abstrakt
mens inguinal brok er almindelig på primærplejekontoret, er differentialdiagnosen omfattende og inkluderer infektiøse, inflammatoriske og neoplastiske processer. Varicocele er en anden hyppig, generelt godartet tilstand, som lejlighedsvis afspejler alvorlige sygdomsenheder. Venstre sidede eller bilaterale varicoceler tegner sig for det overvældende flertal af varicoceler, fordi den venstre gonadale vene dræner ind i den venstre nyrevene i modsætning til den højre gonadale vene, som dræner direkte ind i den ringere vena cava, hvilket gør venstre sidet eller bilateral venøs overbelastning mere sandsynlig. Tilstedeværelse af en usædvanlig ensidig højre sidet varicocele garanterer således yderligere radiologisk oparbejdning, især CT-mave og bækken, for at evaluere for retroperitoneal patologi. Vi beskriver et tilfælde, hvor passende anvendelse af en række billeddannelsesmetoder, herunder testikulær ultralyd og CT, førte til en vigtig diagnose af en stor, veldifferentieret liposarkom i højre retroperitoneum hos en patient med en højre sidet lyskemasse.
1. Introduktion
afhængig af kilden beskrives liposarkom som enten den mest almindelige eller næst mest almindelige type bløddelssarkom (STS) hos voksne, der omfatter 24% af ekstremitetsms og 45% af retroperitoneal STS . Der er mandlig overvejelse af tilfælde, der spænder fra en lille stigning i forekomsten til en dobbelt forekomst hos mænd . Derudover øges forekomsten af liposarkom med alderen, hvor de fleste tilfælde præsenterer mellem 50 og 60 år. Etiologien er i de fleste tilfælde uklar, og liposarkom antages generelt ikke at opstå fra godartede lipomatøse tumorer. Et stigende antal undersøgelser belyser imidlertid cytogenetiske abnormiteter forbundet med de forskellige undertyper af liposarkomer .
liposarkomer kan udvikle sig på ethvert sted i kroppen. De mest almindelige steder er låret og retroperitoneum. I ekstremiteten, tumoren kan præsentere som en blød, smertefri masse, der forstørres med et hvilket som helst antal hastigheder, der spænder fra langsomt over år til hurtigt over måneder. Retroperitoneal liposarkom præsenterer oftest som en asymptomatisk abdominal masse, men sjældent vil patienter have symptomer forårsaget af virkningen af den voksende masse på tilstødende strukturer (ufuldstændig obstruktion, gastrointestinal blødning og smerte) .
Verdenssundhedsorganisationen kategoriserer liposarkom i fem forskellige histologiske undertyper: godt differentieret, dedifferentieret, myksoid, pleomorf og blandet type. CT-og MR-billeddannelsesresultater kan give spor om den særlige histologi af en læsion, der tyder på liposarkom . Den histologiske undertype er vigtig for at bestemme en patients prognose .
formålet med denne sagsrapport er at beskrive, hvordan passende radiologisk oparbejdning af en patient, der præsenterede en mild højre sidet lyskemasse, førte til diagnosen af en stor, retroperitoneal veldifferentieret liposarkom, der strakte sig gennem højre inguinal kanal.
2. Case Report
en 63-årig Herre blev fundet af sin primærlæge at have en ny højre lyskekanal impuls bule ved præsentation for en uafhængig symptom. Patienten blev henvist til en generel kirurg, til hvem han rapporterede et års historie med en asymptomatisk lyskemasse og mulige urinændringer. Ved fysisk undersøgelse var maven blød, let overvægtig, ikke-følsom og ikke-distenderet. Der var mild højre testikel ømhed med en højre lyskekanal impuls bule. Den venstre testikel var normal, og der var ingen venstre inguinalkanalimpulsudbukning.
ultralyd beordret til at evaluere brokindhold og udelukke testikulær patologi viste en mild, ensidig højre sidet varicocele, der måler 3 mm (Figur 1). Ellers var undersøgelsen ikke bemærkelsesværdig: der var ingen fokale læsioner af enten højre eller venstre testikel, og der var ingen bestemt tarmholdig brok visualiseret ved undersøgelse af højre pungen.
