Diskussion
Chiari-misdannelsen er kendetegnet ved ringere herniation af cerebellare mandler gennem foramen magnum. De forskellige typer Chiari-misdannelse, I til III, er et kontinuum af posterior fossa-baghjerneudvikling. Den generelle konsensus er, at den største abnormitet i Chiari I er underudvikling af den occipitale knogle med en ellers normal posterior fossa hjernevolumen.
Chiari i-misdannelsen er normalt medfødt, men kan lejlighedsvis erhverves. Symptomer på Chiari-misdannelse opstår ikke ofte, før patienten er i slutningen af trediverne. Afhængig af graden af cerebellar tonsillar herniation, størrelsen på foramen magnum, og hvilke strukturer der kan komprimeres, kan præsentationen af en Chiari-misdannelse variere fra ingen symptomer til meget alvorlig. Den kliniske præsentation af Chiari I kan relateres til direkte kompression af hjernestammen eller rygmarven eller til cerebrospinalvæskeforstyrrelser såsom hydrocephalus. Hovedpine, det hyppigste symptom, kan være den eneste manifestation af Chiari I, eller det kan være fraværende helt. Chiari i hovedpine er ofte occipitosuboccipital og kan forværres med Valsalva manøvre/hoste, ændring i kropsholdning eller fysisk anstrengelse. Andre symptomer omfatter nakkesmerter, balanceproblemer, muskelsvaghed, følelsesløshed eller andre unormale følelser i arme eller ben, svimmelhed, synsproblemer, sværhedsbesvær, ringe eller summende i ørerne, høretab, opkastning, søvnløshed eller depression.
forekomsten af Chiari i-misdannelse med tonsillar herniation større end 5 mm gennem foramen magnum er cirka 0, 5% til 0, 75%. Men hvis man indbefatter tonsillar herniation på 2 mm under foramen magnum, er følsomheden ved at forudsige symptomatiske patienter 100% med en specificitet på 98,5%. Hvis den laveste grad af mandlerne er 3 mm, er følsomheden 96% med en specificitet på 99,5%. Derfor diagnosticeres borderline Chiari i radiografisk med 3 til 5 mm kaudal nedstigning af cerebellar mandler. Man kan være mere konkret i diagnosen, hvis der er 5 mm eller mere nedstigning, spidse mandler og/eller trængsel ved det craniocervikale kryds. De fleste serier rapporterer en lille kvindelig overvægt for Chiari I.
en syringomyelia, en unormal væskeopsamling i rygmarven, forekommer hos cirka 14% til 75% af patienterne med Chiari I. kavitation kan forekomme i rygmarven hos 20% Til 40%, og 60% til 90% af symptomatiske patienter har en associeret syrinks. Der har været mange hypoteser om, hvorfor et syrinkshulrum udvikler sig hos Chiari-patienter. Nogle har foreslået, at CSF ikke er i stand til at passere gennem den fjerde ventrikel på grund af trængsel af den bageste fossa. De systoliske pulsationer af CSF omdirigeres derefter fra den fjerde ventrikel til rygmarvets centrale kanal (“vandhammer”-effekt) med skabelsen af en syrinks og progressiv kavitation. En anden teori antyder en kugleventilobstruktion ved foramen magnum med en trykforskel skabt mellem det intrakraniale indhold og rygmarvskanalen under patientens hoste eller Valsalva-manøvre. Under hoste eller Valsalva-manøvre kan væske, der normalt ville blive tvunget ind i hovedet, ledes ind i rygmarven gennem ekstracellulære veje på grund af obstruktion ved foramen magnum. Der er også rapporteret tilfælde af spontan regression af Chiari-associeret syrinks.
Skeletanomalier ses ofte i forbindelse med Chiari i-misdannelse, inklusive skoliose hos 40% til 60%, basilær invagination hos 25% Til 50% og Klippel-Feil hos 5% til 10%. Den bageste fossa er lille, og der kan være en kort clivus.
Chiari II misdannelser har forskydning af cerebellar vermis og mandler i rygmarvskanalen med kaudal forskydning af hjernestammen og forlængelse af den fjerde ventrikel. Type III misdannelser er sjældne og er karakteriseret ved herniation af medulla og cerebellum i en høj cervikal meningocele. Chiari II og III misdannelser genkendes let tidligt i livet på grund af deres tilknyttede meningoceler. Chiari i misdannelser opdages ofte indtil senere i barndommen eller voksenalderen.