Generalisierte Pigmentierung aufgrund der Addison-Krankheit
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatologie Online-Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Krankenhaus, Mumbai Zentral, Mumbai, Indien. [email protected]
Abstract
Ein 10-jähriger Junge zeigte generalisierte Hyperpigmentierung, Bauchschmerzen, Verhaltensänderungen und 2 Jahre lang keine Gewichtszunahme. Bei der Untersuchung hatte er Hypotonie und generalisierte Hyperpigmentierung, die auf Zahnfleischschleimhaut und Reibungsstellen stärker ausgeprägt war. Das Serumcortisol war deutlich erniedrigt und sein CT-Scan-Bauch zeigte eine Nebennierenatrophie. Auf der Grundlage von klinischen und Laborbefunden wurde eine Diagnose der Addison-Krankheit gestellt.
Die primäre Nebenniereninsuffizienz oder Addison-Krankheit ist eine seltene endokrine Störung, die durch generalisierte Hyperpigmentierung, Müdigkeit, Anorexie, Gewichtsverlust, Muskelschwäche, Hypotonie, Übelkeit, Erbrechen und diffuse Bauchschmerzen gekennzeichnet ist . Obwohl Autoimmun-Adrenalitis die häufigste Ätiologie der Addison-Krankheit in Industrieländern ist, ist Tuberkulose in unserer Region die häufigste Ursache . Wir berichten über einen Fall von primärer Nebenniereninsuffizienz oder Addison-Krankheit, die wir Tuberkulose zuschreiben.
Klinische Übersicht
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| Abbildung 1 | Abbildung 2 |
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| Abbildung 1. Gingivale Pigmentierung Abbildung 2. Pigmentierung der Füße an Reibungsstellen |
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CT-Scan mit bilateraler Nebennierenatrophie
Ein 10-jähriger Junge mit progressiver generalisierter Pigmentierung der Haut und 2-jähriger Gewichtszunahme. Er hatte auch Verhaltensänderungen und Bauchschmerzen für 15 Tage. Seine Vorgeschichte ergab, dass er im Alter von 5 Jahren 9 Monate lang eine antituberkuläre Behandlung gegen tuberkulöse zervikale Lymphadenitis erhalten hatte. Er wirkte ängstlich und unruhig. Sein Blutdruck betrug 100/60 mm. Es gab eine generalisierte Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute; es war am deutlichsten über die Hände, Füße und Zahnfleischschleimhaut (Abb. 1). Die Pigmentierung war an Reibstellen stärker ausgeprägt (Abb. 2). Haare und Nägel waren normal. Die systemische Untersuchung war normal. Der Serumcortisolspiegel war deutlich reduziert (0,96 mg / dl, mit einem normalen Bereich: 9 -23 mg / dl). Ein CT-Scan des Abdomens zeigte eine bilaterale mittelschwere bis schwere Nebennierenatrophie (Abb. 3). Serumelektrolyte und Schilddrüsenfunktionstests lagen innerhalb der normalen Grenzen. Leider konnten wir keine Serum-ACTH-Schätzung durchführen. Auf der Grundlage klinischer Befunde und Untersuchungen wurde eine endgültige Diagnose der Addison-Krankheit gestellt. Die Vorgeschichte der zervikalen tuberkulösen Lymphadenitis legt nahe, dass eine tuberkulöse Infektion der Nebennieren in diesem Fall die mögliche Ursache für eine Nebennierenatrophie sein könnte. Das Kind wurde mit Tablettenhydrocortison und Fludrocortison behandelt und zeigte nach 4 Wochen eine signifikante Verbesserung der klinischen Symptome.
Die primäre Nebenniereninsuffizienz oder Addison-Krankheit ist eine seltene endokrine Störung, die erstmals 1855 von Thomas Addison beschrieben wurde. Es hat eine Prävalenz von 1 in 100.000 ohne besondere sexuelle Vorliebe . Im Gegensatz zu den Industrieländern, in denen es am häufigsten aus Autoimmun-Adrenalitis resultiert, spielt Tuberkulose in unserer Region eine wichtige Rolle in ihrer Ätiologie . Es ist gekennzeichnet durch allmähliches Einsetzen von Müdigkeit, Anorexie, Gewichtsverlust, Muskelschwäche und Hypotonie. Übelkeit, Erbrechen und diffuse Bauchschmerzen sind Anzeichen einer bevorstehenden Addison-Krise. Generalisierte Hyperpigmentierung ist ein Markenzeichen und wichtigstes Unterscheidungsmerkmal der primären Nebenniereninsuffizienz von sekundärer Nebenniereninsuffizienz. Die Hyperpigmentierung wird auf übermäßige Sekretionen der Hypophysenhormone MSH (Melanozyten-stimulierende Hormone) und ACTH (adrenocorticotrophe stimulierende Hormone) zurückgeführt. Die Pigmentierung setzt allmählich ein und wird oft von anderen erkannt. Es ist in Bereichen, die Reibung ausgesetzt sind, wie Ellbogen, Knie und Taille, stärker ausgeprägt. Es ist auch in sonnenexponierten Bereichen wie Gesicht und Handrücken ausgeprägter. Kürzlich erworbene Narben während einer Nebenniereninsuffizienz können hyperpigmentiert werden. Die Pigmentierung kann Schleimhäute, Zunge und Zahnfleisch betreffen. Das Haar wird dunkler. Nägel können Melanonychie (longitudinale hyperpigmentierte Bänder) zeigen. Eine ähnliche Pigmentierung kann beim Nelson-Syndrom (Hypophysenadenome nach bilateraler Adrenalektomie bei Cushing-Syndrom) und bei Tumoren, die eine ektopische ACTH-Sekretion verursachen, beobachtet werden. Diese Adenome sezernieren ein hohes Maß an ACTH und MSH. Es ist oft schwierig, Tuberkulose als Ursache für Nebenniereninsuffizienz nachzuweisen . In einer retrospektiven Studie, Lam und Lo konnten finden 6.6 Prozent der Fälle von Tuberkulose als Ursache nach der Untersuchung, während in 70 Prozent der Fälle nach der Autopsie bestätigt wurde . In Indien ist Tuberkulose eine wichtige Ursache für Nebenniereninsuffizienz .
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