Zusammenfassung
Während Leistenbrüche in der Grundversorgung häufig sind, ist die Differentialdiagnose umfangreich und umfasst infektiöse, entzündliche und neoplastische Prozesse. Varikozele ist eine weitere häufige, im Allgemeinen gutartige Erkrankung, die gelegentlich schwere Krankheitsverläufe widerspiegelt. Linksseitige oder bilaterale Varikozelen machen die überwiegende Mehrheit der Varikozelen aus, da die linke Gonadenvene im Gegensatz zur rechten Gonadenvene, die direkt in die Vena cava inferior abfließt, in die linke Nierenvene abfließt, wodurch eine linksseitige oder bilaterale venöse Stauung wahrscheinlicher wird. Das Vorhandensein einer ungewöhnlichen einseitigen rechtsseitigen Varikozele rechtfertigt daher eine weitere radiologische Aufarbeitung, insbesondere CT Bauch und Becken, auf retroperitoneale Pathologie zu bewerten. Wir beschreiben einen Fall, in dem der geeignete Einsatz einer Vielzahl von Bildgebungsmodalitäten, einschließlich Hodenultraschall und CT, zu einer wichtigen Diagnose eines großen, gut differenzierten Liposarkoms im rechten Retroperitoneum eines Patienten mit einer rechtsseitigen Leistenmasse führte.
1. Einleitung
Abhängig von der Quelle wird das Liposarkom entweder als die häufigste oder zweithäufigste Art des Weichteilsarkoms (STS) bei Erwachsenen beschrieben, das 24% des Extremitäts-STS und 45% des retroperitonealen STS umfasst . Es gibt eine männliche Dominanz von Fällen, die von einem leichten Anstieg der Inzidenz bis zu einer doppelten Inzidenz bei Männern reichen . Darüber hinaus nimmt die Inzidenz von Liposarkomen mit zunehmendem Alter zu, wobei die meisten Fälle zwischen 50 und 60 Jahren auftreten. Die Ätiologie ist in den meisten Fällen unklar, und es wird allgemein nicht angenommen, dass das Liposarkom aus gutartigen lipomatösen Tumoren stammt. Eine zunehmende Anzahl von Studien klärt jedoch zytogenetische Anomalien auf, die mit den verschiedenen Subtypen von Liposarkomen verbunden sind .
Liposarkome können sich an jeder Stelle im Körper entwickeln. Die häufigsten Stellen sind Oberschenkel und Retroperitoneum. In der Extremität kann sich der Tumor als weiche, schmerzlose Masse darstellen, die sich mit einer beliebigen Anzahl von Geschwindigkeiten vergrößert, die von langsam über Jahre bis schnell über Monate reichen. Das retroperitoneale Liposarkom tritt am häufigsten als asymptomatische Bauchmasse auf, obwohl Patienten selten Symptome aufweisen, die durch die Wirkung der wachsenden Masse auf benachbarte Strukturen verursacht werden (unvollständige Obstruktion, gastrointestinale Blutung und Schmerzen) .
Die Weltgesundheitsorganisation kategorisiert Liposarkome in fünf verschiedene histologische Subtypen: gut differenziert, dedifferenziert, myxoid, pleomorph und gemischt. CT- und MR-Bildgebungsergebnisse können Hinweise auf die besondere Histologie einer Läsion geben, die auf ein Liposarkom hindeutet . Der histologische Subtyp ist wichtig für die Bestimmung der Prognose eines Patienten .
Der Zweck dieses Fallberichts ist es zu beschreiben, wie eine angemessene radiologische Aufarbeitung eines Patienten mit einer leichten rechtsseitigen Leistenmasse zur Diagnose eines großen, retroperitonealen, gut differenzierten Liposarkoms führte, das sich durch den rechten Leistenkanal erstreckte.
