Pilomatricoma der Kindheit: Eine häufige pathologische Diagnose noch eine seltene radiologische : American Journal of Roentgenology: Vol. 206, Nr. 1 (AJR)

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Unsere Ergebnisse zeigten, dass die Bildgebung in der präoperativen Diagnose des pädiatrischen Pilomatrikoms selten verwendet wird. Von den 596 Patienten, die sich in unserer Einrichtung einer chirurgischen Exzision von Pilomatrikomen unterzogen, hatten 74 (12,4%) präoperativ bildgebende Untersuchungen. Obwohl die Erklärung für die geringe Bildgebungsauslastung darin bestehen kann, dass bildgebende Überweisungen nur in klinisch atypischen Fällen vorgenommen werden, fanden wir nur zwei radiologische Untersuchungen, für die die klinischen Indikationen ein Pilomatrikom spezifizierten. Die geringe Auslastung, die wir in unserer Kohorte fanden, war auch in anderen Studien vorhanden. In einer Studie mit 179 pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit Kopf-Hals-Pilomatrikomen wurde beispielsweise nur bei zwei Patienten die richtige präoperative Diagnose gestellt. In einer Studie mit 137 pädiatrischen Patienten mit Pilomatrikomen war die präoperative Diagnose für 52 (38.0%) Patienten. Kumaran et al. berichtet, dass die präoperative Diagnose des pädiatrischen Pilomatrikoms bei 46,2% von 78 Läsionen bei 76 Kindern genau war. Die Bildgebung wurde in dieser Studie nur spärlich eingesetzt; Nur vier Patienten wurden Ultraschalluntersuchungen unterzogen.

Wir haben die Genauigkeit radiologischer Berichte untersucht, um das mangelnde Bewusstsein der Kinderradiologen für das Pilomatrikom als diagnostische Überlegung bei der Beurteilung von Kindern mit oberflächlichen Weichteilläsionen hervorzuheben. In dieser Hinsicht unterscheidet sich unsere Studie von früheren Studien . In unserer Kohorte enthielten die radiologischen Berichte von mehr als einem Drittel (38,8%) der Läsionen keine Differentialdiagnose. Pilomatricoma wurde in der Differentialdiagnose von 12 Läsionen erwähnt. Obwohl man argumentieren kann, dass es eine akademische Übung ist, eine genaue Diagnose dieser oberflächlichen Läsionen zu stellen, da sie chirurgisch reseziert werden, ist dies möglicherweise nicht unbedingt der Fall. Wir haben unsere Studie nicht entworfen, um diese Frage zu beantworten, weil wir unsere Patientenkohorte unter denen gesammelt haben, die sich einer chirurgischen Resektion von Pilomatrikomen unterzogen haben.

Es ist höchst unwahrscheinlich, dass die meisten Pilomatrikome klinisch genau diagnostiziert werden. Dies wird durch die Beobachtung unterstrichen, dass nur zwei Patienten speziell zur Bildgebung mit der spezifischen Berücksichtigung des Pilomatrikoms überwiesen wurden. Die Bereitstellung einer genauen bildgebenden Diagnose kann die Denkprozesse der überweisenden Ärzte verändern und möglicherweise die Patientenversorgung verändern. Darüber hinaus wurde in unserer 74-Patienten-Serie für neun Patienten eine zusätzliche Bildgebung in Form von CT oder MRT empfohlen. Es wird erwartet, dass die Vertrautheit mit der Häufigkeit und den charakteristischen bildgebenden Befunden des Pilomatrikoms diese Praxis minimiert und möglicherweise beseitigt. Es ist wichtig zu betonen, dass unsere Studie an einer akademischen pädiatrischen Einrichtung im Tertiärbereich durchgeführt wurde, an der alle Radiologen über Qualifikationsnachweise in der Kinderradiologie und einige von ihnen auch über Zertifikate in der Neuroradiologie verfügten. Man kann eine noch geringere Genauigkeit der Bildgebung und eine höhere Rate der Empfehlung zusätzlicher Bildgebungstests in allgemeinen radiologischen Praxen erwarten. Die zusätzlichen Kosten dieser Untersuchungen sowie die Kosten und das Risiko einer unnötigen Anästhesie, die für einige dieser Untersuchungen verwendet werden, sollten nicht abgezinst werden.

Die radiologische Diagnose des pädiatrischen Pilomatrikoms ist im Allgemeinen unkompliziert. Ultraschall sollte die erste bildgebende Untersuchung sein. In fast allen Fällen ist dies die einzige erforderliche Diagnosemodalität. Unter den 58 Ultraschallstudien fanden wir den echoarmen Rand als das häufigste Merkmal (82,8%). Dies ist vergleichbar mit der berichteten Beobachtung von echoarmem Rand bei 65-75% der pädiatrischen Pilomatrikome . Es wird postuliert, dass das histopathologische Korrelat des echoarmen Randes die Bindegewebskapsel des Pilomatrikoms ist . Ein zweites Merkmal, das wir mit Ultraschall beobachteten, waren innere Retikulationen, die in 65,5% unserer Fälle vorhanden waren. Diese internen Retikulationen stellten wahrscheinlich die von Choo et al. und waren in 41 ihrer 44 Fälle anwesend. Ein spezifisches, aber nicht häufiges (sieben Fälle) Merkmal der Pilomatrikome in unserer Serie war die vollständige Verkalkung der Läsionen, die eine ausgedehnte posteriore akustische Abschattung erzeugten und die Doppleruntersuchung behinderten. Obwohl Verkalkungen, die eine posteriore akustische Abschattung erzeugen, bei 29,5–88,2% der pädiatrischen Pilomatrikome beschrieben wurden , ist unser Bericht unseres Wissens der erste, der diffuse dichte Verkalkungen beschreibt, die eine Doppleruntersuchung des Pilomatrikoms verhindern. Eine Doppler-Untersuchung von sieben Läsionen war aufgrund einer vollständigen Verkalkung der Läsionen nicht möglich. Wir beobachteten Vaskularität in 36 der 50 (72,0%) Läsionen, für die Doppler-Untersuchung möglich war. Dies ähnelt der berichteten Vaskularität von 50-70% bei pädiatrischen Pilomatrikomen . Neben dem Pilomatrikom ist die Dermoidzyste die wichtigste differentielle Betrachtung einer oberflächlichen Läsion bei einem Kind, insbesondere an Kopf und Hals. Auf Sonogrammen sollten jedoch das Fehlen des echoarmen Randes, innere Retikulationen und Verkalkungen bei der Unterscheidung von Dermoidzysten von Pilomatrikomen helfen .

