Lentigo maligna und Lentigo maligna Melanom

Was ist Lentigo maligna?

Lentigo maligna ist ein Vorläufer des Lentigo maligna Melanoms, einer potenziell schweren Form von Hautkrebs. Lentigo maligna ist auch als Hutchinson melanotic Freckle bekannt.

Lentigo maligna ist eine frühe Form des Melanoms, bei der die bösartigen Zellen auf das Ursprungsgewebe, die Epidermis, beschränkt sind. Es tritt in sonnengeschädigter Haut auf und tritt im Allgemeinen im Gesicht oder am Hals auf, insbesondere in Nase und Wange. Es wächst langsam im Durchmesser über 5 bis 20 Jahre oder länger.

Lentigo maligna Melanom wird diagnostiziert, wenn die Melanomzellen in die Dermis und tiefere Hautschichten eingedrungen sind. Lentigo maligna hat eine geringere Transformationsrate in invasives Melanom als die anderen Formen des Melanoms in situ (insgesamt unter 5%). Das Risiko eines invasiven Melanoms ist jedoch bei größeren Läsionen größer, wobei bis zu 50% derjenigen mit einem Durchmesser von mehr als 4 cm einen invasiven Fokus aufweisen.

Das Management von Melanomen entwickelt sich weiter. Aktuelle Empfehlungen finden Sie in den Richtlinien des Australian Cancer Council für die klinische Praxis zur Diagnose und Behandlung von Melanomen.

Wer bekommt Lentigo maligna?

Nach Angaben des neuseeländischen Krebsregisters wurden 2008 2256 invasive Melanome diagnostiziert, und etwa 10% waren pathologisch Lentigo maligna Melanome. Raten des Vorläufers, Lentigo maligna, werden nicht von nationalen Krebsregistern gemeldet, aber es wird angenommen, dass es die häufigste Variante des Melanoms in situ in Neuseeland und Australien ist.

Das Risiko von Lentigo maligna hängt mit Sonnenschäden zusammen. So ist Lentigo maligna häufiger bei Arbeitern im Freien, bei älteren Menschen und in Verbindung mit Sonnenschäden und Keratinozyten-Hautkrebs (Basalzellkarzinom, Plattenepithelkarzinom). Obwohl es häufig bei Personen mit sehr heller Haut auftritt (Hautfototyp 1 und 2), kann es auch bei Personen auftreten, die sich leicht bräunen (Fototyp 3). Es ist selten in brauner oder schwarzer Haut (Fototyp 4-6).

Lentigo maligna tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Die Mehrheit der Patienten mit Lentigo maligna ist älter als 40 Jahre, und das Spitzenalter der Diagnose liegt zwischen 60 und 80 Jahren.

Im Gegensatz zum oberflächlich ausbreitenden Melanom hängt Lentigo maligna nicht mit der Anzahl der melanozytären Naevi (Muttermale) oder atypischen Naevi zusammen.

Wie sieht Lentigo maligna aus?

Lentigo maligna präsentiert sich als langsam wachsender oder sich verändernder Fleck verfärbter Haut. Anfangs ähnelt es oft gewöhnlichen Sommersprossen oder braunen Flecken (Lentiginen). Sie wird mit der Zeit markanter und untypischer und wächst oft über mehrere Jahre oder sogar Jahrzehnte auf mehrere Zentimeter an. Wie andere flache Formen des Melanoms kann es durch die ABCDE-Regel erkannt werden: Asymmetrie, Randunregelmäßigkeit, Farbvariation, großer Durchmesser und Größe.

Die Eigenschaften von Lentigo maligna umfassen:

• Große Größe: > 6 mm und oft mehrere Zentimeter im Durchmesser bei der Diagnose
• Unregelmäßige Form
• Variable Pigmentierung – Farben können hellbraun oder bräunlich, dunkelbraun, rosa, rot oder weiß sein
• Glatte Oberfläche.

