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3. Diskussion

Die kongenitale proximale radioulnare Synostose ist eine seltene Fehlbildung der Knochenentwicklung, die durch die Fusion von proximalem Radius und Ulna gekennzeichnet ist. Diese Fehlbildung tritt normalerweise bilateral auf und wird diagnostiziert, bevor der Patient 5 Jahre alt ist. Einige Studien haben gezeigt, dass die Inzidenzrate bei Männern höher ist, aber eine kürzlich durchgeführte Studie ergab keinen signifikanten Unterschied zwischen Männern und Frauen. Obwohl die genaue Ätiologie unklar bleibt, wurde die angeborene proximale radioulnare Synostose mit einer Abnormalität der distalen Extremität auf dem X-Chromosom in Verbindung gebracht. Auch exogene Faktoren können eine Rolle spielen. Im vorliegenden Fall zeigte der Patient sowohl eine einseitige proximale radioulnare Synostose als auch eine radiale Kopfluxation, berichtete jedoch über keine familiäre oder traumatische Vorgeschichte. Darüber hinaus traten die Symptome erst im Alter von 6 Jahren auf, was später ist als die typische Diagnose dieser Krankheit. Daher vermuteten wir eine multifaktorielle Ätiologie, da der Patient keine anderen angeborenen Anomalien aufwies.

Präoperative Beobachtungen aus diesem Fall deuteten darauf hin, dass die Fusionsstelle nur die proximale Epiphyse des Radius betraf. Unsere Theorie ist, dass, weil die Fusion nicht zwischen 2 Knochenstrukturen war, die resultierende knorpelige Brücke eine geringe Bewegung bereitstellte, wenn der Patient den Unterarm drehte. Darüber hinaus nehmen wir an, dass die Rotation des Unterarms teilweise durch das distale Radioulnargelenk kompensiert wurde. Die Symptome des Patienten können erst nach 6 Jahren aufgetreten sein, da dies typischerweise der Fall ist, wenn eine Verknöcherung der Epiphyse des Radius auftritt. Diese Verknöcherung begrenzt die Entwicklung des Radius entlang der Längsachse des Unterarms. Bei Vorliegen einer Fehlbildung kann das Schließen der Epiphyse auch zum Auftreten der Valgusdeformität sowie zur bei diesem Patienten beobachteten Dislokation des Radialkopfes beigetragen haben. Zur Unterstützung dieser Theorie zeigte die präoperative DR, dass sich die Fusionsstelle an der ursprünglichen Stelle der proximalen Radialis-Epiphyse befand. Während der Operation wurde diese Knochenfusion an der Stelle der ursprünglichen Epiphyse des Radius bestätigt. Es ist nicht verwunderlich, dass die endgültige Diagnose einer kongenitalen proximalen Radioulnarsynostose bei diesem Patienten zunächst versäumt wurde, da keine Familienanamnese oder offensichtliche relevante Anomalien vorlagen. Darüber hinaus wäre die Knorpelbrücke auf einem Röntgenbild nicht deutlich sichtbar gewesen. Dieser Fall legt nahe, dass ein Patient jünger als 6 Jahre, der langfristige Probleme mit der Unterarmrotation, aber keine Familienanamnese oder DR-Anomalie meldet, für eine angeborene proximale radioulnare Synostose in Betracht gezogen werden sollte.

