Dies ist ein seltenes Epilepsiesyndrom. Das häufigste Alter für die Entwicklung liegt in der mittleren Kindheit zwischen 5 und 10 Jahren. Es wird auch ‚Continuous Spike-Wave of Slow Sleep‘ (CSWSS) genannt. Die Ursache dieses Syndroms ist nicht bekannt. Es passiert normalerweise bei Kindern, die bereits Epilepsie oder ein anderes Epilepsiesyndrom haben. Zu den Epilepsien und Epilepsiesyndromen, bei denen ESES auftreten können, gehören das Lennox-Gastaut-Syndrom, fokale Epilepsien und seltener die selbstlimitierende Epilepsie der Kindheit mit centro-temporalen Spikes (was früher als benigne rolandische Epilepsie der Kindheit oder benigne Epilepsie der Kindheit mit centro-temporalen Spikes bezeichnet wurde).
ESES kann bei Kindern mit einem Epilepsiesyndrom auftreten, für das keine Ursache gefunden wurde. Es kann aber auch bei Kindern vorkommen, bei denen eine Ursache bekannt ist. Diese Ursachen umfassen Hirnschäden nach einem Sauerstoffmangel bei der Geburt oder nach Meningitis oder Enzephalitis oder einer Kopfverletzung. Es kann auch passieren, wenn sich das Gehirn abnormal gebildet hat. Dies wird als kortikale Dysplasie bezeichnet und kann einen Teil oder das gesamte Gehirn betreffen. ESES, das bei einem Kind mit früheren Hirnschäden oder einem abnormal geformten Gehirn auftritt, ist normalerweise schwieriger zu behandeln.
Es gibt ein noch selteneres Syndrom, das Landau-Kleffner-Syndrom, das auch einige Merkmale von ESES aufweist.
Symptome
Das erste Anzeichen eines Problems ist normalerweise, dass sich die Lernrate eines Kindes erheblich zu verlangsamen scheint. Viele der Kinder haben Probleme mit dem Verständnis von Sprache und Sprache (dies wird als rezeptive Dysphasie bezeichnet) oder dem Ausdruck ihrer eigenen Gedanken (expressive Dysphasie) in Form von gesprochener Sprache. Es kann auch Probleme mit dem Lesen und Kurzzeitgedächtnis geben. Einige Kinder können im Laufe einiger Tage oder Wochen neue Informationen und Aufgaben lernen, scheinen dann jedoch das Gelernte zu verlieren.
Epilepsie entwickelt sich und verschiedene Arten von Anfällen können entweder während des Tages oder während des Schlafes auftreten. Viele Kinder haben atypische Abwesenheitsanfälle (leere Anfälle), einige haben myoklonische Anfälle (Ruckanfälle). Andere haben fokale motorische Anfälle (Anfälle, bei denen nur eine Körperseite ruckelt). Diese fokalen Anfälle treten besonders nachts auf. Einige Kinder mit ESES haben jedoch nachts keine Anfälle.
Trotz der Tatsache, dass die Schlafmuster aufgrund der Anfälle oft stark gestört sind, wachen Kinder mit ESES in der Regel am nächsten Morgen erfrischt auf.
Diagnose
Zur Diagnose muss ein EEG durchgeführt werden. Es zeigt kontinuierliche Spitze und langsame Welle epileptische Aktivität während des Schlafes, vor allem während eines Teils des Schlafes genannt ‚langsame Welle‘ Schlaf. Dies ist oft kontinuierlich und dauert viele Minuten, sogar während der ganzen Zeit, in der das Kind langsam schläft. Aus diesem Grund wird ESES auch als ‚Continuous Spike-Wave of Slow Sleep‘ (CSWSS) bezeichnet. Langsamer Wellenschlaf tritt im tieferen Schlaf auf, nachdem das Kind etwa 20 bis 30 Minuten geschlafen hat.
Aus diesem Grund wäre es ungewöhnlich, langsamen Schlaf während eines routinemäßigen ambulanten EEG-Termins aufzuzeichnen. Dies liegt daran, dass ein Routinetermin nur 25 bis 30 Minuten dauert und ein Kind nicht genug Zeit hat, um langsam zu schlafen, selbst wenn es einschläft! Bei Verdacht auf ESES benötigt das Kind einen viel längeren ambulanten Termin von mindestens ein bis zwei Stunden. Alternativ müsste das EEG über die ganze Nacht aufgezeichnet werden. Dies kann in der Regel zu Hause oder bei Bedarf im Krankenhaus erfolgen.