Doppler-ultralyd med højre testikel, tværgående overlegen visning, der viser højre sidet varicocele med mild dilatation (3 mm) af kar i den pampiniforme pleksus. Der var ingen tilsvarende dilatation af skibe i venstre pampiniform pleksus.
en CT-mave / bækken med intravenøs kontrast blev udført for at udelukke en masse i højre retroperitoneum, der kunne have komprimeret den højre gonadale vene og forårsaget venøs overbelastning. Denne CT viste en cm overvejende fedtdensitetslæsion med små indre fokalområder af blødt vævstæthed i højre retroperitoneum, der strækker sig ind i den højre nedre kvadrant langs den højre parakoliske rende og anterior til iliopsoas muskel (figur 2 og 3). Den retroperitoneale placering og tilstedeværelse af bløde vævskomponenter gjorde liposarkom meget mere sandsynligt end et godartet lipom .
CT mave og bækken med IV kontrast, tværgående billede, der viser en stor fedtlæsion med tilhørende blødt vævskomponent (stjernemarkeret) i højre peritoneum anterior til iliopsoas muskel. Der er forskydning af tarmsløjferne anteriorly og til venstre.
CT mave og bækken med IV kontrast, koronalt billede, der viser en stor fedtlæsion med tilhørende blødt vævskomponent i højre peritoneum, der strækker sig ind i den højre nedre kvadrant langs den højre parakoliske tagrender, der måler cm og 18,1 cm i overlegen til ringere retning. Den lipomatøse læsion strækker sig ind i inguinalkanalen (hvid pilespids), hvilket resulterer i højre sidet inguinal brok (hvid pil). Der er et område med dårligt defineret blødt vævskomponent (stjernemarkeret). Tarmsløjfer forskydes til venstre.
den hvide pil på figur 3 fremhæver det højre sidede inguinal brokindhold, som har den samme homogene hypointensitet som den store fede læsion i retroperitoneum. Liposarkom havde sandsynligvis udvidet sig gennem de inguinale ringe, hvilket resulterede i indirekte inguinal brok værdsat ved fysisk eksamen. Angivet med den hvide pilespids i figur 3 løber en sektion af den højre gonadale vene gennem den dybe inguinalring, hvor den sandsynligvis blev komprimeret af liposarkom, hvilket forårsager patientens højre sidede varicocele. Der er også et ikke-lipomatøst nodulært fokus på mellemliggende signaltæthed set stjernemarkeret i figur 2 og 3 i overensstemmelse med blødt vævselementer. Derudover udøvede den retroperitoneale tumor masseeffekt med venstre forskydning af blære og anterolateral forskydning af tarm.
patientens metastatiske oparbejdning (bryst-CT med IV-kontrast) var negativ, og han gennemgik tumorresektion. Kirurgisk efterforskning demonstrerede en åbenlyst stor, håndgribelig, lobuleret masse indkapslet i regelmæssigt fedtvæv i højre retroperitoneum. Massen blev fjernet med brede marginer. Frosset sektion af cm-prøven viste fedtvæv med spredt kronisk inflammation og sjældne histiocytter, selvom lavkvalitets liposarkom ikke blev udelukket. Patientens postoperative forløb var ubemærket, og han blev udskrevet fra hospitalet på postoperativ dag 7.
patologi bekræftede diagnosen veldifferentieret liposarkom (figur 4). Tumoren var histologisk grad 1 med en mitotisk hastighed på 1/20 højeffektfelter i de fleste cellulære områder. Ingen nekrose eller lymfovaskulær invasion blev identificeret. De superomediale, laterale og inferomediale margener var positive på mikroskopi. Det patologiske stadium var T2bnhsm0 og klinisk fase 1 b, som er baseret på en dyb tumor af størrelse større end 5 cm. Immunhistokemiske pletter udført på formalinfast og paraffinindlejret væv viste, at de stærkt atypiske celler i området med veldifferentieret liposarkom, inflammatorisk type, var negative for lymfoid markør CD45. Cytogenetiske undersøgelser blev forsøgt; imidlertid kunne cellerne fra tumorprøven ikke proliferere i kultur.
