Diagnóstico y Tratamiento de Lesiones Vasculares Cutáneas

Hemangiomas

Epidemiología de los hemangiomas

El hemangioma es la neoplasia benigna más común de la infancia, que se presenta en 1 a 3 por ciento de los recién nacidos. Se reconocen dos tipos: el tipo superficial fresa o capilar, que incluye aproximadamente el 65 por ciento de todos los hemangiomas, y el tipo cavernoso más profundo, que representa aproximadamente el 15 por ciento de los hemangiomas. Los hemangiomas restantes son mixtos, con componentes superficiales y profundos. La incidencia de hemangiomas es elevada en bebés de sexo femenino (de dos a cinco veces más alta que en bebés de sexo masculino) y en bebés prematuros (especialmente aquellos que pesan menos de 1500 g ).7

Los hemangiomas pueden aparecer como máculas telangiectásicas o manchas blanqueadas que tal vez no se reconozcan al nacer. La ulceración de la piel puede, en raras ocasiones, ser el signo de presentación del hemangioma en el período neonatal.8 El noventa por ciento de los hemangiomas se detectan en el primer mes de vida y pueden ocurrir en la cabeza y el cuello (60 por ciento), el tronco (25 por ciento) y las extremidades (15 por ciento). Las lesiones que penetran en la dermis superficial aparecen como nódulos bien definidos de color rojo brillante y se conocen como hemangiomas superficiales (Figuras 6 y 7). Los hemangiomas profundos de la dermis o tejidos subcutáneos tienen bordes menos distintivos y aparecen como nódulos azulados ligeramente elevados (Figuras 8 y 9).

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FIGURA 6.

Hemangioma superficial en un bebé, con el color rojo fresa habitual.

GRÁFICO 6

Hemangioma superficial en un bebé, con el color rojo fresa habitual.

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FIGURA 7.

Tumor lobulado bien definido en un bebé, con capilares superficiales diminutos característicos del hemangioma superficial.

GRÁFICO 7

Tumor lobulado bien definido en un bebé, con capilares superficiales diminutos característicos del hemangioma superficial.

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FIGURA 8.

Nódulo rojo azulado típico de un hemangioma mixto.

GRÁFICO 8

Nódulo rojo azulado típico de un hemangioma mixto.

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FIGURA 9.

Hemangioma profundo, visto como un nódulo subcutáneo azul, ligeramente elevado y mal definido con piel suprayacente normal.

GRÁFICO 9

Hemangioma profundo, visto como un nódulo subcutáneo azul, ligeramente elevado y mal definido con piel suprayacente normal.

Historia natural de los hemangiomas

Se desarrollan nódulos a las dos o cuatro semanas de edad, lo que marca la fase proliferativa de seis a 12 meses característica de los hemangiomas. A la edad de un año, la mayoría de los hemangiomas han alcanzado su tamaño máximo, que oscila entre 2 y 20 cm (promedio: 2 a 5 cm). Predomina una fase estacionaria hasta los 15 meses de edad. Comienza entonces la fase de involución, con el desarrollo de regiones grises pálidas dentro de los nódulos y la disminución de la firmeza (Figuras 10 y 11). La regresión completa ocurre en el 50 por ciento de los pacientes a la edad de cinco años, en el 70 por ciento a la edad de siete años y en el 90 por ciento a la edad de nueve años. Aunque los hemangiomas superficiales generalmente se resuelven con atrofia mínima, los hemangiomas profundos o de tipo mixto a menudo muestran involución incompleta, con piel sobrante atrófica, arrugada, telangiectásica residual (Figura 12). La piel normal se restaura en solo el 50 por ciento de todos los hemangiomas.9

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FIGURA 10.

Hemangioma involutivo, caracterizado por el desarrollo de regiones grises pálidas, ulceración y sangrado.

GRÁFICO 10

Hemangioma involutivo, caracterizado por el desarrollo de regiones grises pálidas, ulceración y sangrado.

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FIGURA 11.

Hemangioma involutivo, con regiones grises pálidas, firmeza disminuida y cicatrices residuales mínimas.

GRÁFICO 11

Hemangioma involutivo, con regiones grises pálidas, firmeza disminuida y cicatrices residuales mínimas.

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FIGURA 12.