2. Fallbericht
Ein 63-jähriger Herr wurde von seinem Hausarzt gefunden, um eine neue rechte Leistenkanalimpulswölbung bei Vorlage für ein nicht verwandtes Symptom zu haben. Der Patient wurde an einen Allgemeinchirurgen überwiesen, dem er eine einjährige Vorgeschichte einer asymptomatischen Leistenmasse und möglicher Harnveränderungen berichtete. Bei der körperlichen Untersuchung war der Bauch weich, leicht fettleibig, nicht zart und nicht gedehnt. Es gab eine leichte rechte Hodenempfindlichkeit mit einer rechten Leistenkanalimpulswölbung. Der linke Hoden war normal und es gab keine Ausbuchtung des linken Leistenkanals.
Ultraschalluntersuchungen zur Beurteilung des Hernieninhalts und zum Ausschluss der Hodenpathologie zeigten eine leichte, einseitige rechtsseitige Varikozele von 3 mm (Abbildung 1). Ansonsten war die Untersuchung unauffällig: Es gab keine fokalen Läsionen des rechten oder linken Hodens und es gab keine eindeutige darmhaltige Hernie, die bei der Untersuchung des rechten Hodensacks sichtbar wurde.
Rechter Hoden-Doppler-Ultraschall, transversale Superior-Ansicht, zeigt rechtsseitige Varikozele mit leichter Dilatation (3 mm) der Gefäße des Plexus pampiniform. Es gab keine entsprechende Erweiterung der Gefäße des linken pampiniformen Plexus.
Ein CT-Abdomen / Becken mit intravenösem Kontrast wurde durchgeführt, um eine Masse im rechten Retroperitoneum auszuschließen, die die rechte Gonadenvene komprimieren und eine venöse Stauung verursachen könnte. Diese CT zeigte eine cmyk-Fettdichteläsion mit kleinen internen fokalen Bereichen der Weichteildichte im rechten Retroperitoneum, die sich entlang der rechten parakolischen Rinne und vor dem Iliopsoas-Muskel in den rechten unteren Quadranten erstreckten (Abbildungen 2 und 3). Die retroperitoneale Lokalisation und das Vorhandensein von Weichteilkomponenten machten ein Liposarkom viel wahrscheinlicher als ein gutartiges Lipom .
CT-Bauch und Becken mit IV-Kontrast, transversales Bild, das eine große Fettläsion mit zugehöriger Weichteilkomponente (CT) im rechten Peritoneum vor dem M. iliopsoas zeigt. Es gibt eine Verschiebung der Darmschlingen nach vorne und nach links.
CT-Bauch und Becken mit IV-Kontrast, koronales Bild, das eine große Fettläsion mit zugehöriger Weichteilkomponente im rechten Peritoneum zeigt, die sich entlang der rechten parakolischen Rinne in den rechten unteren Quadranten erstreckt cm und 18,1 cm in oberer bis unterer Richtung. Die lipomatöse Läsion erstreckt sich in den Leistenkanal (weiße Pfeilspitze), was zu einem rechtsseitigen Leistenbruch (weißer Pfeil) führt. Es gibt einen Bereich von schlecht definierten Weichteilkomponente (Knochen). Darmschlingen sind nach links verschoben.
Der weiße Pfeil in Abbildung 3 hebt den rechtsseitigen Leistenbruchinhalt hervor, der die gleiche homogene Hypointensität aufweist wie die große Fettläsion im Retroperitoneum. Das Liposarkom hatte sich wahrscheinlich durch die Leistenringe ausgedehnt, was bei körperlicher Untersuchung zu einem indirekten Leistenbruch führte. Durch die weiße Pfeilspitze in Abbildung 3 dargestellt, verläuft ein Abschnitt der rechten Gonadenvene durch den tiefen Leistenring, wo er wahrscheinlich durch das Liposarkom komprimiert wurde und die rechtsseitige Varikozele des Patienten verursachte. Es gibt auch einen nichtlipomatösen Knotenfokus mittlerer Signaldichte, der oben in den Abbildungen 2 und 3 zu sehen ist und mit Weichteilelementen übereinstimmt. Zusätzlich übte der retroperitoneale Tumor eine Massenwirkung mit einer Verlagerung der Blase nach links und einer anterolateralen Verlagerung des Darms aus.
