Neurologen erhalten häufig Konsultationsanfragen von der Intensivstation (ICU) in Bezug auf Patienten, die entweder diffus schwach sind oder Schwierigkeiten haben, entwöhnt oder von der mechanischen Beatmung (MV) befreit zu werden. In vielen Fällen ist dies auf kritische Krankheitspolyneuropathie (CIP), kritische Krankheitsmyopathie (CIM) oder eine Kombination dieser beiden Entitäten zurückzuführen. Ob CIP und CIM getrennte Einheiten sind oder getrennte Ziele für einen gemeinsamen pathophysiologischen Mechanismus darstellen, ist unklar. Die beiden existieren oft nebeneinander und sind anschließend nicht leicht voneinander zu unterscheiden.Daher werden sie allgemein als criticalillness Myopathie und / oder Neuropathie (CRIMYNE) oder critical illness neuromuskuläre Anomalien (CINMA) bezeichnet.1 Dieser Artikel gibt einen Überblick über klinische und diagnostische Merkmale sowie therapeutische Optionen in CIP/CIM.,
Epidemiologie und Pathophysiologie
Das Differential für Muskelschwäche auf der Intensivstation istziemlich groß (Tabelle 1). Als ICU-assoziiertes Phänomen ist CRIMYNE die häufigste Form der erworbenen neuromuskulären Störung auf der Intensivstation.2patienten auf der Intensivstation haben ein Risiko von etwa 47 bis 90 Prozent, entweder CIP oder CIM zu entwickeln.12 Jüngste Studien deuten darauf hin, dass CIM vielleicht häufiger auftritt als CIP.2
Die Pathophysiologie von CIP und CIM ist nicht vollständig verstanden. Es wird vermutet, dass es sich um einekompliziertes Zusammenspiel von metabolischen, bioenergetischen und entzündlichen Phänomenen handelt.3 Es werden viele pathophysiologische Mechanismen vorgeschlagen, die mikrovaskuläre Veränderungen der peripheren Nerven, ein verändertes Lipidserumprofil, das eine neuronale Beeinträchtigung fördert, und ein bioenergetisches Versagen aufgrund eines Muskel-ATP-Abbaus aufgrund eines dysfunktionalen Komplexes I der Atmungskette umfassen.1
Klinische Merkmale
CIP und CIM weisen viele der gleichen klinischen Merkmale auf und existieren häufig nebeneinander. Für Kliniker ist es oft schwierig, die beiden aufgrund der suboptimalen Zusammenarbeit der Patienten während der motorischen und sensorischen Untersuchung zu unterscheiden.4 Typischerweise wird CIP / CIM als pathologische Entität entlarvt, wenn es mehrere fehlgeschlagene Versuche gibt, den Patienten von MV im Kontext eines scheinbar normalen Lungen-, mentalen und kardiovaskulären Status zu entwöhnen. Die Ursache dafür istoft Nervus phrenicus und / oder Zwerchfelldysfunktion.Der Kliniker kann schlaff bemerken, Symmetrischschwäche, wenn Sedierung für MV gehalten wird. Distalmuskeln sind häufiger bei CIP betroffen,während CIM distale und proximale Muskeln betrifft.Sowohl CIP als auch CIM reduzieren auch tiefe Sehnenreflexe und können zu Muskelschwund führen. Bulbar muscleinvolvement ist sehr ungewöhnlich und sollte prompta breitere Differentialdiagnose. CIP-Patienten, die in der Lage sind, mit der sensorischen Untersuchung zusammenzuarbeiten (und die kein signifikantes Pedalödem haben), können auch einen distalen sensorischen Verlust gegenüber Vibration, Schmerz und Temperatur aufweisen.5
Viele Kliniker verwenden den Medical ResearchCouncil (MRC) Sum Score, um nach CIP / CIM zu suchen.5 Ein MRC-Wert für individuelle Muskeltests liegt im Bereich von 0 bis 5, was darauf hindeutet, dass keine Bewegung zur normalen Stärke erfolgt (Tabelle 2). Der MRC Sumscore wertet insgesamt 12 Muskeln aus. In der oberen Extremität wird ein MRC-Score für die Abduktion der rechten und linken Schulter, die Ellbogenflexion und die Handgelenkstreckung durchgeführt, während in den unteren Extremitäten ein MRC-Score für die Beugung der rechten und linken Hüfte, die Kniestreckung und die Dorsalflexion des Fußes bewertet wird.Der MRC-Summenwert kann zwischen 0 und 60 liegen, wobei ein beliebiger Cutoff-Wert unter 48 liegt, was auf eine Schwäche auf der Intensivstation hindeutet. Dieser Screening-Test hat inhärente Einschränkungen, da er die volle Zusammenarbeit des Patienten erfordert.6 Darüber hinaus zeigt die Punktzahl nur Schwäche, ohne auf eine bestimmte Ursache hinzuweisen.
