Was ist unterbrochener Aortenbogen?
Ein unterbrochener Aortenbogen ist ein sehr seltener Herzfehler, der auftritt, wenn sich die Aorta im Mutterleib nicht normal entwickelt. Es umfasst etwa 1% aller angeborenen Herzfehler. Es tritt normalerweise zusammen mit anderen Herzproblemen wie Truncus arteriosus, Ventrikelseptumdefekt, Transposition der großen Arterien und Aortenstenose auf.
Die Aorta ist das große Blutgefäß, das von der linken Seite des normalen Herzens ausgeht und rotes Blut in den Körper entnimmt. Der erste Teil der Aorta, die sogenannte aufsteigende Aorta (1), entsteht nach oben. Es krümmt sich dann nach links und bildet den Aortenbogen (2). Die Aorta krümmt sich dann nach unten in Richtung des Unterkörpers, und dieser Teil wird als absteigende Aorta bezeichnet (3). Drei Blutgefäße treten aus dem Aortenbogen aus und versorgen Kopf und Arme mit rotem Blut. Diese Gefäße werden als Arteria innominata (4), Arteria carotis left (5) und Arteria subclavia left (6) bezeichnet.
Bei Säuglingen mit unterbrochenem Aortenbogen besteht eine vollständige Blockade zwischen der aufsteigenden und der absteigenden Aorta (1). Dies bedeutet, dass es keinen direkten Weg für rotes Blut gibt, das das Herz verlässt, um die Körperteile zu erreichen, die „stromabwärts“ von der Blockade sind. Die Stelle des Defekts variiert (2) und kann das Abheben der Kopf- und Halsgefäße beinhalten oder nicht. Bei den meisten Babys mit unterbrochenem Aortenbogen (70-90%) liegt auch ein großer Ventrikelseptumdefekt vor (3).
Bei Neugeborenen mit unterbrochenem Aortenbogen kann das Blut die Blockade nur über den patentierten Ductus arteriosus (4) umgehen. Vor der Geburt ermöglicht dieses kleine Blutgefäß, dass Blut die mit Flüssigkeit gefüllten Lungen des Babys umgeht. Ein oder zwei Tage nach der Geburt schließt sich dieses Gefäß normalerweise von selbst. Wenn sich bei einem Baby mit unterbrochenem Aortenbogen der Gang schließt, kann das Blut den Unterkörper nicht mehr erreichen. Dies kann dazu führen, dass das Baby plötzlich sehr krank wird. Daher wird nach der Diagnose ein Arzneimittel namens Prostaglandin verwendet, um den Ductus arteriosus bis zur Operation offen zu halten.
Ein unterbrochener Aortenbogen tritt häufiger bei Kindern mit DiGeorge-Syndrom auf. Das DiGeorge-Syndrom tritt auf, wenn ein Teil des Chromosoms 22 in den frühesten Stadien des fetalen Lebens verloren geht. Zusätzlich zu Herzproblemen können Kinder mit DiGeorge-Syndrom eine verminderte Fähigkeit haben, Virusinfektionen, niedrigem Kalziumspiegel im Blut, Gaumenspalte, Nierenproblemen, Veränderungen der Gesichtszüge und Lernproblemen zu widerstehen.
Welche Auswirkungen hat dieser Defekt auf die Gesundheit meines Kindes?
Der unterbrochene Aortenbogen ist ein schwerwiegender Defekt, der so schnell wie möglich operiert werden muss. Das Problem wird oft 3 oder 4 Tage nach der Geburt entdeckt, wenn sich der Patentduktus schließt. In diesem Fall können sich Schocksymptome sehr schnell entwickeln. Symptome einer Herzinsuffizienz wie schnelles Atmen, feuchtes Schwitzen und schlechte Ernährung können ebenfalls auftreten.
Wie wird dieser Defekt diagnostiziert?
Pränataldiagnostik: Ein unterbrochener Aortenbogen kann bereits nach 18 Schwangerschaftswochen durch ein fetales Echokardiogramm oder Herzultraschall vor der Geburt diagnostiziert werden. Dieser Test wird durchgeführt, wenn in der Familienanamnese angeborene Herzfehler vorliegen oder wenn während eines routinemäßigen pränatalen Ultraschalls eine Frage aufgeworfen wird.
Symptome: Den meisten Babys geht es direkt nach der Geburt gut, aber sie entwickeln Symptome innerhalb der ersten Lebenstage. Symptome einer Herzinsuffizienz wie schnelles Atmen, feuchtes Schwitzen und schlechte Ernährung entwickeln sich häufig in der ersten Lebenswoche.
