Este es un síndrome epiléptico raro. La edad más común para que se desarrolle es a mediados de la infancia, entre los 5 y los 10 años de edad. También se llama «onda de pico continua de sueño lento» (CSWSS). Se desconoce la causa de este síndrome. Por lo general, ocurre en niños que ya tienen epilepsia u otro síndrome epiléptico. Las epilepsias y los síndromes epilépticos en los que pueden ocurrir ESES incluyen el síndrome de Lennox-Gastaut, las epilepsias focales y, con menos frecuencia, la epilepsia autolimitada de la infancia con picos centro-temporales (lo que solía llamarse «epilepsia rolándica benigna de la infancia» o «epilepsia benigna de la infancia con picos centro-temporales»).
Los ESES pueden ocurrir en niños con un síndrome de epilepsia para el que no se ha encontrado una causa. Pero también puede ocurrir en niños en los que se conoce una causa. Estas causas incluyen daño cerebral después de la falta de oxígeno al nacer, o después de meningitis o encefalitis o una lesión en la cabeza. También puede ocurrir si el cerebro se ha formado de forma anormal. Esto se denomina displasia cortical y puede afectar a parte o a todo el cerebro. Los ESES que ocurren en un niño con daño cerebral previo o un cerebro con una formación anormal suelen ser más difíciles de tratar.
Existe un síndrome aún más raro, llamado síndrome de Landau-Kleffner, que también muestra algunas características de los ESES.
Síntomas
El primer signo de cualquier problema suele ser que la tasa de aprendizaje de un niño parece disminuir significativamente. Muchos de los niños comienzan a tener problemas con la comprensión del habla y el lenguaje (esto se llama disfasia receptiva) o con la expresión de sus propios pensamientos (disfasia expresiva) en forma de lenguaje hablado. También puede haber problemas con la lectura y la memoria a corto plazo. Algunos niños pueden aprender nueva información y tareas en el transcurso de unos pocos días o semanas, pero luego parecen perder lo que habían aprendido.
Se desarrolla epilepsia y pueden ocurrir diferentes tipos de convulsiones durante el día o durante el sueño. Muchos niños tendrán convulsiones de ausencia atípica( en blanco), algunos tendrán convulsiones mioclónicas (sacudidas). Otros tendrán convulsiones motoras de inicio focal (convulsiones que involucran tirones de un solo lado del cuerpo). Estas convulsiones de inicio focal ocurren particularmente durante la noche. Sin embargo, algunos niños con ESES no tienen convulsiones durante la noche.
A pesar del hecho de que los patrones de sueño a menudo se alteran gravemente debido a las convulsiones, los niños con ESES generalmente se despiertan a la mañana siguiente sintiéndose refrescados.
Diagnóstico
Se debe realizar un electroencefalograma para hacer el diagnóstico. Muestra actividad epiléptica de pico continuo y onda lenta durante el sueño, especialmente durante la parte del sueño llamada sueño de «onda lenta». Esto a menudo es continuo y dura muchos minutos, incluso durante todo el tiempo que el niño duerme lentamente. Esta es la razón por la que el ESES también se llama «onda de pico continua de sueño lento» (CSWSS). El sueño de onda lenta ocurre en un sueño más profundo después de que el niño ha estado dormido durante aproximadamente 20 a 30 minutos.
Debido a esto, sería inusual registrar un sueño lento durante una cita ambulatoria de rutina con electroencefalograma. Esto se debe a que una cita de rutina solo dura de 25 a 30 minutos y no hay tiempo suficiente para que un niño alcance un sueño lento, ¡incluso si se queda dormido! Si hay una sospecha de ESES, el niño necesitará una cita ambulatoria mucho más larga de al menos una a dos horas. Alternativamente, el EEG tendría que ser grabado durante toda la noche. Esto generalmente se puede hacer en casa o, si es necesario, en el hospital.
El electroencefalograma a menudo es anormal cuando el niño está despierto, pero en algunos casos, puede ser normal. Es el hallazgo de un electroencefalograma durante el sueño más profundo (sueño lento) de un niño lo que le da nombre al síndrome.
Los análisis metabólicos (de sangre), que examinan la forma en que funciona el cuerpo, generalmente dan resultados normales. Las imágenes por resonancia magnética (RM) del cerebro pueden ser normales o mostrar daño previo como se mencionó anteriormente.
Tratamiento
Es importante que todos los niños con ESES sean atendidos por un consultor en neurología pediátrica. Si las convulsiones son un problema para el niño, se pueden sugerir medicamentos para la epilepsia para controlar las convulsiones. Estos incluyen valproato de sodio (Epilim), levetiracetam (Keppra), etosuximida (Zarontin) y clobazam (Frisio). Estos medicamentos también pueden tratar los SES, pero esto es menos probable que los medicamentos que reducen el número de convulsiones o las interrumpen por completo.
A veces, la prednisolona (un medicamento esteroide) puede ser eficaz en el tratamiento de los ESES, pero este medicamento necesita un control cuidadoso. Hay otro medicamento llamado sultiame (Ospolot) que también puede ser útil. Solo un especialista en epilepsia pediátrica puede recetar estos medicamentos.
Para algunos niños, el CSWSS en su EEG no responde a ningún medicamento.
Si su hijo tiene este síndrome, puede tener convulsiones prolongadas o repetidas. El médico de su hijo discutirá con usted un plan de «rescate» o de atención de emergencia para tratar cualquier convulsión prolongada o repetida.
Puede haber estudios de investigación abiertos que sean relevantes para este síndrome de epilepsia. El médico de su hijo podrá hablar de esto con usted.
Se puede encontrar información sobre tratamientos para niños en el sitio web de Medicamentos para niños.
Outlook
Para la mayoría de los jóvenes se observa una mejora en las ESES en los primeros años de la adolescencia. El EEG puede volver a la normalidad durante el sueño lento. Las convulsiones se vuelven menos frecuentes e incluso pueden desaparecer por completo. Aproximadamente en este momento, también se observa una mejora en las habilidades y el aprendizaje del habla y el lenguaje. Sin embargo, esta mejora no siempre significa que mostrarán un aprendizaje normal. Algunos se quedarán con dificultades de aprendizaje o problemas de comportamiento, o ambos. En raras ocasiones, los ESES pueden continuar durante la infancia y en la vida adulta. Si esto sucede, las perspectivas de aprendizaje son peores.
Apoyo
Contacto
Caridad para familias de niños discapacitados.
Línea de ayuda gratuita: 0808 808 3555
Sitio web: contact.org.uk
Correo electrónico: [email protected]
¿Qué es un síndrome?
Un síndrome es un grupo de signos y síntomas que, sumados, sugieren una afección médica en particular. En la epilepsia, ejemplos de estos signos y síntomas serían cosas como la edad a la que comienzan las convulsiones, el tipo de convulsiones, si el niño es hombre o mujer y si tiene discapacidades físicas o de aprendizaje, o ambos. Los resultados de un EEG también se utilizan para ayudar a identificar los síndromes de epilepsia.
Si desea saber más sobre un síndrome de epilepsia, hable con su médico. Si desea obtener más información sobre la epilepsia en general, póngase en contacto con Epilepsy Action.