Das EEG ist oft abnormal, wenn das Kind wach ist, aber in einigen Fällen kann es normal sein. Es ist der EEG-Befund während des tieferen Schlafes eines Kindes (langsamer Schlaf), der dem Syndrom seinen Namen gibt.
Metabolische (Blut-) Tests, die die Funktionsweise des Körpers untersuchen, liefern normalerweise normale Ergebnisse. Magnetresonanztomographie (MRT) Gehirnscans können normal sein oder frühere Schäden zeigen, wie oben erwähnt.
Behandlung
Es ist wichtig, dass alle Kinder mit ESES von einem Facharzt für pädiatrische Neurologie untersucht werden. Wenn Anfälle ein Problem für das Kind sind, können Epilepsie-Medikamente vorgeschlagen werden, um die Anfälle zu kontrollieren. Dazu gehören Natriumvalproat (Epilim), Levetiracetam (Keppra), Ethosuximid (Zarontin) und Clobazam (Frisium). Diese Arzneimittel können auch die ESES behandeln, aber dies ist weniger wahrscheinlich als die Arzneimittel, die die Anzahl der Anfälle reduzieren oder die Anfälle vollständig stoppen.
Manchmal kann Prednisolon (ein Steroidarzneimittel) bei der Behandlung von ESES wirksam sein, aber dieses Arzneimittel muss sorgfältig überwacht werden. Es gibt ein anderes Arzneimittel namens Sulthiam (Ospolot), das ebenfalls hilfreich sein kann. Nur ein Facharzt für pädiatrische Epilepsie kann diese Arzneimittel verschreiben.
Bei einigen Kindern spricht das CSWSS im EEG nicht auf Arzneimittel an.
Wenn Ihr Kind dieses Syndrom hat, kann es zu längeren oder wiederholten Anfällen kommen. Der Arzt Ihres Kindes wird mit Ihnen einen Rettungs- oder Notfallplan besprechen, um längere oder wiederholte Anfälle zu behandeln.
Möglicherweise sind Forschungsstudien offen, die für dieses Epilepsiesyndrom relevant sind. Der Arzt Ihres Kindes kann dies mit Ihnen besprechen.
Informationen zu Behandlungen für Kinder finden Sie auf der Website Medicines for Children.
Ausblick
Für die meisten jungen Menschen ist eine Verbesserung der ESES in den frühen Teenagerjahren zu beobachten. Das EEG kann während des langsamen Schlafes wieder normal werden. Die Anfälle werden seltener und können sogar vollständig verschwinden. Um diese Zeit wird auch eine Verbesserung der Sprach- und Sprachkenntnisse und des Lernens beobachtet. Diese Verbesserung bedeutet jedoch nicht immer, dass sie dann normales Lernen zeigen. Einige werden mit Lernschwierigkeiten oder Verhaltensproblemen oder beidem zurückbleiben. Selten können ESES während der Kindheit und im Erwachsenenalter weitergehen. Wenn dies geschieht, sind die Aussichten für das Lernen schlechter.
Unterstützung
Kontakt
Wohltätigkeit für Familien mit behinderten Kindern.
Gebührenfreie Hotline: 0808 808 3555
Webseite: contact.org.uk
E-Mail: [email protected]
Was ist ein Syndrom?
Ein Syndrom ist eine Gruppe von Anzeichen und Symptomen, die zusammengenommen auf einen bestimmten medizinischen Zustand hindeuten. Bei Epilepsie wären Beispiele für diese Anzeichen und Symptome Dinge wie das Alter, in dem Anfälle beginnen, die Art der Anfälle, ob das Kind männlich oder weiblich ist und ob es körperliche oder Lernbehinderungen hat oder beides. Die Ergebnisse eines EEG werden auch verwendet, um Epilepsiesyndrome zu identifizieren.
Wenn Sie mehr über ein Epilepsiesyndrom erfahren möchten, sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt. Wenn Sie mehr über Epilepsie im Allgemeinen erfahren möchten, wenden Sie sich bitte an Epilepsy Action.