Lentigo maligna

Es wird berichtet, dass invasive Melanome innerhalb von Lentigo maligna in 3-10% der Fälle auftreten. Es kann schwierig sein festzustellen, ob dies nur aufgrund des Aussehens aufgetreten ist, aber die folgenden Merkmale sind sehr verdächtig.

• Verdickung eines Teils der Läsion
• Zunehmende Anzahl von Farben, insbesondere blau oder schwarz
• Ulzeration oder Blutung
• Juckreiz oder Stechen

Lentigo maligna melanom

Weitere Bilder von Lentigo maligna Melanom …

Was ist die Ursache von Lentigo maligna?

Lentigo maligna ist eine Proliferation von malignen Pigmentzellen (Melanozyten) entlang der Basalschicht der Epidermis und innerhalb des Haarfollikels. Was die Zellen auslöst, bösartig zu werden, ist unbekannt, aber genetische Mutationen können in primitiven Stammzellen beginnen.

Sonnenschäden führen zu einer gewissen Immuntoleranz, so dass abnormale Zellen unkontrolliert wachsen können.

Welche Tests sollte ich durchführen, wenn ich Lentigo maligna habe?

Es ist wichtig, Lentigo maligna und Lentigo maligna Melanom genau zu diagnostizieren. Die klinische Diagnose wird durch Dermatoskopie und in einigen Zentren durch konfokale Mikroskopie unterstützt. Neue Techniken werden evaluiert, um den Rand von Lentigo maligna vor der Exzisionsbiopsie zu identifizieren.

Andere Tests sind bei der Mehrzahl der Patienten nicht erforderlich, aber Patienten mit invasivem Melanom, das mehr als 1 mm dick ist, können zu bildgebenden Untersuchungen, Lymphknotenbiopsien und Blutuntersuchungen geraten werden.

Neue Tests werden entwickelt, um spezifische genetische Mutationen mit Lentigo maligna Melanom zu bestimmen, die zukünftige gezielte Therapie informieren können.

Dermoskopie von Lentigo maligna

Die Dermoskopie (auch Dermatoskopie genannt) oder die Verwendung eines Dermatoskops durch einen Dermatologen oder einen anderen in seiner Anwendung ausgebildeten Arzt kann sehr hilfreich sein, um Lentigo maligna von anderen Arten von Hautläsionen zu unterscheiden. Das dermoskopische Erscheinungsbild der frühen Lentigo maligna kann jedoch schwer von anderen pigmentierten Läsionen zu unterscheiden sein, insbesondere im Gesicht.

• Melanozytäre Naevi (Muttermale)
• Solar Lentigines
• Pigmentierte Aktinische Keratosen
• Seborrhoische Keratosen

Pigmentierte Gesichtsläsionen werden dermoskopisch durch Pseudonetzwerk charakterisiert – dies ist eine Pigmentierung, die um prominente Gesichtshaarfollikel entsteht, und verschiedene Arten von Hautläsionen können Lentigo maligna ziemlich ähnlich erscheinen. Lentigo maligna zeigt jedoch größere Unterschiede in der Dicke der Linien, aus denen das Netzwerk besteht, und bildet häufig ein atypisches rhomboides Muster, das mit grauen Punkten verbunden ist.

Diagnostische Exzisionsbiopsie einer melanomverdächtigen Läsion

Wenn eine Hautläsion klinisch verdächtig für Lentigo maligna ist, wird sie am besten mit einem Rand von 2-3 mm ausgeschnitten (Exzisionsbiopsie). Eine partielle Biopsie ist weniger genau als eine vollständige Exzisionsbiopsie, da eine einzelne kleine Biopsie einen malignen Fokus verfehlen könnte. Manchmal ist die Läsion jedoch sehr groß, und vor der Durchführung einer signifikanten Operation wird eine partielle Biopsie angeordnet, um die Diagnose zu bestätigen. Der Arzt sollte eine lange Ellipse der Haut entfernen, Biopsien von mehreren Stellen nehmen oder sorgfältig einen repräsentativen Bereich für die Histologie rasieren.