Involución espontánea de un hemangioma, con cicatrices residuales prominentes.

GRÁFICO 12

Involución espontánea de un hemangioma, con cicatrices residuales prominentes.

Síndromes especiales

Los hemangiomas pueden existir en el contexto de síndromes especiales, y el médico astuto puede diagnosticar estas variantes al principio de su presentación.

Síndrome de Kasabach-Merritt

Se debe sospechar que un paciente que presenta agrandamiento y firmeza repentinos en un hemangioma grande preexistente, con moretones y petequias fáciles, tiene síndrome de Kasabach-Merritt, una coagulopatía caracterizada por trombocitopenia que ocurre en pacientes con hemangiomas grandes. La retención de plaquetas dentro del hemangioma en expansión puede provocar coagulación intravascular diseminada secundaria. Estos pacientes requieren hospitalización y tratamiento con prednisona (2 a 4 mg por kg al día) o interferón alfa-2a (Roferon-A) en pacientes resistentes a esteroides. Los vendajes de compresión externos y la transfusión de productos sanguíneos de apoyo facilitan la recuperación. Si se previene la hemorragia, la recuperación suele ser completa.3

Los hemangiomas difusos neonatales

Los hemangiomas papulares de 2 a 15 mm de diseminación amplia presentes al nacer deben alertar al médico sobre la posibilidad de hemangiomas viscerales asociados en el síndrome de hemangiomatosis neonatal difusa. Se pueden presentar hemangiomas gastrointestinales, hepáticos, del sistema nervioso central y viscerales pulmonares, y se puede presentar insuficiencia cardíaca de alto gasto entre las dos y las nueve semanas de edad. La evaluación de estos pacientes incluye un hemograma completo, auscultación de hematomas, palpación de bordes hepáticos, ecografías o tomografías computarizadas de áreas sospechosas y evaluación de orina y heces para detectar sangre oculta. El tratamiento incluye lobectomía hepática (si el hígado está afectado), ligadura de vasos o embolización, dosis altas de corticosteroides (de 2 a 4 mg por kg al día), interferón alfa-2a y tratamiento para la insuficiencia cardíaca de alto rendimiento. Las lesiones involucionan espontáneamente en algunos pacientes.

Hemangiomatosis neonatal benigna

Los casos de hemangiomas cutáneos generalizados sin compromiso visceral se clasifican como hemangiomatosis neonatal benigna. Los hemangiomas faciales extensos se pueden relacionar con compromiso intracraneal, y la evaluación por TC o resonancia magnética es obligatoria para determinar la presencia de anomalías estructurales del encéfalo.

Síndrome del Nevo con Vesícula azul de Goma

Los bebés con hemangiomas cavernosos cutáneos múltiples pueden tener hemangiomas concurrentes del tracto gastrointestinal en el síndrome del nevo con vesícula azul de goma. Nódulos gomosos azules dolorosos, suaves, compresibles, de 1,0 a 50 mm con una superficie arrugada están presentes al nacer y aumentan tanto en tamaño como en número con la edad.10 La compresión manual de estas lesiones expresa la sangre, dejando un saco vacío y arrugado que se rellena rápidamente. Se pueden sospechar hemangiomas del intestino delgado o del colon en pacientes con anemia o muestras positivas de guayacol en heces. La escisión quirúrgica de lesiones cutáneas o gastrointestinales sintomáticas sigue siendo el tratamiento de elección. Las técnicas esclerosantes y la irradiación con láser también pueden ser útiles, pero los corticosteroides son ineficaces.

El síndrome de Cobb (Angiomatoso espinal Cutaneomeningoespinal)

Los hemangiomas sacrosolumbares o las manchas de vino de oporto pueden estar asociados con angiomas espinales subyacentes en el síndrome de Cobb (angiomatoso espinal cutaneomeningoespinal). Los síntomas neurológicos generalmente se desarrollan en la infancia o la adolescencia, pero la angiografía espinal temprana puede detectar angiomas espinales, que se pueden extirpar quirúrgicamente con mayor facilidad antes de que se agranden.

