Angeborener Chylothorax
Ansammlungen von Chyle im Pleuraraum können angeboren oder erworben sein. Angeborene Chylothorax tritt häufiger bei Männern als bei Frauen (2:1), und es tritt häufiger auf der rechten Seite. Chernick und Reed (1970) sagten, dass 53% der Fälle auf der rechten Seite, 35% auf der linken Seite und 12% bilateral waren. In einigen Klassifikationen kann dieser Zustand als primärer Hydrothorax bezeichnet werden.
Angeborener Chylothorax ist wahrscheinlich ein Teil des Spektrums von Anomalien, die sich aus einer intrauterinen Obstruktion des Thoraxkanals ergeben (Chervenak et al., 1983; Smeltzer et al., 1986). Es kann allein oder in Kombination mit anderen Lymphanomalien als Teil der jugulären lymphatischen Obstruktionssequenz auftreten. Säuglinge können zystische Hygrom-Missbildungen oder schwere Gurtband des Halses haben, der Rückstand eines fetalen zystischen Hygroms, das sich aufgelöst hat. Vermutlich führt eine Lymphflussobstruktion zur Entwicklung von Fisteln zwischen dem Ductus thoracicus und dem Pleuraraum oder zum Bruch des Ductus thoracicus. Dutheil et al (1998) beschrieben einen Säugling mit generalisierter Lymphangiomatose mit Hautlymphangiomen und kongenitalem Chylothorax. Njolstad und Kollegen (1998) beschrieben mehrere Geschwister mit angeborener pulmonaler Lymphangiektasie und nichtimmunem Hydrops mit angeborenem distalem Lymphödem. Chylothorax wurde als Komplikation des Down-Syndroms beschrieben, bei dem vermutlich eine signifikante Fehlentwicklung des Lymphsystems vorliegt (Yamamoto et al., 1996). Andere Patienten können ein Turner- oder Noonan-Syndrom haben.
Angeborener Chylothorax wird häufig in utero durch Ultraschall diagnostiziert (Devine und Malone, 2000). Wenn das Problem früh auftritt und schwerwiegend genug ist, kann der Fötus eine signifikante Lungenhypoplasie aufweisen, und nach der Geburt kann der Säugling unter schwerer Atemnot leiden. Wenn der Chylothorax groß genug oder bilateral ist, kann der intrathorakale Druck ausreichend erhöht sein, um eine Funktionsstörung der Speiseröhre mit Polyhydramnion zu verursachen, und die Kompression der Zentralvenen kann auch ausreichen, um Aszites oder allgemeine Hydrops zu verursachen. In einigen Fällen kann sich der Chylothorax vor der Geburt auflösen, dies ist jedoch unwahrscheinlich, wenn Hydrops vorhanden ist. Einige Föten wurden durch Einbringen eines Drainageschlauchs aus der Pleurahöhle in das Fruchtwasser, eines pleuroamniotischen Shunts, behandelt (Rodeck et al., 1988; Schmidt et al., 1985). Wenn das Problem kurz vor der Geburt vorliegt, ist es besser, den Erguss nach der Entbindung abzulassen, da die Drainage eine Hypovolämie verursachen kann, die eine weitere Behandlung erforderlich macht. Andere haben eine Ex-utero-Behandlung mit intakter Plazentazirkulation durch Katheteraspiration der Ergüsse vor dem Spannen der Schnur und Trachealintubation zur mechanischen Beatmung beschrieben (Prontera et al., 2002).
Bilaterale Chylothorax sollte bei der Differentialdiagnose für jeden Säugling, der nicht im Kreißsaal belüftet werden kann, berücksichtigt werden. Eine Notfall-Thorazentese kann erforderlich und lebensrettend sein. In weniger schweren Fällen ist für eine endgültige Diagnose noch eine Thorazentese erforderlich. Chyle kann von einem Transsudat durch seinen hohen Protein- und Lipidgehalt unterschieden werden; es kann von einem Exsudat durch seinen hohen Lipidgehalt, das charakteristische Übergewicht von Lymphozyten und seinen leicht alkalischen pH-Wert unterschieden werden (Tabelle 51-1). Differentialzählung der weißen Zellen zeigt mehr als 80% Lymphozyten. Es sollte daran erinnert werden, dass die Lipideigenschaften davon abhängen, ob das Kind mit einer Formel gefüttert wurde. Vor der Fütterung kann es ziemlich schwierig sein, Chylothorax von Hydrothorax zu unterscheiden (Eddleman et al., 1991).
Die Behandlung von Chylothorax kann wiederholte Thorazentesen oder sogar eine Thorakostomietubusdrainage erfordern, um Atemversagen zu verhindern (Brodman, 1975). Der Arzt sollte darauf achten, Plasmaproteine zu ersetzen, die in der Pleuraflüssigkeit verloren gehen. Sobald die Drainage abgeschlossen ist, werden diese Säuglinge auf Formeln gelegt, die mittelkettige Triglyceride (MCTs) anstelle von langkettigen Fettsäuren enthalten, um den Lymphfluss im Thoraxkanal zu reduzieren. Die orale Aufnahme von Protein und Wasser stimuliert auch den Lymphfluss des Thoraxkanals, so dass in resistenten Fällen das Kind mit nichts durch den Mund behandelt wird, wobei die Ernährung durch einen intravenösen Verweilkatheter unterstützt wird. Einige Forscher haben behauptet, dass die totale parenterale Ernährung (TPN) zu einer signifikant früheren Auflösung des Chylothorax führt als die Behandlung mit enteraler MCT-Formel (Fernandez Alvarez et al, 1999).
Eine Vielzahl von Ansätzen wurde mit einigem Erfolg verwendet, um das Kind mit persistierendem Chylothorax zu behandeln, einschließlich direkter Reparaturversuche, Patching mit Fibrinkleber (Stenzl et al., 1983) und Obliteration des Pleuraraums mit Sklerosierungsmitteln. Angeborener Chylothorax wurde auch erfolgreich mit einem pleuroperitonealen Shunt behandelt (Azizkhan et al., 1983). Schließlich deuten einige Berichte darauf hin, dass die Ligation des Ductus thoracicus unterhalb des Leckagebereichs hochwirksam ist (Stringel et al., 1984); dieses Verfahren scheint überraschend gut verträglich zu sein, ohne dass sich Flüssigkeit in den peripheren Geweben oder im Peritoneum ansammelt.
Die Prognose für Säuglinge mit angeborenem Chylothorax ist gut. In einer Überprüfung von 34 Fällen sprachen zwei Drittel der Säuglinge mit Chylothorax allein auf die Thorazentese an, ohne dass Drainageschläuche benötigt wurden, und nur 5 Säuglinge starben. Zu den in dieser Übersicht berichteten Komplikationen gehörten Gewichtsverlust durch Unterernährung, Hypoproteinämie und Lymphopenie (Brodman, 1975).