Pigmentación generalizada debida a la enfermedad de Addison
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Diario en Línea de Dermatología 14 (2): 13
Hospital Jagjivan Ram, Mumbai Central, Mumbai, India. [email protected]
Resumen
Un niño de 10 años presentó hiperpigmentación generalizada, dolor abdominal, cambio de comportamiento y sin aumento de peso durante 2 años. En el examen, tenía hipotensión e hiperpigmentación generalizada que era más marcada en la mucosa gingival y los sitios de fricción. El cortisol sérico disminuyó notablemente y la tomografía computarizada del abdomen mostró atrofia suprarrenal. Sobre la base de los hallazgos clínicos y de laboratorio, se realizó un diagnóstico de enfermedad de Addison.
La insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison es un trastorno endocrino raro caracterizado por hiperpigmentación generalizada, fatiga, anorexia, pérdida de peso, debilidad muscular, hipotensión, náuseas, vómitos y dolor abdominal difuso . Aunque la adrenalitis autoinmune es la etiología más común de la enfermedad de Addison en los países desarrollados, en nuestra región la tuberculosis es la causa más común . Reportamos un caso de insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison que atribuimos a la tuberculosis.
Clínicos sinopsis
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| Figura 1 | Figura 2 |
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| Figura 1. Pigmentación gingival Figura 2. Pigmentación de los pies en los lugares de fricción |
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Tomografía computarizada que muestra atrofia suprarrenal bilateral
Un niño de 10 años presentó pigmentación generalizada progresiva de la piel y falta de aumento de peso durante 2 años. También tuvo cambios de comportamiento y dolor abdominal durante 15 días. Su historial reveló que había recibido tratamiento antituberculoso para la linfadenitis cervical tuberculosa durante 9 meses a la edad de 5 años. Parecía ansioso e inquieto. Su presión arterial era de 100/60 mm. Hubo hiperpigmentación generalizada de la piel y de las membranas mucosas; era más prominente sobre las manos, los pies y la mucosa gingival (Fig. 1). La pigmentación fue más marcada en los sitios de fricción (Fig. 2). El cabello y las uñas eran normales. El examen sistémico fue normal. El nivel sérico de cortisol se redujo notablemente (0,96 mg / dl, con un rango normal: 9-23 mg/dl). Una tomografía computarizada del abdomen mostró atrofia bilateral de la glándula suprarrenal de moderada a grave (Fig.3). Los electrolitos séricos y las pruebas de función tiroidea estuvieron dentro de los límites normales. Desafortunadamente, no pudimos realizar la estimación de ACTH en suero. Sobre la base de los hallazgos clínicos y las investigaciones, se realizó un diagnóstico final de la enfermedad de Addison. Los antecedentes de linfadenitis tuberculosa cervical sugieren que la infección tuberculosa de las glándulas suprarrenales podría ser la posible causa de atrofia de la glándula suprarrenal en este caso. El niño fue tratado con hidrocortisona en comprimidos y fludrocortisonas y mostró una mejoría significativa de los síntomas clínicos después de 4 semanas.
Discusión
La insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison es un trastorno endocrino raro descrito por primera vez por Thomas Addison en 1855. Tiene una prevalencia de 1 en 100,000 sin predilección por el sexo en particular . A diferencia de los países desarrollados, donde es el resultado más común de una adrenalitis autoinmune, en nuestra región la tuberculosis juega un papel importante en su etiología . Se caracteriza por la aparición gradual de fatiga, anorexia, pérdida de peso, debilidad muscular e hipotensión. Las náuseas, los vómitos y el dolor abdominal difuso cuando están presentes son signos de una crisis addisónica inminente. La hiperpigmentación generalizada es una característica distintiva y más importante de la insuficiencia suprarrenal primaria de la insuficiencia suprarrenal secundaria. La hiperpigmentación se atribuye a secreciones excesivas de hormonas hipofisarias MSH (hormonas estimulantes de melanocitos) y ACTH (hormonas estimulantes adrenocorticotróficas). La pigmentación es de inicio gradual y a menudo reconocida por otros. Está más marcada en áreas sujetas a fricción, como los codos, las rodillas y la cintura. También es más pronunciada en áreas expuestas al sol, como la cara y la dorsa de las manos. Las cicatrices adquiridas recientemente durante la insuficiencia suprarrenal pueden hiperpigmentarse. La pigmentación puede involucrar membranas mucosas, lengua y encías. El cabello se oscurece más. Las uñas pueden mostrar melanoniquia (bandas longitudinales hiperpigmentadas). Se puede observar una pigmentación similar en el síndrome de Nelson (adenomas hipofisarios de una adrenalectomía bilateral para el síndrome de Cushing) y en los tumores que causan secreción ectópica de ACTH. Estos adenomas secretan altos niveles de ACTH y MSH. A menudo es difícil demostrar que la tuberculosis es una causa de insuficiencia suprarrenal . En un estudio retrospectivo, Lam y Lo pudieron encontrar 6.6 por ciento de casos de tuberculosis como causa después de la investigación, mientras que en el 70 por ciento de los casos se confirmó después de la autopsia . En la India, la tuberculosis es una causa importante de insuficiencia suprarrenal .
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