Diagnose und klinische Klassifikation der kongenitalen proximalen Radioulnarsynostose beruhen in der Regel auf Funktionsstörungen der Unterarmrotation und Anomalien bei bildgebenden Untersuchungen, insbesondere Röntgen- und 3D-CT. Zwei klinische Klassifikationen wurden ursprünglich von Wilkie definiert: Typ I, Fusion der Markkanäle des Radius und der Ulna, bei denen der Radius länger und größer als die Ulna ist; und Typ II, anteriore oder posteriore Dislokation des proximalen Radius mit Fusion mit dem proximalen Ulnaschaft. In ähnlicher Weise beschrieb Cleary–Omer 4 Arten von Synostosen basierend auf Radiographie: Typ I, fibröse Synostose; Typ II, knöcherne Synostose mit einer normalen Position des Radialkopfes; Typ III, knöcherne Synostose mit einer posterioren Dislokation des Radialkopfes; und Typ IV, knöcherne Synostose mit einer anterioren Dislokation des Radialkopfes. Obwohl diese Fusionstypen durch DR oder 3D-CT deutlich beobachtet werden können, deuten die Befunde aus vielen Fällen darauf hin, dass die Synostose häufig Weichteilanomalien um das proximale Radioulnargelenk beinhaltet, wie Kontraktur des Pronators und der interossären Membran und Fehlen des Supinatormuskels. Dynamische Magnetresonanz (MR) In jüngerer Zeit wurde bei der Diagnose der Synostose vorgeschlagen, da Weichteilanomalien und Knorpelverbindungen auf Röntgen- oder 3D-CT nicht beobachtet werden können. Die Anwendung der dynamischen MR in der klinischen Diagnose der Synostose war begrenzt; allerdings aufgrund mangelnder Verfügbarkeit von Geräten. Im vorliegenden Fall wurde eine kongenitale proximale radioulnare Synostose des rechten Ellenbogens basierend auf der Wilkie–Typ-II-Klassifikation und der Cleary-Omer-Typ-IV-Klassifikation diagnostiziert. Obwohl in diesem Fall keine präoperative MR-Untersuchung durchgeführt wurde, um Weichteilanomalien zu beurteilen, Die Operation bestätigte das Fehlen des Ringbandes, was wahrscheinlich bei MR beobachtet worden wäre. Da die MR sowohl die Epiphyse als auch das Weichgewebe beurteilen kann, schlagen wir vor, dass zusätzlich zur DR und 3D-CT eine präoperative MR in Betracht gezogen werden sollte, um die Diagnoserate der Synostose zu erhöhen und den Behandlungsplan besser zu informieren.

Kliniker sind sich nicht einig über die geeignete Behandlung der kongenitalen proximalen radioulnaren Synostose. Viele Kliniker erkennen an, dass Knochenfehlbildungen und Weichteilanomalien in diesem Zustand normalerweise nebeneinander bestehen und dass die chirurgische Rekonstruktion des Knochens allein die Rotationsfunktion des Unterarms nicht vollständig wiederherstellen kann. Darüber hinaus gibt es eine hohe postoperative Rezidivrate der Fusion. Im Gegensatz; Andere Kliniker behaupten jedoch, dass eine konservative Behandlung die Lebensqualität des Patienten senkt. Insbesondere während des Wachstums werden die Knochenfehlbildungen und die Kontraktion des Weichgewebes die Symptome allmählich verstärken und auch das Risiko chirurgischer Komplikationen erhöhen. Daher unterstützen viele Kliniker eine frühzeitige Intervention (einschließlich Operation) bei der Behandlung der kongenitalen proximalen Radioulnarsynostose. In unserem Fall hatte sich die Rotationsfunktion des rechten Unterarms über 2 Jahre derart zurückgebildet, dass der Patient seinen Ellbogen nicht mehr in die Supinationsstellung bringen konnte. Darüber hinaus berichtete der Patient über ständige Schmerzen während der Beugung und Streckung des Ellenbogens. Diese Symptome beeinträchtigten ernsthaft die Qualität des täglichen Lebens des Patienten. Eine Operation zur Trennung des proximalen Radioulnargelenks sowie zur Reduzierung des Radialkopfes und zur Rekonstruktion des Ringbandes linderte diese Symptome und stellte einen geeigneten Unterarmrotationsbogen wieder her, der eine Handbewegung ermöglichte. Obwohl das proximale Radioulnargelenk schließlich innerhalb von 6 Monaten nach der Operation wieder fusionierte, wurde die Unterarmrotationsfunktion des Patienten verbessert und der Patient konnte die meisten Aktivitäten des täglichen Lebens ausführen. Diese Ergebnisse legen nahe, dass eine Operation im Frühstadium die beste Behandlung für diese Krankheit sein kann.