CT wird bei der Diagnose des pädiatrischen Kopf-Hals-Pilomatrikoms häufiger eingesetzt als in der Vergangenheit. Obwohl Verkalkungen im ersten CT-Bericht des Pilomatrikoms nicht beschrieben wurden , beschrieb ein nachfolgender CT-Bericht eines Wangenpilomatrikoms Verkalkungen. In der größten CT-Serie von pädiatrischen Pilomatrikomen wiesen 25 der 31 Läsionen (80, 6%) Verkalkungen auf. Auf CT-Bildern fanden wir Verkalkungen in 63,6% der 11 Läsionen, die alle auf dem Kopf und Hals waren. Die Beschränkung der Läsionen auf die Haut und das Unterhautfett ist ein nützliches Merkmal bei der Beurteilung des Pilomatrikoms von Kopf und Hals. Das subkutane Fett um die Läsion herum ist im Allgemeinen intakt, ohne dass es zu Strandungen oder Ödemen kommt. Während Lymphknoten gelegentlich verkalken, ist das Pilomatrikom eine oberflächliche Läsion, die an die Haut angrenzt, und Hilusfett in Lymphknoten ist nicht zu sehen. Wir sind auf zwei Läsionen des Ohrläppchens gestoßen, die ein ungewöhnlicher Ort für das Pilomatrikom zu sein scheinen; Andere Läsionen dieser Stelle sind bei Kindern selten .

Mit 21 Untersuchungen ist unsere Studie unseres Wissens die größte MRT-Serie des pädiatrischen Pilomatrikoms. Wir fanden heraus, dass auf T1-gewichteten Bildern die meisten pilomatricomas entweder isointense oder leicht hyperintense in Bezug auf regionale Skelettmuskulatur waren. Diese Beobachtung steht im Einklang mit früheren Fallberichten und Fallserien . Auf den Bildern waren fünf Läsionen homogen hypointensiv und 16 enthielten Regionen mit erhöhter und erniedrigter Signalintensität. In: Lim et al. beschrieben periphere und zentrale Verbesserung in allen fünf Fällen berichteten sie. Hoffmann et al. beschriebene Randverstärkung bei einem pädiatrischen Pilomatrikom eines 4-jährigen Mädchens. In unserer Serie war die Kontrastverstärkung bei allen 16 Patienten vorhanden, die Gadolinium erhielten. Sowohl der periphere als auch der zentrale Teil der Läsionen zeigten bei allen Läsionen eine heterogene Verstärkung. Das Vorhandensein einer heterogenen Verstärkung und das Fehlen einer eingeschränkten Diffusion in einem Pilomatrikom sind Merkmale, die bei der Sortierung hilfreich sind diese Läsion von der Dermoidzyste, die die andere führende diagnostische Überlegung bei Kindern mit subkutanen Läsionen darstellt.

Obwohl es sich unseres Wissens um die erste Studie zur Genauigkeit radiologischer Berichte in der präoperativen Diagnose des pädiatrischen Pilomatrikoms handelt und wir Bildgebungsdaten zur größten bisher veröffentlichten pädiatrischen Pilomatrikomserie präsentieren, gab es Einschränkungen für die Studie. Das erste war das retrospektive Design. Zweitens stützten wir uns auf radiologische und pathologische Berichte, um festzustellen, ob der überweisende Kliniker das Pilomatrikom als diagnostische Möglichkeit betrachtete. Drittens gab es in dieser deskriptiven Studie keine Kontrollgruppe. In Anerkennung dieser Mängel betonen wir, dass die Genauigkeit der radiologischen Berichte in einer pädiatrischen Tertiäreinrichtung in der Größenordnung von 12% lag, da die klinische Diagnose bei dieser häufigen Erkrankung häufig ungenau ist, was auf eine geringe Vertrautheit mit dem Pilomatrikom hinweist.

Wir schlagen vor, dass Ultraschall die erste und im Allgemeinen die einzige Bildgebungsmodalität für die Beurteilung des pädiatrischen Pilomatrikoms ist, da Bildgebungsmerkmale wie echoarmer Rand, innere Retikulationen, dichte Verkalkungen und periphere oder zentrale Vaskularität oder beides während der Doppleruntersuchung ausreichend häufig und charakteristisch sind, um zur korrekten Diagnose zu führen. In zweideutigen Fällen sind MRT und CT wahrscheinlich von ähnlichem Wert. In diesen Fällen muss festgestellt werden, ob die MRT angesichts der höheren Kosten und des potenziellen Anästhesiebedarfs gerechtfertigt ist oder ob die CT angemessen ist.

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