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Von Carol A. Langford, MD, MHS, und Anthony P. Fernandez, MD, PhD
Eine 42-jährige Frau präsentiert eine dreiwöchige Vorgeschichte eines purpurischen Hautausschlags. Bei der Untersuchung sind zahlreiche 2-3 mm nicht blanchierende erythematöse Hautläsionen an ihren bilateralen unteren Extremitäten vorhanden. Sie gibt an, dass einzelne Läsionen nach vier bis fünf Tagen verschwinden, aber weiterhin neue Läsionen auftreten. Sie sind verdächtig, dass sie eine kutane Vaskulitis hat. Was sollten die nächsten Schritte in Ihrer Bewertung sein?
Koaleszierende purpurische Läsionen der unteren Extremitäten bei einem Patienten mit kutaner Vaskulitis.
Kutane Vaskulitis ist die häufigste vaskulitische Manifestation in der klinischen Praxis. Obwohl dies häufig als tastbare Purpura manifestiert, kann es eine breite Palette von Erscheinungen haben. Bei über 70 Prozent der Patienten ist die kutane Vaskulitis auf ein Medikament, eine Infektion, eine Malignität, eine zugrunde liegende entzündliche Erkrankung oder eine primäre systemische Vaskulitis zurückzuführen. Bei den restlichen 30 Prozent handelt es sich um eine isolierte kutane Vaskulitis, bei der keine anderen Organe betroffen sind und keine Hinweise auf eine zusammenhängende Ursache vorliegen.
Bei Verdacht auf eine kutane Vaskulitis sollte sich die Beurteilung auf drei Ziele konzentrieren: 1) Vaskulitis ausschließen, die ein kritisches Organ bedroht; 2) bestätigen, dass es sich um Vaskulitis handelt; 3) Identifizieren Sie nach Möglichkeit einen zugrunde liegenden Auslöser oder eine zugrunde liegende Krankheit.
Der Nachweis einer organbedrohlichen Vaskulitis basiert auf Informationen aus der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, den Labors und der Bildgebung. Obwohl die meisten vaskulitischen Beteiligung der meisten Organstellen Symptome oder Anzeichen verbunden sind, können diese nicht mit Lungen- oder Nierenbeteiligung vorhanden sein. Bei einer Lungenvaskulitis können bis zu 30 Prozent der Patienten trotz fehlender anderer klinischer Merkmale radiologische Anomalien aufweisen. Bei einer Nierenvaskulitis kann der Patient gut aussehen und sich wohl fühlen und dennoch eine aktive Glomerulonephritis haben, die das Risiko eines Nierenversagens birgt.
Die Anamnese kann Hinweise auf betroffene Organstellen, einen Auslöser oder eine Grunderkrankung geben. Die Medikamentenbewertung sollte nicht nur neu verschriebene Medikamente, sondern auch rezeptfreie Mittel, Nahrungsergänzungsmittel und Freizeitsubstanzen umfassen. Die körperliche Untersuchung ist wichtig, um objektive Hinweise auf eine Gewebeentzündung zu erkennen. Bei Stellen wie den oberen Atemwegen, Augen, Nerven, großen Blutgefäßen oder der Haut ist die Untersuchung das primäre Mittel, mit dem die aktive Krankheit bewertet wird. Labortests sollten ein vollständiges Blutbild mit Differential, Chemie (Nieren- und Leberfunktion), Akutphasenreaktanten (Sedimentationsrate und / oder C-reaktives Protein) und eine Urinanalyse umfassen. Andere Studien wie antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), antinukleäre Antikörper (ANA), Kryoglobuline oder Blutkulturen sollten sich an Merkmalen orientieren, die auf eine assoziierte Diagnose hindeuten. Die Thoraxradiographie sollte bei allen Patienten mit kutaner Vaskulitis durchgeführt werden, auch wenn keine pulmonalen Symptome vorliegen.
Bei erwachsenen Patienten, bei denen die Diagnose unbekannt ist, sollte eine Hautbiopsie von vaskulitisverdächtigen Läsionen durchgeführt werden (Abbildung 2). Eine Biopsie kann nicht nur eine Gefäßentzündung bestätigen, sondern auch andere Ursachen ausschließen, die ein ähnliches Aussehen haben können. Zusätzlich zur Standardhistologie sollte die Durchführung von Immunfluoreszenzstudien an der Biopsie in Betracht gezogen werden. IgA-Vaskulitis (Henoch-Schönlein) tritt am häufigsten bei Kindern auf, kann aber auch bei Erwachsenen auftreten, bei denen der Nachweis von IgA in kompatiblen Hautläsionen zur Sicherung der Diagnose hilfreich sein kann. Da die Immunfluoreszenz an formalinfixiertem Gewebe nicht durchgeführt werden kann, muss dies zum Zeitpunkt der Biopsie berücksichtigt werden, damit die Probe korrekt verarbeitet werden kann.
