Zusammenfassung
Arachnoidalgranulationen sind Strukturen, die mit Liquor cerebrospinalis (CSF) gefüllt sind und sich durch Öffnungen in der Dura mater in die Venennebenhöhlen erstrecken und die Drainage von CSF aus dem Subarachnoidalraum in das Venensystem ermöglichen. Normalerweise sind sie asymptomatisch, können aber symptomatisch sein, wenn sie groß genug sind, um einen Sinusverschluss zu verursachen. Wir berichten über einen seltenen Fall eines Hirnbruchs in eine riesige Arachnoidalgranulation bei einem asymptomatischen älteren männlichen Patienten, der zufällig entdeckt wurde.
1. Einleitung
Arachnoidalgranulationen stellen Wucherungen der Arachnoidalmembran in die Duralhöhlen dar, durch die LIQUOR in das Venensystem gelangt und makroskopisch sichtbar ist . Sie reichen von einigen Millimetern bis zu mehr als 1 cm (riesige Arachnoidalgranulationen) und können folglich wachsen, um die Duralhöhlen zu füllen und zu erweitern oder den inneren Tisch des Schädels zu erweitern. In seltenen Fällen verursachen sie Symptome im Zusammenhang mit venöser Hypertonie infolge eines partiellen Sinusverschlusses und sind in der Regel zufällige Befunde .
Das Vorhandensein bereits vorhandener Arachnoidalgranulationen erleichtert die Bildung von Hirnhernien in den duralvenösen Sinus (DVS) oder das angrenzende Kalvarium. Es wird angenommen, dass die Hernien des Gehirnparenchyms in Arachnoidalgranulationen spontan oder als Folge eines erhöhten Hirndrucks auftreten .
2. Fallpräsentation
Ein 91-jähriger Mann wurde mit einer Episode von plötzlicher Verwirrtheit und Parästhesie des rechten Arms (ohne Bewusstlosigkeit), die weniger als 3 Minuten dauerte, in unsere Notaufnahme eingeliefert. Bei der Aufnahme war die neurologische Untersuchung normal. Der Blutdruck war erhöht (190/90 mmHg) und die Herzfrequenz war stabil (90 Schläge / Minute). Er hatte eine Vorgeschichte von Typ-II-Diabetes Mellitus, arterieller Hypertonie und einer linken Hemikolektomie vier Jahre zuvor in Bezug auf Kolonadenokarzinom (pT2N0M0).
Eine dringende kontrastfreie Computertomographie (CT) des Gehirns schloss akute vaskuläre oder posttraumatische Läsionen aus, zeigte jedoch einen Bereich der Knochenverdünnung, der im parasagittalen linken Parietalknochen lokalisiert war und mit einer ipsilateralen parietalen enzephaloklastischen kortikalen und subkortikalen Hirnläsion assoziiert war (Abbildung 1). Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns wurde 2 Monate später durchgeführt (Abbildungen 2, 3 und 4) und zeigte einen nicht verstärkenden Hirnbruch zum unvollständigen Knochendefekt mit einem schmalen Hals, Atrophie und Hyperintensität auf T2-FLAIR-Bildern. Der unvollständige Knochendefekt befand sich in der Nähe des Sinus sagittalis superior, posterior und überlegen.
Es wurde festgestellt, dass diese Befunde mit einem Hirnbruch in eine riesige Arachnoidalgranulation mit Strangulation und Infarkt des herniierten Hirngewebes vereinbar sind.
3. Diskussion
Arachnoidale Granulationen (AG) wurden erstmals 1705 von Antonio Pacchioni beschrieben. Sie stellen Wucherungen der Arachnoidalmembran in Duralhöhlen dar, durch die LIQUOR aus dem Subarachnoidalraum in das Venensystem gelangt .
Eine große AG wird als „Riese“ bezeichnet, wenn sie größer als 1 cm ist . Kan et al. sie werden als „Riesen“ bezeichnet, wenn sie das Lumen eines Duralsinus füllen und lokale Dilatationen oder Füllungsdefekte verursachen .
AG können sich mit zunehmendem Alter oder als Reaktion auf einen Anstieg des Zerebrospinalflüssigkeitsdrucks vergrößern und sie können überall im DVS gefunden werden . Meistens werden riesige AG übrigens bei Gehirnstudien ohne Bezug zu den Symptomen des Patienten entdeckt , wie es in unserem Fall der Fall war.
AG kann auf der Schädelradiographie als strahlendurchlässige Zonen oder als Abdrücke auf dem inneren Tisch der Calvaria auftreten. Auf CT AG kann hypodense oder isodense relativ zum Gehirnparenchym sein. Bei der MR-Bildgebung sind sie hyperintensiv auf T2-gewichteten Bildern und iso- oder hypointensiv relativ zum Gehirnparenchym auf T1-gewichteten Bildern . Trimble et al. es wurde berichtet, dass ungefähr 80% der riesigen Arachnoidalgranulationen auf mindestens einem MR-Bild LIQUOR-inkongruente Flüssigkeit enthalten und fast die Hälfte Flüssigkeit enthält, die in mindestens zwei Sequenzen nicht parallel zum Liquor verläuft. FLAIR ist die zuverlässigste Technik, die sich in 100% der Fälle in der Signalintensität mit CSF unterscheidet . Die Flüssigkeit in den Granulationen wird bei einer FLAIR-Sequenz fast nicht abgeschwächt, bleibt jedoch hyperintensiv, höchstwahrscheinlich aufgrund von Pulsationsartefakten aus dem benachbarten Sinus und unterschiedlichen Liquorflusseigenschaften innerhalb der AG .