El Síndrome de Maffucci (Hemangiomatosis osteolítica)

El síndrome de Maffucci (hemangiomatosis osteolítica) es un síndrome congénito caracterizado por hemangiomas al nacer, deformidades esqueléticas y encondromas (crecimientos cartilaginosos benignos). La degeneración maligna ocurre tanto en los encondromas como en los hemangiomas, y las lesiones sospechosas se deben biopsiar. El diagnóstico de este síndrome se confirma mediante pruebas clínicas, radiográficas y patológicas de hemangiomas y encondromas.11 El tratamiento es sintomático y las lesiones vasculares responden a cirugía, irradiación y escleroterapia. La evaluación ortopédica de anomalías óseas es especialmente importante en el período adolescente.

Tratamiento

En general, los objetivos del tratamiento del hemangioma son prevenir la pérdida de la vida o de la función, y prevenir las cicatrices, ya sea antes o como resultado de la terapia. El médico también debe considerar los problemas psicosociales al decidir el mejor curso de tratamiento. La mayoría de los hemangiomas no requieren ninguna terapia específica que no sea la educación y la tranquilidad del paciente. El seguimiento frecuente de un bebé con un hemangioma en crecimiento asegurará un tratamiento adecuado de las posibles secuelas. La involución espontánea a menudo conduce a ulceración; sin embargo, la cicatrización permanente ocurre en menos del 5 por ciento de los niños afectados con ulceración.

El sangrado y la infección también complican la involución y deben tratarse con presión directa, compresas húmedas y jabón antibacteriano, y antibióticos orales cuando hay celulitis.12 El tratamiento con FPDL y antibióticos tópicos puede acelerar la recuperación. Menos del 10% de los hemangiomas requieren tratamiento para indicaciones específicas2,3,12 (Tabla 2). Aunque el tratamiento terapéutico de los hemangiomas ha incluido crioterapia y radioterapia, estos métodos han sido complementados con esteroides, interferón alfa-2a, láser, cirugía, embolización, agentes esclerosantes y antifibrinolíticos.

los Corticosteroides. El beneficio terapéutico de los corticosteroides sistémicos en el manejo de hemangiomas de crecimiento rápido, potencialmente mortales o funcionalmente incapacitantes es bien reconocido. La prednisona o prednisolona se administra en una sola dosis oral matutina de 2 a 4 mg por kg al día durante dos o tres semanas, con una tasa de respuesta del 30 al 90 por ciento. Una respuesta positiva, caracterizada por un reblandecimiento táctil, un color más claro o un crecimiento más lento, debe ocurrir dentro de los siete a 10 días posteriores al inicio de la terapia, y luego la dosis completa se continúa durante cuatro a seis semanas y se reduce lentamente a medida que la lesión deja de crecer.12 Si se produce un crecimiento de rebote, es apropiado aumentar la dosis de corticosteroides durante dos semanas. Si no se observa respuesta en la semana inicial de tratamiento, se debe interrumpir el tratamiento con corticosteroides. Los efectos secundarios sistémicos de la terapia con corticosteroides incluyen síntomas cushingoides, retraso del crecimiento e infección.

La terapia intralesional con corticosteroides puede ser útil en el tratamiento de los hemangiomas periorbitales. Una combinación de acetato de betametasona, en una dosis de 6 a 12 mg, y acetónido de triamcinolona, en una dosis de 40 a 60 mg, administrada con una aguja de calibre 30, da como resultado una buena respuesta en el 45 por ciento de los pacientes.13 Una respuesta ocurre dentro de una semana; se requieren inyecciones adicionales en cuatro a ocho semanas. La inyección directa en un bebé requiere sedación. Las complicaciones de la inyección local incluyen necrosis de párpados, depósitos de placa de colestina, atrofia de tejidos grasos o blandos y oclusión de la arteria retiniana central.

Se desconoce el mecanismo de acción exacto de los corticosteroides para inducir la involución del hemangioma. Los corticosteroides inhiben los activadores de la fibrinólisis en las paredes de los vasos, disminuyen los activadores del plasminógeno y aumentan la sensibilidad de los esfínteres precapilares a las aminas vasoactivas. En combinación con heparina derivada de mastocitos, los esteroides inhiben la angiogénesis e inducen la regresión capilar.15

Interferón Alfa-2a. El interferón alfa-2a es el tratamiento preferido para los hemangiomas potencialmente mortales o con riesgo visual que no responden a los corticosteroides. Los interferones inhiben la angiogénesis y estimulan la formación de prostaciclinas de células endoteliales, lo que evita la retención de plaquetas.16

