eller om CT er passende.