Schwere Sepsis, systemisches inflammatorisches Responsesyndrom (SIRS) und multiples Organversagen sind sehr häufige Risikofaktoren für die Entwicklung von CIP/CIM.6 Andere Risikofaktoren umfassen increasededicu Aufenthaltsdauer, Hyperglykämie, electrolyteabnormalities, hypoalbuminemia, nierenversagen, andparenteral Ernährung.3 Während Aminoglykoside früher als Risikofaktor angesehen wurden, haben neuere Studien keine definitive kausale Beziehung gezeigt. Darüber hinaus scheinen Kortikosteroide und neuromuskuläre Blockierungsmittel auf der Grundlage jüngster Studien keine starken Risikofaktoren für die Entwicklung von CIP und CIM zu sein, wie zuvor angenommen wurde.5
Diagnostik
Labor
Serum-Kreatinkinase (CK) ist nicht besondershilflich bei der Diagnose von CIP / CIM. Dies liegt daran, dass CK-Spiegel bei Menschen, die CIM haben, aber keine Muskelnekrose haben oder gestreute Muskelnekrose haben, normal sein können. Darüber hinaus ist bei diesen mit CIM und Muskelnekrose die CK-Erhöhung typisch vorübergehend und kann bei einer einzigen Laboranalyse übersehen werden.5
Elektrophysiologie
CIP ist eine axonale sensorisch-motorische Polyneuropathie, die eine Verringerung der Gesamtzahl der Nervenfasern darstellt. Bei Nervenleitungsstudien (NCS) spiegelt sich dies in reduzierten Amplituden auf zusammengesetzten motorischen Aktionspotentialen (CMAP), sensorischen Nervenaktionspotentialen (SNAP) oder beidem wider. Da die Myelinscheide in CIP nicht betroffen ist, zeigte NCS normale Geschwindigkeit und normale Latenz. Dieses Merkmal ist ein wichtiger Faktor bei der Unterscheidung zwischen dem CIP- und dem Guillain-Barré-Syndrom, einer weitgehend demyelinisierenden Erkrankung.6 Bei diagnostischen Dilemmata werden häufig elektrodiagnostische Verfahren eingesetzt. Der Test wird normalerweise ein bis zwei Wochen nach den ersten Symptomen durchgeführt.Jedoch verringerte Amplitude in Nerven conductionfindings wurden in betroffenen individualsanywhere von zwei bis fünf Tagen von ICU Aufnahme gefunden.3 Ein vereinfachter Bildschirm für beide CIP / CIM in ICUpatients wurde kürzlich vorgeschlagen, dass solelyevaluates die CMAP Amplitude eines peronealnerve. Eine peroneale Nervenamplitudenreduktion, die weniger als zwei Standardabweichungen von der Norm aufweist, hat eine Sensitivität von 100 Prozent und eine Spezifität von 67 Prozent für CIP / CIM.Die 7-Nadel-Elektromyographie (EMG) -Untersuchung bei Intensivpatienten zeigt häufig positive scharfe Wellen und Flimmerpotentiale in ruhenden Muskeln zwei bis drei Wochen nach Beginn. Dies deutet auf unspezifische hinakute pathologische Veränderungen im Muskelentweder von einem Nerv oder direkt vom Muskel. Patienten auf der Intensivstation sind selten kooperativ genug, um die Größe der freiwilligen motorischen Einheit und das Rekrutierungsmuster zu bewerten, zwei entscheidende Faktoren bei der Unterscheidung von CIP und CIM. Die vorgeschlagene elektrophysiologische Standardbewertung umfasst bilaterale ulnare und suralsensorische Nerven sowie bilaterale ulnare und peronealmotorische Nerven. Die Standardnadeluntersuchung besteht typischerweise aus einer oberen Region (z. B. Bizeps andabductor digiti minimi) und einer unteren Region (z. B. Tibialis anterior und Quadrizeps femoris). In casesof schwierig entwöhnung, phrenic nerven conductionalong mit nadel prüfung der diaphragmay hilfreich sein.