(a)
(b)
(a)
(b)
Fotomikrograf af patologi af lipomatøs retroperitoneal masse. Mikroskopisk patologi. Dette er en sammensat fotomikrograf, der demonstrerer repræsentative fund fra den indledende kirurgiske prøve i dette tilfælde. (a) repræsentativt felt med lav effekt af patientens kirurgiske prøve, der demonstrerer adipocytter, sklerose og betændelse (hæmatoksylin og eosin farvet sektion, 40 gange forstørrelse). (B) Lipoblaster er angivet med den sorte pil, og mens de er et fælles træk ved liposarkomer, er de ikke nødvendige til diagnose af liposarkom (hæmatoksylin og eosin farvet sektion, 400 gange forstørrelse).
på grund af positive mikroskopiske margener fortsatte patienten med resektion af resterende sygdom inklusive højre orchiektomi, omental klap og appendektomi på et eksternt, regionalt sarkomcenter seks måneder efter den indledende operation. En mikroskopisk positiv margin fortsatte. Patienten gennemgik ingen stråling eller kemoterapi som en del af hans behandling.
nu to og et halvt år efter hans første diagnose, fortsætter denne herre med at blive overvåget for lokal og fjern gentagelse af sygdom med halvårlige abdominal/bækken CTs og årlige bryst røntgenstråler.
3. Diskussion
patienter ses ofte af primærlæger og generelle kirurger til evaluering af en lyskemasse. Inguinal brok er en almindelig årsag til en bule i lysken, og den differentielle diagnose for brokssækindhold strækker sig ud over fedt og tarm, herunder intraperitoneal blødning fra brudt abdominal aortaaneurisme eller miltbrud, metastatiske aflejringer, abdominal tuberkulose, ascites, blindtarmsbetændelse, appendikulær abscess, endometriose og endda livmoder hos pseudohermaphrodite . Mens en række billeddannelsesmetoder er tilgængelige, ultralyd er det første valg i evalueringen af en lyskemasse på grund af omkostninger, sikkerhed, tilgængelighed, og høj følsomhed og specificitet.
denne patients lyskemasse blev oprindeligt evalueret ved testikulær ultralyd, som ikke viste nogen testikulære læsioner eller bestemte tarmholdige brok. Der var imidlertid en mild ensidig højre sidet varicocele. Ensidige højre sidede varicoceler udgør kun 7% af alle varicoceler. Varicoceler er oftest ensidige venstre sidede (68%) eller bilaterale (25%) på grund af forskellen i venøs dræning af højre og venstre testikler . Især dræner den venstre gonadale vene først ind i den venstre nyrevene, mens den højre gonadale vene dræner direkte ind i den ringere vena cava. Derfor er ensidig venstre sidet varicocele ikke bekymrende, fordi det sandsynligvis skyldes overbelastning på grund af dræning i en højere modstandsbeholder. Ensidig højre sidet varicocele kan også indikere en godartet proces, såsom inkompetente højre gonadale veneventiler eller uregelmæssig indsættelse af den højre gonadale ven i den højre nyrevene, men kan udvise en retroperitoneal neoplastisk proces, der resulterer i venøs kompression . Billeddannelse ved CT-mave / bækken anbefales at udelukke en retroperitoneal masse, fordi det giver mulighed for opløsning af blødt væv og godt definerer den anatomiske placering af tumorer i blødt væv i forhold til gonadale vener. Ud over at være billigere og mere tilgængelig end MR, er CT mindre følsom over for bevægelsesartefakt.
den patient, vi beskriver passende, gennemgik CT-mave/bækken for at udelukke højre retroperitoneal patologi og viste sig at have en stor højre retroperitoneal lipomatøs masse, sandsynligvis liposarkom, som strakte sig ind i pungen og kunne redegøre for både den fysiske undersøgelsesfinding af højre lyskebrok og den ensidige højre sidede varicocele. Patologi bekræftede i sidste ende diagnosen veldifferentieret liposarkom. I eftertid blev liposarkom ikke påvist i pungen ved den indledende ultralyd, da massen var fed og ikke kunne skelnes fra normalt fedtvæv. Det var sandsynligvis også ikke-mobilt, hvilket ville gøre det vanskeligt at opdage på valsalva i modsætning til mobil, fedtholdig lyskebrok.