Körperliche Befunde: Die meisten Babys mit unterbrochenem Aortenbogen werden termingerecht geboren und haben ein normales Gewicht und eine normale Länge. Ein Herzgeräusch ist normalerweise zu hören. Die Herzfrequenz und die Atemfrequenz können erhöht und die Leber vergrößert werden. Die linken Arm- und / oder Beinimpulse können fehlen.
Medizinische Tests: Die Verdachtsdiagnose wird durch ein Echokardiogramm bestätigt. Manchmal ist eine Herzkatheterisierung erforderlich, um den Ärzten bei der Planung der Operation zu helfen. Ein Sauerstoffsättigungstest wird verwendet, um den Sauerstoffgehalt im Blut zu messen. Andere Tests umfassen ein Elektrokardiogramm und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs.
Wie wird das Problem behandelt?
Ein unterbrochener Aortenbogen ist ein schwerwiegender Herzfehler, der kurz nach der Geburt operiert werden muss. Das Ziel der Operation ist es, die Blockade vollständig zu entfernen. Dies geschah früher in einer zweistufigen Operation, wird aber jetzt meistens in einer Stufe durchgeführt. Die beiden Enden der Aorta werden zusammengenäht (1) und der patentierte Ductus arterious (2) wird abgebunden. Manchmal ist ein Patch erforderlich, um die Reparatur zu verstärken. Falls vorhanden, wird ein Patch über den VSD (3) genäht.
Was sind die langfristigen Gesundheitsprobleme für Kinder mit unterbrochenem Aortenbogen?
In den letzten Jahren haben sich die Ergebnisse für Kinder mit unterbrochenem Aortenbogen mit 85 bis 90% Krankenhausüberleben stark verbessert.
Im Laufe der Zeit kann sich an der Reparaturstelle eine Verengung entwickeln, die mit einer Ballonangioplastie behandelt werden kann. Bei einigen Patienten kann eine Subaortenstenose auftreten, die einer erneuten Operation bedarf.
SBE: Kinder mit unterbrochenem Aortenbogen haben ein erhöhtes Risiko für eine subakute bakterielle Endokarditis (SBE). Dies ist eine Infektion des Herzens, die durch Bakterien im Blutstrom verursacht wird. Kinder mit Herzfehlern sind anfälliger für dieses Problem aufgrund des veränderten Blutflusses durch das Herz und / oder Anomalien der Klappen. Es kann nach zahnärztlichen Arbeiten oder medizinischen Eingriffen im Magen-Darm-Trakt oder in den Atemwegen auftreten, da diese Eingriffe fast immer dazu führen, dass einige Bakterien in das Blut gelangen. SBE kann in der Regel durch die Einnahme eines Antibiotikums vor diesen Eingriffen verhindert werden.
Übungsrichtlinien: Ein individuelles Trainingsprogramm wird am besten mit dem Arzt geplant, damit alle Faktoren einbezogen werden können. Kinder mit unterbrochenem Aortenbogen sind in der Regel vom Kraft- oder Leistungssport ausgeschlossen, können aber am Freizeitsport teilnehmen. Es ist wichtig, dass sie immer in der Lage sind, ihre Aktivität selbst einzuschränken, dh sich auszuruhen, wann immer sie das Bedürfnis dazu haben. Die Kinder können normalerweise am Sportunterricht teilnehmen, sollten aber ihre Anstrengung selbst einschränken dürfen und sie sollten nicht benotet werden (was den Druck erhöhen könnte, ihre natürlichen Grenzen zu überschreiten).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. Primäre Reparatur der Aortenbogenobstruktion mit Ventrikelseptumdefekt bei Frühgeborenen und Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht. Eur J Cardiothor Surg 2000;17:643-647.
Jonas R. Unterbrochener Aortenbogen. In der pädiatrischen Herzchirurgie, Mavroudis C & Backer CL, Hrsg. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. Coarctation der Aorta und unterbrochener Aortenbogen. In Garwson A, Bricker J, Fisehr D und Neish S, Hrsg. Die Wissenschaft und Praxis der pädiatrischen Kardiologie, 2nd Ed. Baltimore, Vereinigte Staaten: Williams & Wilkins, 1998, Band 1: 1339-1346.
Sandhu S, Beekman R, Mosca R, Bove E. Einstufige Reparatur von Aortenbogenobstruktion und damit verbundenen intrakardialen Defekten beim Neugeborenen. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
Geschrieben von: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
Bewertet im September 2012