Leider sind die Ergebnisse in CIM sehr ähnlichzu CIP. CIM-Patienten haben ebenso wie CIP-Patienten verringerte Amplitudenkarten. Während CIM sensorische Amplitudenraster beibehalten haben sollte, schließen normalSNAPs CIP nicht aus, da es reine motorische Formen von CIP gab. Ferner können Fibrillationspotentiale und positive scharfe Wellen auf EMG entweder in CIM oder CIP gesehen werden.3 Eine routinemäßige PEMG ist nur dann in der Lage, CIP von CIM zu unterscheiden, wennDer Patient ist voll kooperativ. CIM zeigt typischerweise eine frühe (schnelle) freiwillige Rekrutierung mit motorischen Einheiten mit geringer Amplitude und kurzer Dauer.6
Direkte Muskelstimulation
Direkte Muskelstimulation (DMS) in Verbindung mit Standardtests (NCS/EMG) ist eine Methode zur Unterscheidung von CIP und CIM bei nichtkooperativen Patienten ohne Durchführung einer Muskelbiopsie. Um diesen Test durchzuführen, werden stimulierende und aufzeichnende Elektroden in den Muskel eingebracht (Abbildung 1).Bei CIM ist das Aktionspotential sowohl in der Standardstudie als auch in DMS reduziert. Im CIP zeigt die Standardstudie jedoch ein Aktionspotenzial mit niedriger Amplitude, während DMS normal ist. Dies liegt andie Tatsache, dass die Stimulation nicht durch den motorischen Nerv geht. Dieses Verfahren ist technisch anspruchsvoll und schwierig, zuverlässige Befunde zu erhalten, und wird daher nicht routinemäßig durchgeführt.3
Muskelbiopsie
Die Muskelbiopsie ist der Goldstandard für die Diagnose von CIM. Es muss verstanden werden, dass es eininvasiver Test mit eigenen potenziellen Risiken.Da es keine therapeutischen Unterschiede zwischen CIP und CIM gibt, wird der Test nicht häufig durchgeführt. Kürzlich haben einige vorgeschlagen, dass die Bewertung des Myosin / Aktin-Verhältnisses eine schnellere Biopsiediagnose von CIM ermöglichen kann.5 Es isimportant zu beeindrucken, dass, während CIM generallyconsidered eine einzelne klinische Entität ist, es 3 differentCIM-Arten gibt, die auf Histopathologie basieren:
- akute nekrotisierende Myopathie (Myonekrose),
- Dickfilamentmyopathie (Verlust dicker Myosin-Filamente) und
- nicht nekrotisierende, kachektische Myopathie (Typ-2-Faseratrophie).8
Nervenbiopsie
Nervenbiopsie zur diagnoseCIP wird selten durchgeführt. Es kann normal sein, früh in der Krankheit trotz abnormalneurophysiologicaltesting. Wenn durchgeführtspäter im Verlauf der CIP,Nervenbiopsie typischzeigt nur axonale Degenerationohne Entzündung.8
Management
Leider gibt es keine spezifische medizinische Therapie für CIP/CIM. Intravenöses Immunglobulin (IVIg), antioxidative Therapie, Wachstumshormon Undtestosteron haben keinen Nutzen für gezeigt CIP / CIM.5 Unterstützende Pflege, insbesondere frühe physicaltherapy, ist die tragende Säule oftherapy. Tiefe venenthrombosenprophylaxe und Prävention von Dekubitusgeschwürenist wichtig. Aggressivantibiotische Therapie wird empfohlenin Fällen von Sepsis. Da die Rolle von Steroiden und neuromuskulären Blockern immer noch nicht klar ist, kann die sparsame Anwendung dieser Medikamente helfen, CIP / CIM zu verhindern.8
Schließlich gibt es gemischte Meinungen über eine enge Glucosecontrol zur Verhinderung von CIP / CIM. Ein Cochrane-Review aus dem Jahr 2009, in dem eine sehr strenge Glukosekontrolle (80-110 mg / dl) bei Intensivpatienten untersucht wurde, ergab, dass die CIP / CIM-Inzidenz mit einer Intenseinsulintherapie verringert wurde. In diesem Bericht wurde auch über eine verringerte MV-Abhängigkeit sowie über die Dauer des ICU-Aufenthalts und eine verbesserte Sterblichkeit von 180 Tagen berichtet.9Es trat jedoch eine signifikante Anzahl von Hypoglykämiepisoden bei Patienten unter intensiver glykämischer Kontrolle auf. Später zeigte eine randomisierte kontrollierte Studie eine erhöhte Mortalität bei Verwendung einer sehr engen Marge (81-108 mg/ dl) Management vonserum Glucose.11 Einige Experten schlagen daher vor, eine weniger strenge Kontrolle des Blutzuckers in Betracht zu ziehen,die zwischen 108 mg / dl und 150 mg / dl liegt.3