Bei angiographischen Untersuchungen treten AG als eiförmige Füllungsdefekte in den duralen Venennebenhöhlen in der venösen Phase auf . Die inneren Venen erscheinen als fokale lineare Kontrastverstärkung bei verstärkter CT oder als lineare Flusshohlräume bei nicht verstärkter MR. Nichtvaskuläres Weichgewebe kann in riesigen Zellen vorhanden sein und wurde als stromal kollagenes Gewebe, hypertrophe Arachnoidalmesangialzellproliferation oder invaginierendes Hirngewebe interpretiert . Es ist jedoch möglich, dass venöse Strukturen und / oder Bindegewebe in die Arachnoidalgranulationen durch Masseneffekt aus dem herniierten Parenchym tamponiert werden, wodurch sie unsichtbar werden .
Es ist wichtig, Riesen-AG von pathologischen Prozessen in den duralen Venennebenhöhlen wie Thrombose und Neoplasie zu unterscheiden . Thrombose umfasst in der Regel ein ganzes Segment der Nasennebenhöhlen oder mehrere Nebenhöhlen und kann sich in kortikale Venen erstrecken, während SIE fokale, gut definierte Defekte erzeugen . Die Differentialdiagnose mit Tumor kann aufgrund der Form, der fehlenden Kontrastverstärkung und der fehlenden Diffusionsbeschränkung gestellt werden . Hirnparenchymhernien in das Calvarium sind selten, kürzlich beschrieben und von kontroverser Bedeutung.
Hirnparenchymhernien mit umgebendem Liquor in das DVS und / oder Calvarium haben eine Prävalenz von 0,32% und wurden häufiger in posterioren inferioren Teilen der intrakraniellen Höhle angetroffen .
Malekzadehlashkariani et al. retrospektiv analysiert 38 Patienten mit Hirnhernien in AG und gefunden 68 Hirnhernien in AG, in der Reihenfolge der Häufigkeit, in der Occipital Squama, Sinus transversum, laterale Lücke des Sinus sagittalis superior, und gerader Sinus, Kleinhirngewebe ist das am häufigsten in der Hernie gefundene. Hirnparenchymhernien betreffen mehr Frauen als Männer .
Chan et al. beschrieben eine fokale Hirnherniation in eine riesige Arachnoidalgranulation in einem DVS, die sich spontan entwickelt haben kann oder durch erhöhten Hirndruck und Hirnödem infolge eines früheren Kopftraumas induziert wurde.
Çoban et al. berichtete über einen symptomatischen Hirnbruch als okkulte Temporallappen-Enzephalozele in einen Sinus transversum. Sie prägten den Begriff „okkulte Enzephalozele“ aufgrund seiner Unterscheidungsmerkmale von denen häufigerer Enzephalozelen.
Battal und Castillo beobachteten fünf Patienten, die einen Hirnbruch in das DVS oder Calvarium zeigten, das verschiedene Mengen an zerebralem oder Kleinhirnparenchym enthielt, das von Liquor umgeben war. Battal und Castillo kamen zu dem Schluss, dass Hernien des Gehirnparenchyms in Arachnoidalgranulationen spontan oder als Folge eines erhöhten Hirndrucks auftreten können. In: Battal et al. in einer anderen Studie wurde festgestellt, dass die Hernien bei allen Patienten zufällig entdeckt wurden und die Mehrheit spontan auftrat, aber nur wenige mit Massen assoziiert waren, die vermutlich den intrakraniellen Druck erhöht haben könnten. Es wurde vermutet, dass die zugrunde liegende riesige Arachnoidalgranulation ein prädisponierender Faktor sein könnte.
Hirnhernien lassen sich am besten mit hochauflösenden T1- und T2-gewichteten MRT-Sequenzen und höheren Feldstärken nachweisen.
Battal et al. glauben Sie, dass Gehirnhernien in den Schädel andere Merkmale als klassische Enzephalozelen aufweisen, da die von den zuvor genannten Autoren beschriebenen Gehirnhernien nicht durch einen vollständigen Kalvariendefekt, sondern durch einen Duraldefekt in das Kalvarium auftraten. Diese Fälle zeigten keine äußeren knöchernen Defekte, die normalerweise in Enzephalozelen vorhanden sind.
Hirnhernien in das Kalvarium sind sehr selten, ihre klinische Bedeutung ist nicht bekannt und sollten bei der Differentialdiagnose von Enzephalozelen berücksichtigt werden. Die Kontinuität der äußeren Tabelle des Calvari kann das Unterscheidungsmerkmal dieser Entität von der Enzephalozele sein. Das Vorhandensein von bereits vorhandenen Arachnoidalgranulationen erleichtert die Bildung von Hirnhernien in das DVS oder angrenzende Calvarium .
Unser Fall zeigte eine solche ungewöhnliche Komplikation des Hirnbruchs in eine riesige Arachnoidalgranulation an einem seltenen und einzigartigen Ort: dem Konvexitätsbereich (linke parasagittale Parietalregion). Diese Befunde wurden zufällig ohne Bezug zu den Symptomen des Patienten entdeckt. Strangulation (in wahrscheinlicher Verbindung mit einem schmalen Hals) und Infarkt sind im Hernienparenchym vorhanden. Zukünftige mögliche Komplikationen wie Hirnfunktionsstörungen und Krampfanfälle sollten nicht ignoriert werden. Daher ist eine genaue Diagnose erforderlich und es muss darauf geachtet werden, dass kein Neoplasma verwechselt wird. Eine sofortige Behandlung sollte auf die zugrunde liegende Ursache gerichtet sein, wenn sie bekannt ist.
Abschließend haben wir einen seltenen und einzigartigen Fall von Hirnbruch im Konvexitätsbereich in eine riesige Arachnoidalgranulation ohne Trauma oder erhöhten Hirndruck in der Vorgeschichte vorgestellt.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels bestehen.