Abstract
Le granulazioni aracnoidee sono strutture riempite di liquido cerebrospinale (CSF) che si estendono nei seni venosi attraverso aperture nella dura madre e consentono il drenaggio del CSF dallo spazio subaracnoideo nel sistema venoso. Di solito sono asintomatici ma possono essere sintomatici quando abbastanza grandi da causare l’occlusione del seno. Riportiamo un raro caso di ernia del cervello in una granulazione aracnoide gigante in un paziente maschio anziano asintomatico, che è stato scoperto incidentalmente.
1. Introduzione
Le granulazioni aracnoidee rappresentano escrescenze della membrana aracnoidea nei seni durali attraverso i quali il CSF entra nel sistema venoso e sono macroscopicamente visibili . Vanno da pochi millimetri a più di 1 cm (granulazioni aracnoidee giganti) e di conseguenza possono crescere per riempire e dilatare i seni durali o espandere la tavola interna del cranio. Raramente, causano sintomi correlati all’ipertensione venosa secondaria all’occlusione parziale del seno e di solito sono risultati incidentali .
La presenza di granulazioni aracnoidee preesistenti facilita la formazione di ernia cerebrale nel seno venoso durale (DVS) o calvario adiacente. Si pensa che le ernie del parenchima cerebrale in granulazioni aracnoidee sorgano spontaneamente o come risultato di una maggiore pressione intracranica .
2. Presentazione del caso
Un uomo di 91 anni è stato ricoverato al nostro pronto soccorso con un episodio di improvvisa comparsa di confusione e parestesia del braccio destro (senza perdita di coscienza), della durata di meno di 3 minuti. Al momento del ricovero, l’esame neurologico era normale. La pressione sanguigna era elevata (190/90 mmHg) e la frequenza cardiaca era stabile (90 battiti/minuto). Aveva una storia di diabete mellito di tipo II, ipertensione arteriosa e un’emicolectomia sinistra quattro anni prima, in relazione all’adenocarcinoma del colon (pT2N0M0).
Una tomografia computerizzata non contrastante urgente (TC) del cervello escludeva lesioni vascolari acute o post-traumatiche, ma mostrava un’area di rarefazione ossea localizzata nell’osso parietale sinistro parasagittale, associata a una lesione cerebrale corticale e sottocorticale encefaloclastica parietale ipsilaterale (Figura 1). La risonanza magnetica (MRI) del cervello è stata eseguita 2 mesi dopo (Figure 2, 3 e 4) e ha dimostrato un’ernia cerebrale non potenziata al difetto osseo incompleto, con un collo stretto, atrofia e iperintensità sulle immagini T2 FLAIR. Il difetto osseo incompleto era vicino al seno sagittale superiore, posteriore e superiore ad esso.
Questi risultati sono stati trovati compatibili con un’ernia cerebrale in una granulazione aracnoide gigante, con strangolamento e infarto del tessuto cerebrale erniato.
3. Discussione
Le granulazioni aracnoidee (AG) sono state descritte per la prima volta da Antonio Pacchioni nel 1705 . Rappresentano escrescenze della membrana aracnoidea nei seni durali, attraverso i quali il CSF entra nel sistema venoso dallo spazio subaracnoideo .
Un grande AG è chiamato “gigante” quando è più grande di 1 cm . Tuttavia, Kan et al. denominato AG come “gigante” quando riempiono il lume di un seno durale, causando dilatazione locale o difetti di riempimento .
AG può ingrandire con l’età o in risposta ad un aumento della pressione del liquido cerebrospinale e possono essere trovati ovunque nel DVS . Per lo più giant AG sono casualmente scoperti su studi sul cervello senza alcuna relazione con i sintomi dei pazienti , come si è verificato nel nostro caso.
AG può apparire sulla radiografia del cranio come zone radiotrasparenti o come impressioni sul tavolo interno della calvaria. Su CT AG può essere ipodenso o isodenso rispetto al parenchima cerebrale. Sull’imaging MR, sono iperintensi su immagini T2 ponderate e iso o ipointense rispetto al parenchima cerebrale su immagini T1 ponderate . Trimble et al. ha riferito che circa l ‘ 80% delle granulazioni aracnoidee giganti contengono fluido CSF-incongruente su almeno un’immagine MR e quasi la metà contiene fluido che non parallelo CSF su almeno due sequenze. FLAIR è la tecnica più affidabile, che differisce nell’intensità del segnale con CSF nel 100% dei casi . Il fluido nelle granulazioni non è quasi attenuato su una sequenza FLAIR ma rimane iperintenso, molto probabilmente a causa di artefatti di pulsazione dal seno adiacente e diverse caratteristiche di flusso del CSF all’interno dell’AG .
