Diskussion
Die Chiari-Fehlbildung ist durch einen inferioren Bruch der Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum gekennzeichnet. Die verschiedenen Arten der Chiari-Fehlbildung, I bis III, sind ein Kontinuum der Entwicklung der hinteren Fossa hindbrain. Der allgemeine Konsens ist, dass die Hauptanomalie bei Chiari I die Unterentwicklung des Hinterhauptknochens mit einem ansonsten normalen Gehirnvolumen der hinteren Fossa ist.
Die Chiari I-Fehlbildung ist normalerweise angeboren, kann aber gelegentlich erworben werden. Symptome einer Chiari-Fehlbildung treten häufig erst Ende der dreißiger Jahre auf. Abhängig vom Grad der Kleinhirn-Tonsillenherniation, der Größe des Foramen magnum und den komprimierten Strukturen kann die Darstellung einer Chiari-Fehlbildung von symptomlos bis sehr schwerwiegend variieren. Das klinische Erscheinungsbild von Chiari I kann mit einer direkten Kompression des Hirnstamms oder des Rückenmarks oder mit Störungen der Liquor cerebrospinalis wie Hydrocephalus zusammenhängen. Kopfschmerzen, das häufigste Symptom, können die einzige Manifestation von Chiari I sein oder ganz fehlen. Der Chiari-I-Kopfschmerz ist häufig occipitosuboccipital und kann sich mit Valsalva-Manöver / Husten, Haltungsänderung oder körperlicher Anstrengung verschlimmern. Andere Symptome sind Nackenschmerzen, Gleichgewichtsstörungen, Muskelschwäche, Taubheit oder andere abnormale Gefühle in den Armen oder Beinen, Schwindel, Sehstörungen, Schluckbeschwerden, Klingeln oder Summen in den Ohren, Hörverlust, Erbrechen, Schlaflosigkeit oder Depression.
Die Inzidenz einer Chiari-I-Fehlbildung mit einem Tonsillenvorfall von mehr als 5 mm durch das Foramen magnum beträgt ungefähr 0, 5% bis 0, 75%. Wenn man jedoch eine Tonsillenherniation von 2 mm unterhalb des Foramen magnum einschließt, beträgt die Sensitivität der Vorhersage symptomatischer Patienten 100% mit einer Spezifität von 98,5%. Wenn die niedrigste Ausdehnung der Mandeln 3 mm beträgt, beträgt die Sensitivität 96% mit einer Spezifität von 99,5%. Daher wird Borderline Chiari I radiologisch mit 3 bis 5 mm kaudaler Abstammung der Kleinhirntonsillen diagnostiziert. Man kann in der Diagnose eindeutiger sein, wenn es 5 mm oder mehr Abstieg, spitze Mandeln und / oder Gedränge an der kraniozervikalen Verbindung gibt. Die meisten Serien berichten von einem leichten weiblichen Übergewicht für Chiari I.
Eine Syringomyelie, eine abnormale Ansammlung von Flüssigkeit im Rückenmark, tritt bei etwa 14% bis 75% der Patienten mit Chiari I auf. Kavitation kann im Rückenmark bei 20% bis 40% auftreten, und 60% bis 90% der symptomatischen Patienten haben eine assoziierte Syrinx. Es gab viele Hypothesen darüber, warum sich bei Chiari-Patienten eine Syrinxhöhle entwickelt. Einige haben vorgeschlagen, dass CSF aufgrund der Verdrängung der hinteren Fossa nicht durch den vierten Ventrikel passieren kann. Die systolischen Pulsationen des Liquors werden dann vom vierten Ventrikel in den zentralen Kanal des Rückenmarks umgeleitet („Wasserhammer“ -Effekt), wobei eine Syrinx und fortschreitende Kavitation erzeugt werden. Eine andere Theorie schlägt eine Kugelventilobstruktion am Foramen magnum mit einer Druckdifferenz vor, die zwischen dem intrakraniellen Inhalt und dem Spinalkanal während des Hustens des Patienten oder des Valsalva-Manövers erzeugt wird. Während des Hustens oder Valsalva-Manövers kann Flüssigkeit, die normalerweise in den Kopf gezwungen würde, durch extrazelluläre Wege aufgrund einer Obstruktion am Foramen magnum in das Rückenmark geleitet werden. Es gibt auch Fälle von spontaner Regression von Chiari-assoziierter Syrinx.
Skelettanomalien werden häufig in Verbindung mit einer Chiari-I-Fehlbildung beobachtet, einschließlich Skoliose bei 40% bis 60%, Basilarinvagination bei 25% bis 50% und Klippel-Feil bei 5% bis 10%. Die hintere Fossa ist klein und es kann einen kurzen Clivus geben.
Chiari II-Fehlbildungen haben eine Verlagerung der Kleinhirnwirbel und Mandeln in den Spinalkanal mit einer kaudalen Verlagerung des Hirnstamms und einer Verlängerung des vierten Ventrikels. Typ-III-Missbildungen sind selten und durch Herniation der Medulla und des Kleinhirns in eine hohe zervikale Meningozele gekennzeichnet. Chiari II- und III-Fehlbildungen werden aufgrund ihrer assoziierten Meningozelen frühzeitig erkannt. Chiari-I-Fehlbildungen bleiben häufig erst später im Kindes- oder Erwachsenenalter unentdeckt.