Die metastatische Aufarbeitung des Patienten (Brust-CT mit IV-Kontrast) war negativ und er wurde einer Tumorresektion unterzogen. Die chirurgische Untersuchung zeigte eine offensichtlich große, tastbare, gelappte Masse, die in regelmäßigem Fettgewebe des rechten Retroperitoneums eingekapselt war. Die Masse wurde mit breiten Rändern entfernt. Gefrorener Abschnitt der cm-Probe zeigte Fettgewebe mit verstreuter chronischer Entzündung und seltenen Histiozyten, obwohl ein niedriggradiges Liposarkom nicht ausgeschlossen wurde. Der postoperative Verlauf des Patienten war unauffällig und er wurde am postoperativen Tag 7 aus dem Krankenhaus entlassen.
Pathologie bestätigte die Diagnose eines gut differenzierten Liposarkoms (Abbildung 4). Der Tumor war histologischer Grad 1 mit einer mitotischen Rate von 1/20 Hochleistungsfeldern in den meisten Zellbereichen. Es wurde keine Nekrose oder lymphovaskuläre Invasion festgestellt. Die superomedialen, lateralen und inferomedialen Ränder waren mikroskopisch positiv. Das pathologische Stadium war T2bNxM0 und das klinische Stadium 1 b, das auf einem tiefen Tumor mit einer Größe von mehr als 5 cm basiert. Immunhistochemische Färbungen an formalinfixiertem und in Paraffin eingebettetem Gewebe zeigten, dass die hochatypischen Zellen im Bereich des gut differenzierten Liposarkoms vom entzündlichen Typ negativ für den lymphoiden Marker CD45 waren. Zytogenetische Studien wurden versucht; Die Zellen aus der Tumorprobe konnten sich jedoch nicht in Kultur vermehren.
(ein)
(b)
(a)
(b)
Mikrofotographie der Pathologie der lipomatösen retroperitonealen Masse. Mikroskopische Pathologie. Dies ist eine zusammengesetzte mikroskopische Aufnahme, die in diesem Fall repräsentative Befunde aus der ersten chirurgischen Probe zeigt. (a) Repräsentatives Feld mit geringer Leistung der chirurgischen Probe des Patienten, das Adipozyten, Sklerose und Entzündung zeigt (Hämatoxylin- und Eosin-gefärbter Abschnitt, 40-fache Vergrößerung). (b) Lipoblasten werden durch den schwarzen Pfeil angezeigt und sind, obwohl sie ein gemeinsames Merkmal von Liposarkomen sind, für die Diagnose von Liposarkomen nicht erforderlich (Hämatoxylin- und Eosin-gefärbter Schnitt, 400-fache Vergrößerung).
Aufgrund positiver mikroskopischer Ränder resezierte der Patient sechs Monate nach der ersten Operation die Restkrankheit, einschließlich der rechten Orchiektomie, des Omentallappens und der Appendektomie in einem externen regionalen Sarkomzentrum. Eine mikroskopisch positive Marge blieb bestehen. Der Patient wurde im Rahmen seiner Behandlung keiner Bestrahlung oder Chemotherapie unterzogen.
Nun, zweieinhalb Jahre nach seiner Erstdiagnose, wird dieser Herr weiterhin auf lokales und fernes Wiederauftreten der Krankheit mit zweijährlichem Bauch- / Becken-CTs und jährlichen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs überwacht.
3. Diskussion
Patienten werden häufig von Hausärzten und Allgemeinchirurgen zur Beurteilung einer Leistenmasse gesehen. Leistenbruch ist eine häufige Ursache für eine Ausbuchtung in der Leiste und die Differentialdiagnose für Herniensackinhalt erstreckt sich über Fett und Darm hinaus, einschließlich intraperitonealer Blutungen aus rupturiertem Bauchaortenaneurysma oder Milzruptur, metastatischen Ablagerungen, abdominaler Tuberkulose, Aszites, Blinddarmentzündung, appendikulärem Abszess, Endometriose und sogar Gebärmutter bei Pseudohermaphrodit . Während eine Vielzahl von Bildgebungsmodalitäten verfügbar sind, Ultraschall ist aufgrund der Kosten die erste Wahl bei der Beurteilung einer Leistenmasse, Sicherheit, Verfügbarkeit, und hohe Empfindlichkeit und Spezifität.