Histopathologie der kutanen Vaskulitis mit perivaskulären und interstitiellen neutrophilen Infiltraten mit Leukozytoklaseund extravasierte Erythrozyten im Einklang mit einer leukozytoklastischen Vaskulitis.
Sobald die Vaskulitis der Haut bestätigt ist, richtet sich die Therapie auf die zugrunde liegende Ursache. Bei Patienten, bei denen kutane Vaskulitis sekundär auftritt, wird das Entfernen des Auslösers oder die Behandlung der Grunderkrankung typischerweise die Hautvaskulitis ansprechen, ebenso wie die Behandlung einer aktiven primären systemischen Vaskulitis.
Für isolierte kutane Vaskulitis wurde der optimale Managementansatz nicht festgelegt. Da dies nicht lebensbedrohlich ist, besteht das Ziel darin, die am wenigsten toxische und dennoch wirksame Therapie anzuwenden, bei der die Risiken des Medikaments gegen die Risiken der Vaskulitis und ihre Auswirkungen auf die Lebensqualität abgewogen werden. Bei asymptomatischen Hautläsionen kann die Beobachtung und Überwachung eine geeignete Option sein. Wenn die kutane Vaskulitis symptomatisch und rezidivierend ist, umfassen häufig verwendete Mittel Colchicin, Dapson, Hydroxychloroquin und Pentoxifyllin. Immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin oder Methotrexat können ebenfalls in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn die Krankheit trotz nicht immunsuppressiver Optionen erneut auftritt. Es gibt derzeit keine guten Beweise dafür, dass eine Behandlung wirksamer ist als andere.
Die Cleveland Clinic nimmt an einer randomisierten Studie teil, die vom NIH-finanzierten Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC) durchgeführt wird, um die vergleichende Wirksamkeit von Azathioprin, Colchicin und Dapson bei kutaner Vaskulitis (ARAMIS) zu bestimmen. Eine gleichzeitige Untersuchung von Hautbiopsien versucht, die pathophysiologischen Mechanismen bei Vaskulitis der Haut (CUTIS) besser zu verstehen.
Für unsere Patientin kommentierte sie in ihrer Anamnese Gewichtsverlust, Müdigkeit und neue verstopfte Nase und Nasenbluten, die sich verschlimmerten. Bei der Untersuchung hatten ihre Nasenmembranen ein ulzeriertes Aussehen. Sie unterzog sich einer Hautbiopsie, die eine leukozytoklastische Vaskulitis zeigte, die für IgA negativ war. Basierend auf ihren kollektiven Merkmalen befand sich die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) innerhalb des Differentials und es wurden serologische Tests durchgeführt, die eine positive Proteinase 3 ANCA mit einem zytoplasmatischen Färbemuster auf indirekter Immunfluoreszenz (cANCA) zeigten. Urinanalyse und Thoraxradiographie waren normal. Die Patientin wurde mit Prednison und Methotrexat behandelt, wodurch ihre Haut- und Atemwegserkrankung in Remission ging.
Eine wirksame Diagnose und Behandlung von Patienten mit kutaner Vaskulitis erfordert einen multidisziplinären Ansatz, der mit dem Arzt beginnt, dem der Patient zuerst vorgestellt wird, und dann den Dermatologen und Rheumatologen einschließt. Die Schlüssel zu einem erfolgreichen Ergebnis sind die Erkennung der kutanen Vaskulitis und ihrer potenziellen systemischen Assoziationen, eine sofortige Beurteilung zur Bestätigung der Diagnose und zum Ausschluss einer kritischen Organbeteiligung sowie konsultative Überweisungen, wie sie klinisch indiziert sind.
In der Cleveland Clinic war die Zusammenarbeit zwischen Dermatologie und Rheumatologie nicht nur bei Vaskulitis, sondern auch bei einer Vielzahl von rheumatischen Erkrankungen, bei denen Hautmerkmale auftreten können, von wesentlicher Bedeutung. Durch die Verbesserung der klinischen Versorgung und Forschung fördern diese Kooperationen das Wissen, das den Patienten zugute kommt.
Dr. Langford ist Direktor des Zentrums für Vaskulitisforschung an der Cleveland Clinic sowie stellvertretender Vorsitzender für Forschung, Abteilung für rheumatische und immunologische Erkrankungen. Dr. Fernandez ist Direktor der medizinischen Dermatologie.
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- kutane Vaskulitis