Wenn eine Operation die optimale Behandlung ist, muss der Arzt den geeigneten Zeitpunkt der Operation sowie die anzuwendenden Indikationen und Methoden berücksichtigen. Viele Studien legen nahe, dass die frühe Kindheit die beste Zeit für eine chirurgische Behandlung ist. In einer Studie von Murase und Kollegen waren beispielsweise alle Kinder jünger als 5 Jahre. In ähnlicher Weise berichteten Fujimoto und Kollegen, dass das optimale Alter für eine Rotationsosteotomie zur Behandlung einer angeborenen radioulnaren Synostose zwischen 3 und 6 Jahren lag, da dies ohne interne Fixierung erreicht und der Radius ausreichend umgestaltet werden konnte. Hung und Kollegen berichteten über konsistente Ergebnisse mit Derotationsosteotomie und fanden auch eine bessere postoperative Rotationsfunktion bei jüngeren gegenüber älteren Patienten. Es gibt Einschränkungen für diese Studien; einschließlich kleiner Stichprobengrößen und fehlender langfristiger radiologischer Nachsorge. Unser Patient wurde im Alter von 8 Jahren operiert, was zu einer erfolgreichen Wiederherstellung der Unterarmrotation führte, aber eine erneute Fusion nicht verhinderte. Basierend auf diesem Fall empfehlen wir, die Operation zu verzögern, bis sich die Epiphyse mit dem proximalen Radius vollständig geschlossen hat, was normalerweise im Alter von etwa 7 Jahren auftritt, um Verletzungen der Epiphyse und nachteilige Auswirkungen auf die Knochenverbindung zu vermeiden. Ein weiterer Vorteil ist, dass ältere Kinder postoperative Trainingsprogramme leichter einhalten können, um die funktionellen Ergebnisse zu verbessern.

Kliniker sind sich nicht einig über Indikationen für eine Operation bei Patienten mit proximaler radioulnärer Synostose. Während einige Kliniker eine Operation nur für notwendig halten, wenn der Supinationsbereich des Patienten 20 ° bis 35 ° beträgt, argumentieren andere, dass eine Operation durchgeführt werden sollte, wenn das tägliche Leben oder die sportlichen Aktivitäten des Patienten negativ beeinflusst werden. In den letzten Jahren schlug eine Gruppe von Chirurgen vor, dass eine chirurgische Behandlung unter 2 Umständen angezeigt sein sollte:

• (1)

  Wenn der Unterarm in einer Position der Hyperpronation verriegelt ist (dh Pronation >90 °).

• (2)

  Wenn es eine bilaterale Beteiligung gibt.

In der Realität gibt es viele Faktoren, die die Entscheidung für eine chirurgische Behandlung beeinflussen können, z. B. ob der Patient eine einseitige oder beidseitige Fehlbildung hat, rechts oder links dominant ist, Messer oder Essstäbchen verwendet oder spielt oder lernt ein Musikinstrument. Die Indikation für eine Operation kann auch davon abhängen, ob die Schulter- und Handgelenke die Rotationsfunktion des Unterarms ausgleichen können oder ob andere Deformitäten vorliegen. Daher sollte eine Operation durchgeführt werden, um Schmerzen zu lindern und die Rotationsfunktion des Unterarms wiederherzustellen, die für die Bedürfnisse des einzelnen Patienten geeignet ist.

Im Allgemeinen empfehlen wir, die folgenden Richtlinien zu verwenden, um festzustellen, ob eine Operation angezeigt ist:

• (1)

  Der dominantseitige Unterarm ist in 0 ° bis 20 ° Pronation oder 60 ° bis 90 ° Supination gesperrt.

• (2)

  Der dominantseitige Unterarm ist in 20 ° bis 60 ° Pronation oder 20 ° bis 60 ° Supination gesperrt und die Dysfunktion kann nicht durch die ipsilaterale Schulter oder das Handgelenk kompensiert werden.

• (3)

  Es liegt eine bilaterale Unterarmrotationsstörung vor, die nicht durch Schulter oder Handgelenk kompensiert werden kann und die Lebensqualität des Patienten erheblich beeinträchtigt.

• (4)

  Der Patient hat eine der oben genannten in Kombination mit einer Dislokation des Radialkopfes und erheblichen Schmerzen.

Es gibt keine Goldstandard-Methode zur Behandlung der kongenitalen proximalen radioulnaren Synostose. Die radioulnare Rotationsosteotomie ist häufig, erfordert jedoch eine lange Ruhigstellung des Unterarms nach der Operation und ist mit einem erhöhten Risiko für verzögerte Bewegungen, Nervenverletzungen und ischämische Muskelkontrakturen verbunden. Hung und Kollegen berichteten über die Anwendung der derotationalen Osteotomie in 34 Fällen, die alle eine signifikante Verbesserung der Rotationsfunktion ohne Komplikationen aufwiesen. Dieses Verfahren ist kompliziert durchzuführen; was jedoch seine weit verbreitete Verwendung einschränkt. Darüber hinaus erfordert die Erholung wie die radioulnare Rotationsosteotomie eine lange Ruhigstellung des Unterarms. Andere haben über die Verwendung einer vaskularisierten Faszien-Fettschicht-Transplantation berichtet, bei der die Fusionsstelle getrennt und der Radialkopf mit gestielter Faszie umwickelt wird. Während berichtet wurde, dass diese Behandlung die Rotationsfunktion des Unterarms verbessert und die Rezidivrate verringert, entwickelten einige Fälle eine vorübergehende posteriore interossäre Nervenlähmung postoperativ. Darüber hinaus berichteten Kanaya und Kollegen, die in 7 Fällen eine freie vaskularisierte Faszienfetttransplantation durchführten, in 3 der Fälle über ein Wiederauftreten der Synostose.