Die Leistenmasse dieses Patienten wurde zunächst durch Hodenultraschall untersucht, der keine Hodenläsionen oder eindeutige darmhaltige Hernien zeigte. Es gab jedoch eine leichte einseitige rechtsseitige Varikozele. Einseitige rechtsseitige Varikozelen machen nur 7% aller Varikozelen aus. Varikozelen sind am häufigsten einseitig linksseitig (68%) oder bilateral (25%) aufgrund des Unterschieds in der venösen Drainage des rechten und linken Hodens . Insbesondere fließt die linke Gonadenvene zuerst in die linke Nierenvene, während die rechte Gonadenvene direkt in die Vena cava inferior abfließt. Daher ist eine einseitige linksseitige Varikozele nicht besorgniserregend, da sie höchstwahrscheinlich durch Verstopfung aufgrund der Drainage in ein Gefäß mit höherem Widerstand verursacht wird. Eine einseitige rechtsseitige Varikozele kann auch auf einen gutartigen Prozess hinweisen, z. B. auf inkompetente rechte Gonadenvenenklappen oder eine anomale Insertion der rechten Gonadenvene in die rechte Nierenvene, kann jedoch auf einen retroperitonealen neoplastischen Prozess hindeuten, der zu einer venösen Kompression führt . Die Bildgebung durch CT-Bauch / Becken wird empfohlen, um eine retroperitoneale Masse auszuschließen, da sie eine Weichteilauflösung ermöglicht und die anatomische Lage von Weichteiltumoren relativ zu Gonadenvenen gut definiert. CT ist nicht nur billiger und verfügbarer als MRT, sondern auch weniger empfindlich gegenüber Bewegungsartefakten.
Der von uns beschriebene Patient wurde einer CT-Untersuchung des Abdomens / Beckens unterzogen, um eine rechte retroperitoneale Pathologie auszuschließen, und es wurde festgestellt, dass er eine große rechte retroperitoneale lipomatöse Masse aufwies, höchstwahrscheinlich ein Liposarkom, das sich bis in den Hodensack erstreckte und sowohl den körperlichen Untersuchungsbefund eines rechten Leistenbruchs als auch die einseitige rechtsseitige Varikozele erklären konnte. Die Pathologie bestätigte letztendlich die Diagnose eines gut differenzierten Liposarkoms. Im Nachhinein wurde das Liposarkom im Hodensack durch den anfänglichen Ultraschall nicht erkannt, da die Masse fettig und nicht von normalem Fettgewebe zu unterscheiden war. Es war wahrscheinlich auch nicht beweglich, was es schwierig machen würde, auf Valsalva im Gegensatz zu mobilen, fetthaltigen Leistenbruch zu erkennen.
Gut differenzierte Liposarkome machen etwa 50% der Liposarkome aus, wobei die häufigste Stelle die untere Extremität (50%) ist, gefolgt vom Retroperitoneum (20%) . Histologisch ist das gut differenzierte Liposarkom dem normalen Fettgewebe sehr ähnlich und besteht hauptsächlich aus reifen Adipozyten . Diese Adipozyten können jedoch beträchtlich in der Größe variieren und Kernatypien aufweisen. Lipoblasten können ein Merkmal eines gut differenzierten Liposarkoms sein, sind jedoch für die Diagnose nicht erforderlich. Gut differenziertes Liposarkom wird in lipomartige, sklerosierende, entzündliche oder Spindelzellen unterteilt, abhängig von zusätzlichen Merkmalen, die vorhanden oder nicht vorhanden sind. Ein gut differenziertes Liposarkom wird als minderwertiger Tumor angesehen als dedifferenzierte, myxoide, runde Zellen und die pleomorphen Arten von Liposarkomen.