Veldifferentieret liposarkom tegner sig for cirka 50% af liposarkomer, hvor det mest almindelige sted er den nedre ekstremitet (50%) efterfulgt af retroperitoneum (20%) . Histologisk ligner veldifferentieret liposarkom meget normalt fedtvæv og består primært af modne adipocytter . Imidlertid kan disse adipocytter variere betydeligt i størrelse og have nuklear atypi. Lipoblaster kan være et træk ved veldifferentieret liposarkom, men er ikke nødvendige til diagnose. Veldifferentieret liposarkom underkategoriseres til lipomlignende, skleroserende, inflammatorisk eller spindelcelle afhængigt af yderligere funktioner, der er til stede eller fraværende. Veldifferentieret liposarkom har en høj grad af lokal gentagelse, men har ikke metastatisk potentiale .
på CT og MR fremstår veldifferentieret liposarkom som en overvejende fedtblødvævsmasse med nonlipomatøse komponenter . Disse nonlipomatøse træk omfatter septa (ofte >2 mm) og/eller små (<2 cm) foci af nodulært eller kugleformet nonadipose væv. Derudover kan forkalkninger være til stede i læsionen. Stor størrelse og ikke-lipomatøse elementer, såsom tyk septa, skelner godt differentieret liposarkom fra lipoma på CT og MR . Gadolinium kontrastforbedring kan også hjælpe med at afklare, om en læsion er lipoma eller liposarkom: størstedelen af lipomer viser ingen kontrastforbedring, mens størstedelen af liposarkomer viser moderat til markant forbedring af septa . Ved ultralyd fremstår liposarkom som en veldefineret, multilobuleret blødt vævsmasse. Hyperechoic foci tyder på fedt kan indikere, at massen er lipomatøs i naturen, men ultralyd er en dårlig teknik til at skelne liposarkom fra lipoma . Den nuværende patients billeddannelsesresultater er i overensstemmelse med veldifferentieret liposarkom, en stor, lipomatøs masse med ikke-lipomatøse komponenter inklusive septa og nodulær/kugleformet foci.
den store størrelse af de ikke-lipomatøse vævsfoci antydede dedifferentieret liposarkom. Fordi dedifferentieret liposarkom opstår inden for rammerne af veldifferentieret liposarkom, er de fleste af de radiologiske træk de samme. Imidlertid kan knuder af ikke-lipomatøst væv > 2 cm i størrelse indikere, at læsionen er dedifferentieret liposarkom, selvom denne diagnose skal bekræftes histologisk . MR er bedre egnet end CT til evaluering af disse nonadipose komponenter på grund af dets evne til bedre at skelne mellem blødt væv. Dedifferentieret liposarkom har lav til mellemliggende signalintensitet på T1-vægtet MR og højere signalintensitet på T2-vægtet MR-billeddannelse .
ledetråde om den histologiske undertype af liposarkom er især kritiske, da det er den vigtigste prognostiske faktor. Resultaterne varierer meget afhængigt af liposarkomundertypen: veldifferentieret liposarkom har den bedste prognose med fem års overlevelsesrate på 90% eller højere, mens pleomorf liposarkom har fem års overlevelsesrate rapporteret at være så lav som 30% . Patienter med liposarkom i ekstremiteten har forbedret overlevelse sammenlignet med patienter med retroperitoneal liposarkom . Risiko for gentagelse afhænger også af tumorhistologi og placering. Retroperitoneal veldifferentieret liposarkom har en tilbagefaldshastighed på over 90% mod 43% for en ekstremitetslæsion . Dedifferentieret liposarkom i retroperitoneum har en næsten 100% tilbagevendende hastighed. At bidrage til den høje tilbagefaldshastighed for tumorer i retroperitoneum er vanskeligheden ved at opnå negative kirurgiske marginer.