Negli studi angiografici AG appaiono come difetti di riempimento ovoidali nei seni venosi durali nella fase venosa . Le vene interne appaiono come miglioramento del contrasto lineare focale su TC migliorata o come vuoti di flusso lineare su MR non potenziato . Il tessuto molle nonvascolare può essere presente in AG gigante ed è stato interpretato come tessuto collageno stromale, proliferazione delle cellule mesangiali aracnoidi ipertrofiche o tessuto cerebrale invaginante . Tuttavia, è possibile che le strutture venose e / o i tessuti connettivi nelle granulazioni aracnoidee possano essere tamponati per effetto di massa dal parenchima erniato, rendendoli così invisibili .
È importante distinguere l’AG gigante dai processi patologici nei seni venosi durali, come la trombosi e la neoplasia . Trombosi di solito coinvolge un intero segmento del seno o seni multipli e può estendersi in vene corticali, mentre AG produrre focale, difetti ben definiti . La diagnosi differenziale con tumore può essere fatta a causa della forma, della mancanza di miglioramento del contrasto e della mancanza di restrizione della diffusione . Le ernie del parenchima cerebrale nel calvario sono rare, recentemente descritte e controverse nel significato.
Le ernie del parenchima cerebrale con CSF circostante nel DVS e / o nel calvario hanno una prevalenza dello 0,32% e sono state riscontrate più frequentemente nelle parti inferiori posteriori della cavità intracranica .
Malekzadehlashkariani et al. retrospettivamente analizzato 38 pazienti con ernia cerebrale in AG e trovato 68 ernie cerebrali in AG, per ordine di frequenza, nella squama occipitale, seno trasverso, lacuna laterale del seno sagittale superiore, e seno dritto, con tessuto cerebellare essendo il più frequentemente trovato in ernia. Le ernie del parenchima cerebrale colpiscono più donne che uomini .
Chan et al. descritto un’ernia cerebrale focale in una granulazione aracnoidea gigante situata in un DVS che può essersi sviluppata spontaneamente o è stata indotta da una pressione intracranica elevata ed edema cerebrale derivante da un precedente trauma cranico.
Çoban et al. ha riportato un’ernia cerebrale sintomatica come un encefalocele occulto del lobo temporale in un seno trasverso. Hanno coniato il termine “encefalocele occulto” a causa delle sue caratteristiche distintive da quelle di encephalocele più comuni.
Battal e Castillo hanno osservato cinque pazienti che mostravano un’ernia cerebrale nel DVS o nel calvario contenente varie quantità di parenchima cerebrale o cerebellare circondato da CSF. Battal e Castillo hanno concluso che le ernie del parenchima cerebrale in granulazioni aracnoidee possono verificarsi spontaneamente o come conseguenza di un aumento della pressione intracranica. Battal et al. in un altro studio di cui che le ernie sono stati rilevati incidentalmente in tutti i pazienti e la maggior parte si è verificato spontaneamente, ma pochi sono stati associati con masse che presumibilmente avrebbe potuto aumentare la pressione intracranica. È stato suggerito che la granulazione aracnoide gigante sottostante potrebbe essere un fattore predisponente.
Le ernie cerebrali sono meglio rilevate con sequenze MRI ad alta risoluzione T1 e T2 ponderate e intensità di campo più elevate .
Battal et al. credo che le ernie cerebrali nel cranio hanno caratteristiche diverse dal classico encephalocele, dal momento che le ernie cerebrali che sono stati descritti dai precedenti autori di cui non si è verificato attraverso un difetto calvariale completo, ma invece si è verificato attraverso un difetto durale nel calvario. Questi casi non hanno mostrato difetti ossei esterni che di solito sono presenti in encephalocele.
Le ernie cerebrali nel calvario sono molto rare, il loro significato clinico non è ben noto e dovrebbero essere considerate nella diagnosi differenziale dell’encefalocele. La continuità del tavolo esterno del calvario può essere la caratteristica distintiva di questa entità dall’encefalocele. La presenza di granulazioni aracnoidee preesistenti facilita la formazione di ernia cerebrale nel DVS o calvario adiacente .
Il nostro caso ha dimostrato tale insolita complicazione dell’ernia cerebrale in una granulazione aracnoidea gigante, in una posizione rara e unica: l’area di convessità (regione parietale parasagittale sinistra). Questi risultati sono stati scoperti incidentalmente senza alcuna relazione con i sintomi del paziente. Strangolamento (in probabile associazione con un collo stretto) e infarto sono presenti nel parenchima erniato. Potenziali complicazioni future, come disfunzione cerebrale e convulsioni, non dovrebbero essere ignorate. Pertanto è necessaria una diagnosi accurata e bisogna fare attenzione a non confondere una neoplasia. Il trattamento immediato deve essere diretto alla causa sottostante, quando è noto.
In conclusione, abbiamo presentato un caso raro e unico di ernia cerebrale nell’area della convessità in una granulazione aracnoidea gigante, senza alcuna storia di trauma o di elevata pressione intracranica.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano che non ci sono conflitti di interesse per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.