Die pathologische Diagnose des Melanoms und seiner Vorläufer kann sehr schwierig sein. Einige Läsionen, die klinisch typisch für Lentigo maligna sind, zeigen allein eine melanozytische Proliferation (mit oder ohne Atypie), andere haben die Kriterien zur Diagnose eines In-situ-Melanoms und einige zeigen invasiven Krebs.

Zu den histologischen Merkmalen von Lentigo maligna gehören eine überwiegend übergangskonfluente Proliferation von Melanozyten und eine Ausdehnung entlang der Adnexstrukturen. Solar Elastose (Degeneration von elastischem Gewebe in der Dermis) ist in der Regel prominent. Immunostains eg SAC R21 kann die Genauigkeit der Diagnose in Grenzfällen verbessern.

Pathologiebericht beim Melanom

Der Bericht des Pathologen sollte eine makroskopische Beschreibung der Probe und des Melanoms (Ansicht mit bloßem Auge) sowie eine mikroskopische Beschreibung enthalten. Die folgenden Merkmale sollten gemeldet werden, wenn ein invasives Melanom vorliegt.

• Diagnose des primären Melanoms
• Breslow Dicke auf die nächsten 0,1 mm
• Clark Invasionsgrad
• Exzisionsränder d.h. das normale Gewebe um den Tumor herum
• Mitotische Rate – ein Maß dafür, wie schnell sich die Zellen vermehren
• Ob Ulzerationen vorliegen oder nicht

Der Bericht kann auch Kommentare zum Zelltyp und seinem Wachstumsmuster, zum Eindringen von Blutgefäßen oder Nerven, zur Entzündungsreaktion, zur Regression und zur In-situ-Erkrankung enthalten.

Was ist Breslow Dicke?

Die Breslow-Dicke wird für invasive Melanome angegeben. Sie wird vertikal in Millimetern von der Oberseite der Granulatschicht (oder der Basis oberflächlicher Ulzerationen) bis zum tiefsten Punkt der Tumorbeteiligung gemessen. Es ist ein starker Prädiktor für das Ergebnis; Je dicker das Melanom ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass es metastasiert (sich ausbreitet).

Was ist die höchste Stufe der Invasion?

Die Clark-Ebene gibt die anatomische Ebene der Invasion an.

Level	Eigenschaften
Stufe 1	In-situ-Melanom
Stufe 2	Melanom ist in die papilläre Dermis eingedrungen
Stufe 3	Melanom hat papilläre Dermis gefüllt
Stufe 4	Melanom ist in die retikuläre Dermis eingedrungen
Stufe 5	Melanom ist in das Unterhautgewebe eingedrungen

Je tiefer das Clark-Niveau ist, desto größer ist das Risiko einer Metastasierung (sekundäre Ausbreitung). Es ist nützlich, um das Ergebnis bei dünnen Tumoren vorherzusagen, und weniger nützlich für dickere im Vergleich zum Wert der Breslow-Dicke.

Was ist die Behandlung von Lentigo maligna?

In den meisten Fällen sollte Lentigo maligna operativ entfernt werden. Dies bedeutet, es auszuschneiden und den Defekt zu reparieren, indem einfach die Wunde geschlossen und vernäht wird, ein Lappen entsteht oder eine Hauttransplantation durchgeführt wird.

Lentigo maligna hat ein ungewöhnlich hohes Rezidivrisiko (bis zu 20%). Aus diesem Grund wird es normalerweise mit einem Rand aus gesundem Gewebe entfernt, was auf der Gesichtshaut schwer zu erreichen sein kann. Der ideale Rand für alle Formen von Melanomen in situ beträgt 5-10 mm, je nachdem, wie gut die Ränder der Läsion definiert sind. Die empfohlenen Ränder für invasive Melanome basieren auf ihrer Dicke: Sie beträgt 1 cm, wenn sie weniger als 1 mm beträgt, und 1-2 cm, wenn das Melanom über 1 mm tief ist. Wenn der Rand und das Ausmaß der Lentigo maligna unklar ist, kann eine serielle Exzision empfohlen werden (randkontrollierte, Mohs-mikrographische Operation oder ‚Slow Mohs‘), um alle bösartigen Zellen zu entfernen und gesunde Haut zu schonen.