Proognose und Genesung
CIP / CIM wurde mit einer verzögerten Genesung auf der Intensivstation in Verbindung gebracht.12 In der Tat ist die MV bei den Erkrankten bis zu fünfmal länger als bei denen, die es nicht sind.3 CIP/CIM ist auch mit längeren Krankenhausaufenthalten und erhöhter Sterblichkeit verbunden.5 Etwa ein Drittel der aus dem Krankenhaus Entlassenen mit der Diagnose CIM / ciphahaben eine schwere Behinderung (z. B. Querschnittlähmung oder Tetraparese).6 Häufige leichte Behinderungen bei diesen festgestelltpatienten sind Muskelatrophie, Fußtropfen, verminderte Reflexe und distaler sensorischer Verlust.2Im Allgemeinen zeigen leichte CIP / CIM-Fälle eine Verbesserung über Wochen, während eine Verbesserung in schwereren Fällen viele Monate dauern kann, wenn sie sich überhaupt entwickeln.5während die Behandlung von CIP / CIM gleich ist, haben kleine Studien gezeigt, dass Patienten mit CIM im Vergleich zu Patienten mit CIP tendenziell bessere Ergebnisse erzielen.5
Schlussfolgerung
Neurologen werden häufig gebeten, zu Bewertenschwäche bei Intensivpatienten. Es gibt viele potenzielle Ursachen für die Schwäche der Intensivstation, aber die am häufigsten auftretenden sind CIP / CIM. CIM tritt slightlymore häufig als CIP auf, aber sie allgemein co-exist.To bei diesen Patienten ist eine umfassende Anamnese, einschließlich der neurologischen Anamnese und der Familienanamnese des Patienten, unerlässlich. Auch eine vollständige neurologische Beurteilung wird dringend empfohlen,obwohl ein depressiver psychischer Zustand erhebliche Einschränkungen für die Untersuchung mit sich bringt.
Während serum CK ist in der regel nicht unbedingt helpfulin die diagnose von CIP/CIM, elektrophysiologischestudien sind. Leider sind sie jedoch in der Regel nicht in der Lage, zwischen CIM und CIP zu unterscheiden. In einigen Fällen kann die direkte Muskelstimulation die beiden Entitäten unterscheiden. Muskelbiopsieist der Goldstandard für die Diagnose, aber weil CIP und CIM klinisch ziemlich ähnlich sind, würde die Leistung dieses Verfahrens das Management nicht drastisch verändern. Es wird daher nicht routinemäßig durchgeführt, es sei denn, es wird eine andere Form der Myopathie oder eine begleitende Muskeldystrophie vermutet.
Leider gibt es keine spezifischen Therapien für CIP/CIM; kleine Studien haben weder mit IVIg noch mit Plasmapherese Erfolg gehabt.2 Die Behandlung VONCIP / CIM ist zum größten Teil unterstützend und beinhaltet eine frühe und intensive physikalische Therapie. Wie bei fast allen Erkrankungen weisen die schwereren Fälle typischerweise eine verlängerte und weniger vollständige Genesung auf, während sich die milderen Formen von CIP / CIM in der Regel über Wochen bis Monate vollständig erholen.
Die Autoren berichten von keinem Interessenkonflikt.
Amir S. Khoiny, M.D. ist beratender Neurologe am KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center und klinischer Neurologe an der UCLA David Geffen School of Medicine.
Réza Behrouz, D.O. ist beratender Neurologe am KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center und am KaiserPermanente Los Angeles Medical Center. Er wird Assistenzprofessor in der Abteilung für zerebrovaskuläre Erkrankungen & Neurologische Intensivmedizin in der Abteilung für Neurologie am Ohio State University College of Medicinebeginn 1. Juli.
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