Bei CT und MR tritt ein gut differenziertes Liposarkom als überwiegend adipöse Weichteilmasse mit nichtlipomatösen Bestandteilen auf . Diese nicht-lipomatösen Merkmale umfassen Septen (oft > 2 mm) und / oder kleine (< 2 cm) Herde von knotigem oder globulärem Nicht-Lipomgewebe. Zusätzlich können Verkalkungen innerhalb der Läsion vorhanden sein. Große und nichtlipomatöse Elemente wie dicke Septen unterscheiden ein gut differenziertes Liposarkom von einem Lipom bei CT und MR. Gadolinium Kontrastverstärkung kann auch helfen, zu klären, ob eine Läsion Lipom oder Liposarkom ist: die Mehrheit der Lipome zeigen keine Kontrastverstärkung, während die Mehrheit der Liposarkome moderate bis deutliche Verbesserung der Septen zeigen . Im Ultraschall erscheint das Liposarkom als gut definierte, multilobulierte Weichteilmasse. Echoreiche Herde, die auf Fett hindeuten, können darauf hinweisen, dass die Masse lipomatös ist, aber die Ultraschalluntersuchung ist eine schlechte Technik, um Liposarkome von Lipomen zu unterscheiden . Die bildgebenden Befunde des vorliegenden Patienten stimmen mit einem gut differenzierten Liposarkom überein, einer großen, lipomatösen Masse mit nichtlipomatösen Komponenten einschließlich Septen und nodulären / globulären Foci.
Die Größe der nichtlipomatösen Gewebeherde deutete auf ein dedifferenziertes Liposarkom hin. Da dedifferenziertes Liposarkom im Rahmen eines gut differenzierten Liposarkoms auftritt, sind die meisten radiologischen Merkmale gleich. Knötchen von nichtlipomatösem Gewebe >2 cm Größe können jedoch darauf hinweisen, dass es sich bei der Läsion um ein dedifferenziertes Liposarkom handelt, obwohl diese Diagnose histologisch bestätigt werden muss . MR eignet sich aufgrund seiner Fähigkeit, Weichteile besser zu unterscheiden, besser als CT zur Bewertung dieser Nichtdiposekomponenten. Dedifferenziertes Liposarkom hat eine niedrige bis mittlere Signalintensität bei der T1-gewichteten MR und eine höhere Signalintensität bei der T2-gewichteten MR-Bildgebung.
Hinweise auf den histologischen Subtyp des Liposarkoms sind besonders kritisch, da es der wichtigste prognostische Faktor ist. Die Ergebnisse variieren stark je nach Liposarkom-Subtyp: gut differenzierte Liposarkom hat die beste Prognose mit Fünf-Jahres-Überlebensraten von 90% oder höher, während pleomorphe Liposarkom hat Fünf-Jahres-Überlebensraten berichtet, so niedrig wie 30% . Patienten mit Liposarkom der Extremität haben ein verbessertes Überleben im Vergleich zu Patienten mit retroperitonealem Liposarkom . Das Risiko eines erneuten Auftretens hängt auch von der Histologie und dem Ort des Tumors ab. Das retroperitoneale, gut differenzierte Liposarkom weist eine Rezidivrate von über 90% gegenüber 43% bei einer Extremitätenläsion auf . Dedifferenziertes Liposarkom im Retroperitoneum hat eine Rezidivrate von fast 100%. Zur hohen Rezidivrate von Tumoren des Retroperitoneums trägt die Schwierigkeit bei, negative Operationsränder zu erreichen.
Die vollständige Resektion des Tumors mit breiten Rändern ist die primäre Behandlung des Liposarkoms . In den Extremitäten besteht das Ziel darin, den Tumor und eine Manschette aus normalem Gewebe herauszuschneiden. Beim retroperitonealen Liposarkom kann das Erreichen eines negativen Randes eine En-bloc-Resektion der beteiligten Organe wie der Niere erfordern . Der Einsatz von Chemo- oder Strahlentherapie bei der Behandlung von Liposarkomen ist abhängig vom Tumorgrad und -ort . Beim retroperitonealen Liposarkom hat die Anwendung einer Strahlentherapie zur Verbesserung der lokalen Kontrolle häufig keinen Überlebensvorteil gezeigt. Es wurde jedoch gezeigt, dass die Strahlentherapie einen Nutzen für das Extremitätenliposarkom von großer Größe oder hohem histologischem Grad bietet. Es wurde festgestellt, dass die adjuvante Chemotherapie einen Überlebensvorteil bei myxoiden und pleomorphen Liposarkomen hat, da es sich um hochgradige Tumoren mit hohem Metastasierungspotential handelt .