Andere Behandlungen für Lentigo maligna können in Betracht gezogen werden, wenn es schwierig ist, die Läsion chirurgisch zu entfernen, oder wenn die Operation sehr deformierend ist oder wenn eine schwerwiegende Kontraindikation für eine Operation vorliegt:

• Strahlentherapie – oberflächliche Röntgenstrahlen oder Elektronen
• Kryotherapie – durchgeführt von einem Experten
• Imiquimod–Creme – noch nicht vollständig evaluiert.

Diese Behandlungen bieten jedoch nicht so hohe Heilungsraten wie eine vollständige chirurgische Exzision.

Da das Risiko eines invasiven Melanoms gering ist, besteht eine Option bei sehr älteren Patienten mit großem Lentigo maligna darin, die Läsion einfach sorgfältig zu fotografieren und zu beobachten und alle Bereiche zu biopsieren, die aufgrund klinischer oder dermoskopischer Veränderungen einer invasiven Erkrankung verdächtig sind.

Was ist die Behandlung für Lentigo maligna Melanom?

Das Lentigo maligna Melanom sollte operativ vollständig entfernt werden. Wenn möglich, sollte ein Rand von 1 cm normaler Haut um den Tumor herum vorhanden sein, der Rand kann jedoch von der Stelle der Läsion und der Nähe zu wichtigen Strukturen wie Mund, Auge oder Nase abhängen. Sind die lokalen Lymphknoten aufgrund eines Melanoms vergrößert, sollten diese ebenfalls vollständig entfernt werden, was einen größeren chirurgischen Eingriff unter Vollnarkose nach sich zieht.

Melanom-Staging

Melanom-Staging bedeutet herauszufinden, ob sich das Melanom von seiner ursprünglichen Stelle in der Haut ausgebreitet hat. Die meisten Melanom-Spezialisten beziehen sich auf die American Joint Committee on Cancer (AJCC) kutanen Melanom-Staging-Richtlinien (2009). Im Wesentlichen sind die Stufen:

Stage	Eigenschaften
Stadium 0	In situ Melanom einschließlich Lentigo maligna
Stadium 1	Dünnes Melanom < 2 mm dick
Stadium 2	Dickes Melanom > 2 mm dick
Stadium 3	Ausbreitung des Melanoms auf lokale Lymphknoten
Stadium 4	Fernmetastasen wurden nachgewiesen

Was sind die Aussichten für Patienten mit Melanom?

Lentigo maligna ist nicht gefährlich; es wird nur potenziell lebensbedrohlich, wenn sich ein invasives Melanom darin entwickelt.

Die langfristige Nachsorge umfasst die Überprüfung des behandelten Bereichs und eine vollständige Hautuntersuchung, um neue besorgniserregende Läsionen zu identifizieren. Wenn die Läsion invasiv war, sollten auch regionale Lymphknoten untersucht werden. Es kann ratsam sein, jede Läsion innerhalb oder in der Nähe der Exzisionsstelle zu biopsieren.

Das Risiko einer Ausbreitung (metastasiertes Melanom) durch invasives Melanom hängt von mehreren Faktoren ab, aber der wichtigste ist die Dicke des Melanoms zum Zeitpunkt der chirurgischen Entfernung.

Die australischen und neuseeländischen Melanomrichtlinien berichten, dass Metastasen bei Melanomen < 0,75 mm selten sind und das Risiko für Tumoren mit einer Dicke von 0,75–1 mm etwa 5% beträgt. Das Risiko steigt mit der Dicke stetig an, so dass Melanome > 4 mm laut Statistik des American Joint Committee on Cancer (AJCC) zu einem 10-Jahres-Überleben von rund 50% führen.