In unserem Fall trennten wir das verknöcherte proximale Radioulnargelenk, führten eine Keilosteotomie durch und fixierten die Kappe des Radius mit 2 Kirschner-Drähten am Radialis-Stamm. Wir verwendeten dann ein laterales vaskularisiertes Faszienpflaster, um das ringförmige Ligament zu rekonstruieren. Der Unterarm des Patienten wurde 2 Wochen nach der Operation immobilisiert. Um die Möglichkeit einer erneuten Fusion zu verringern, schmierten wir während der Operation Knochenwachs auf die radioulnaren Oberflächen und verabreichten Indomethacin nach der Operation. Wir haben die Osteotomie vereinfacht, um das Risiko einer verzögerten Genesung, einer Nervenverletzung und einer ischämischen Muskelkontraktur zu minimieren. Wir wählten einen Fixierungsansatz, der das Wachstumsmerkmal des Patienten berücksichtigte und die Immobilisierungszeit verkürzte. Trotz der Verwendung des vaskularisierten Faszienpflasters, Knochenwachs und Indomethacin, um ein Wiederauftreten zu verhindern; Das proximale Radioulnargelenk wurde jedoch bei der 6-monatigen Nachuntersuchung wieder verschmolzen. Basierend auf unseren Ergebnissen schlagen wir die folgenden vor Richtlinien zur Verbesserung der postoperativen Ergebnisse:

• (1)

  Korrigieren Sie jede radiale Kopfluxation.

• (2)

  Wählen Sie eine geeignete Fixierung, wenn eine Osteotomie erforderlich ist, um die Immobilisierungszeit zu verkürzen und eine verzögerte Vereinigung oder Nichteinigung zu verhindern.

• (3)

  Korrigieren Sie so viel Supinationsdeformität wie möglich und halten Sie den Unterarm während und nach der Operation in einer neutralen Position (z. B. durch interne oder externe Fixierung).

• (4)

  Schützen Sie die Ulna und die Radius-Epiphyse vor Verletzungen, wenn die Operation vor dem Schließen der proximalen Radius-Epiphyse erfolgt.

• (5)

  Reparieren Sie Weichteilanomalien um das proximale Radioulnargelenk, um die Stabilität der Knochenstruktur zu verstärken.

• (6)

  Informieren Sie den Patienten und seine Eltern vor der Operation, dass die Prognose aufgrund der hohen Rezidivrate unbefriedigend sein kann.

Zusammenfassend ist die kongenitale proximale radioulnare Synostose eine seltene genetische Erkrankung. Es besteht kein Konsens über seine Diagnose oder Behandlung. Weichteilanomalien, die die Epiphyse betreffen, begleiten normalerweise die Knochenfehlbildung, was darauf hinweist, dass eine Beurteilung sowohl des Weichgewebes als auch der Epiphyse erforderlich ist. Die Ergebnisse aus unserem Fall legen nahe, dass wir eine angeborene proximale radioulnare Synostose bei Patienten unter 6 Jahren in Betracht ziehen sollten, wenn sie über eine langfristige Unterarmrotationsstörung und keine vorherige Familienanamnese berichten, da eine Operation im Frühstadium diesen Patienten zugute kommen kann. Die durchgeführten chirurgischen Methoden sollten entsprechend den individuellen Bedürfnissen des Patienten ausgewählt werden und sowohl die Knochenfehlbildung als auch die Weichteilanomalie mit einer geeigneten Fixierung behandeln, um Komplikationen zu reduzieren und die therapeutische Wirkung zu maximieren. Wir glauben, dass die Behandlung der angeborenen proximalen radioulnaren Synostose mit der Weiterentwicklung der orthopädischen Technologie weiter verbessert wird.