komplet resektion af tumoren med brede marginer er den primære behandling af liposarkom . I ekstremiteterne er målet at punge tumoren og en manchet af normalt væv. For retroperitoneal liposarkom kan opnåelse af en negativ margin kræve en blok resektion af involverede organer såsom nyrerne . Anvendelsen af kemoterapi eller strålebehandling til behandling af liposarkom er afhængig af tumorkvalitet og placering . Til retroperitoneal liposarkom har brug af strålebehandling for at forbedre lokal kontrol ofte ikke vist nogen overlevelsesfordel. Imidlertid har strålebehandling vist sig at give fordel for ekstrem liposarkom af stor størrelse eller høj histologisk kvalitet. Adjuverende kemoterapi har vist sig at have en overlevelsesfordel i myksoid og pleomorf liposarkom, da disse er tumorer af høj kvalitet med højt metastatisk potentiale .
den differentielle diagnose af lipomatøse tumorer inkluderer lipoma, de fem typer liposarkom, hibernom og lipoblastom . På CT eller MR vises liposarkom som en veldefineret, multilobuleret, stor intramuskulær læsion med et karakteristisk lacy/lineært fedtmønster. Derudover kan myksoid liposarkom demonstrere højt signal på T2-vægtet MR, der ligner en cyste . Pleomorf liposarkom er ikke overvejende lipomatøs. I stedet ser det ud som uspecifik blødt væv med fokus på fedt, nekrose og/eller blødning. Blandet type liposarkom har et meget variabelt udseende ved billeddannelse, da det demonstrerer træk ved de fire andre typer liposarkom, og dets billeddannelsesresultater afhænger af tumorens særlige histologiske sammensætning. Hibernoma er en ejendommelig tumor af brunt fedt, der forekommer oftest i låret hos voksne og helbredes med fuldstændig udskæring . Lipoblastom er en godartet tumor, der udvikler sig fra umodne adipocytter hos små børn .
sammenfattende rapporterer vi et tilfælde af en stor, veldifferentieret liposarkom i højre retroperitoneum, der blev diagnosticeret som et resultat af grundig opfølgning af tilfældig højre sidet lyskebrok, inklusive billeddannelsesundersøgelser. Brokken blev identificeret af patientens primærlæge under evaluering for en anden klage. Denne sag viser (1) vigtigheden af grundig fysisk undersøgelse og (2) behovet for at undgå for tidlig lukning ved diagnose af lyskemasser. Ikke alle lyskemasser er enkle brok, og brok tilfælde har potentialet til at afspejle fjerne sygdomsprocesser. Sjældenheden ved en højre sidet varicocele afspejler det faktum, at den højre gonadale vene dræner direkte ind i den ringere vena cava og derfor er meget mindre tilbøjelig til at manifestere venøs overbelastning i fravær af venstre sidet overbelastning. Ensidig højre sidet varicocele garanterer CT-opfølgning for at udelukke retroperitoneal patologi, der forårsager kompression af den højre gonadale vene. I dette tilfælde gav CT også værdifuld indsigt i histologien for den opdagede retroperitoneale læsion.
Disclosure
ingen del af manuskriptet, herunder billeder, indeholder patientidentificerbare oplysninger.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt med hensyn til offentliggørelsen af dette papir.
Forfatteres Bidrag
Sophia K. McKinley forberedt papir herunder litteratur gennemgang, skrivning og redigering. Nicolas Abreu forberedt manuskript herunder litteratur gennemgang, skrivning og redigering. Eva Patalas forberedt manuskript herunder redigering. Arthur Chang forberedt manuskript herunder redigering.
anerkendelser
forfatterne vil gerne anerkende Cambridge Health Alliance, Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship, Dr. Anatoli Shabashov, Dr. Ketan Sheth og Dr. David Elvin for deres støtte.