Die Differentialdiagnose von lipomatösen Tumoren umfasst Lipome, die fünf Arten von Liposarkomen, Hibernome und Lipoblastome . Bei CT oder MR erscheint das myxoide Liposarkom als gut definierte, multilobulierte, große intramuskuläre Läsion mit einem charakteristischen spitzen- / linearen Fettmuster. Zusätzlich kann das myxoide Liposarkom ein hohes Signal auf der T2-gewichteten MRT zeigen, das einer Zyste ähnelt . Das pleomorphe Liposarkom ist nicht überwiegend lipomatös. Stattdessen erscheint es als unspezifisches Weichgewebe mit Fett-, Nekrose- und / oder Blutungsherden. Diese Vielzahl von Gewebeelementen führt zu einem heterogenen Erscheinungsbild bei CT und MR.. Das gemischte Liposarkom hat ein sehr variables Erscheinungsbild bei der Bildgebung, da es Merkmale der vier anderen Arten von Liposarkomen aufweist und seine bildgebenden Befunde von der besonderen histologischen Zusammensetzung des Tumors abhängen. Das Hibernom ist ein eigenartiger Tumor aus braunem Fett, der am häufigsten im Oberschenkel von Erwachsenen auftritt und mit vollständiger Exzision geheilt wird . Das Lipoblastom ist ein gutartiger Tumor, der sich bei kleinen Kindern aus unreifen Adipozyten entwickelt .
Zusammenfassend berichten wir über einen Fall eines großen, gut differenzierten Liposarkoms im rechten Retroperitoneum, das als Ergebnis einer gründlichen Nachsorge eines zufälligen rechtsseitigen Leistenbruchs einschließlich bildgebender Untersuchungen diagnostiziert wurde. Die Hernie wurde vom Hausarzt des Patienten während der Untersuchung auf eine andere Beschwerde identifiziert. Dieser Fall zeigt (1) die Bedeutung einer gründlichen körperlichen Untersuchung und (2) die Notwendigkeit, einen vorzeitigen Verschluss bei der Diagnose von Leistenmassen zu vermeiden. Nicht alle Leistenmassen sind einfache Hernien, und Hernienfälle können entfernte Krankheitsprozesse widerspiegeln. Die Seltenheit einer rechtsseitigen Varikozele spiegelt die Tatsache wider, dass die rechte Gonadenvene direkt in die Vena cava inferior abfließt und daher eine venöse Stauung ohne linksseitige Stauung viel seltener auftritt. Einseitige rechtsseitige Varikozele rechtfertigt CT-Follow-up, um eine retroperitoneale Pathologie auszuschließen, die eine Kompression der rechten Gonadenvene verursacht. In diesem Fall lieferte die CT auch wertvolle Einblicke in die Histologie der entdeckten retroperitonealen Läsion.
Offenlegung
Kein Teil des Manuskripts, einschließlich Bilder, enthält patientenidentifizierbare Informationen.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt bezüglich der Veröffentlichung dieser Arbeit besteht.
Beitrag der Autoren
Sophia K. McKinley bereitete ein Papier vor, einschließlich Literaturrecherche, Schreiben, und Bearbeitung. Nicolas Abreu bereit Manuskript einschließlich Literaturrecherche, Schreiben, und Bearbeitung. Eva Patalas vorbereitetes Manuskript einschließlich Bearbeitung. Arthur Chang bereit Manuskript einschließlich Bearbeitung.
Danksagung
Die Autoren danken der Cambridge Health Alliance, dem Cambridge Integrated Clerkship der Harvard Medical School, Dr. Anatoli Shabashov, Dr. Ketan Sheth und Dr. David Elvin für ihre Unterstützung.