En un estudio reciente,17 18 de 20 niños cuyas lesiones eran resistentes al tratamiento con esteroides respondieron al interferón alfa-2a, con una tasa de regresión del 50% después de una media de siete meses de tratamiento. Debido a su lento tiempo de respuesta, el interferón alfa-2a no es eficaz en el tratamiento de los hemangiomas que obstruyen agudamente, pero se ha descrito como un tratamiento eficaz para el síndrome de Kasabach-Merrit18 y la hemangiomatosis neonatal difusa. Interferón alfa-2a se administra en inyecciones subcutáneas diarias de 1 a 3 millones de unidades por metro cuadrado de superficie corporal. Los efectos secundarios agudos, que son reversibles, incluyen fiebre, escalofríos, artralgias y vasculopatía retiniana. Con el uso crónico pueden producirse fatiga, leucopenia, anemia, trombocitopenia, náuseas, vómitos, niveles elevados de transaminasas hepáticas y neurotoxicidad.

Terapia con láser. Varios tipos de láseres se utilizan en el tratamiento de hemangiomas. FPDL penetra hasta una profundidad de 1,8 mm y tiene un bajo riesgo de cicatrices. Es el tratamiento de elección para hemangiomas superficiales de fresa y malformaciones vasculares, incluidas las manchas de vino de oporto y las manchas de salmón, con una tasa de respuesta del 94 por ciento para las manchas de vino de oporto y las manchas de salmón, y del 60 por ciento para los hemangiomas superficiales.6,19 Este láser también trata eficazmente las telangiectasias residuales que quedan después de la regresión espontánea de los hemangiomas. Dado que la progresión de las porciones más profundas de un hemangioma superficial no se puede prevenir de manera confiable con el tratamiento con FPDL, se recomienda el láser de neodinio:YAG (Nd:YAG), con una profundidad de coagulación de 5 a 6 mm, para el tratamiento de hemangiomas mixtos o profundos de crecimiento rápido.19 Aunque el 75 por ciento de los pacientes tratados con Nd:El láser YAG muestra una regresión dramática de hemangiomas profundos o mixtos, la formación de cicatrices con este láser es más frecuente que con el FPDL, ya que este láser penetra más profundamente en la piel. Debido al riesgo de agrandamiento rápido de algunos hemangiomas, se recomienda un tratamiento temprano en pacientes con lesiones que comprometan la función o el aspecto estético.

El láser de dióxido de carbono es eficaz para tratar los hemangiomas subglóticos que no responden a los corticosteroides y puede prevenir la necesidad de traqueotomía en pacientes con obstrucción de las vías respiratorias. Debido al mayor riesgo de cicatrización con láseres de dióxido de carbono y argón, estos láseres no se recomiendan en el tratamiento inicial de hemangiomas cutáneos. La aplicación de crema de mezcla eutéctica de anestésico local (EMLA) es eficaz para reducir el dolor asociado con el tratamiento con FPDL; sin embargo, los láseres de Nd:YAG, dióxido de carbono y argón requieren anestesia local o general.5

Cirugía. La escisión quirúrgica se recomienda ocasionalmente como tratamiento primario de los hemangiomas. La escisión quirúrgica está claramente indicada en el tratamiento de lesiones viscerales u oculares que no responden a los corticosteroides y en la revisión cosmética de la piel sobrante que queda después de la involución espontánea de hemangiomas más profundos.12,20 La embolización es un tratamiento primario para las lesiones inoperables, y se puede usar en el preoperatorio para minimizar la pérdida de sangre intraoperatoria. Los posibles efectos secundarios incluyen un accidente cerebrovascular causado por el reflujo de partículas hacia la arteria carótida interna.

Antifibrinolíticos. El ácido aminocaproico (Amicar) y el ácido tranexámico (Ciclocaprón) son agentes antifibrinolíticos con funciones limitadas en el tratamiento del síndrome de Kasabach-Merritt que no responde a dosis altas de corticoesteroides o interferón alfa-2a.5 Estos agentes inhiben el activador del plasminógeno y la plasmina. Los efectos secundarios incluyen náuseas, vómitos, diarrea y, en el caso del ácido aminocaproico, casos raros de insuficiencia renal y miopatía.