Resumen
Las granulaciones aracnoideas son estructuras llenas de líquido cefalorraquídeo (LCR) que se extienden hacia los senos venosos a través de aberturas en la duramadre y permiten el drenaje del LCR desde el espacio subaracnoideo hacia el sistema venoso. Por lo general, son asintomáticos, pero pueden ser sintomáticos cuando son lo suficientemente grandes como para causar oclusión sinusal. Reportamos un caso raro de una hernia cerebral en una granulación aracnoidea gigante en un paciente anciano asintomático, que se descubrió de forma accidental.
1. Introducción
Las granulaciones aracnoideas representan crecimientos de la membrana aracnoidea en los senos durales a través de los cuales el LCR ingresa al sistema venoso y son visibles macroscópicamente . Varían de unos pocos milímetros a más de 1 cm (granulaciones aracnoideas gigantes) y, en consecuencia, pueden crecer para llenar y dilatar los senos durales o expandir la mesa interna del cráneo. En raras ocasiones, causan síntomas relacionados con la hipertensión venosa secundaria a la oclusión sinusal parcial y, por lo general, son hallazgos incidentales .
La presencia de granulaciones aracnoideas preexistentes facilita la formación de una hernia cerebral en el seno venoso dural (DVS) o en el calvario adyacente. Se cree que las hernias del parénquima cerebral en granulaciones aracnoideas surgen espontáneamente o como resultado de un aumento de la presión intracraneal .
2. Presentación del caso
Un hombre de 91 años de edad ingresó en nuestro servicio de urgencias con un episodio de aparición repentina de confusión y parestesia del brazo derecho (sin pérdida de conciencia) de menos de 3 minutos de duración. Al ingreso, el examen neurológico fue normal. La presión arterial se elevó (190/90 mmHg) y la frecuencia cardíaca se mantuvo estable (90 latidos/minuto). Tenía antecedentes de Diabetes Mellitus tipo II, hipertensión arterial y hemicolectomía izquierda cuatro años antes, en relación con adenocarcinoma de colon (pT2N0M0).
Una tomografía computarizada (TC) cerebral urgente sin contraste excluyó las lesiones vasculares agudas o postraumáticas, pero mostró un área de rarefacción ósea localizada en el hueso parietal izquierdo parasagital, asociada con una lesión encefaloclástica cortical y subcortical parietal ipsilateral (Figura 1). La resonancia magnética (RM) del cerebro se realizó 2 meses más tarde (Figuras 2, 3 y 4) y demostró una hernia cerebral sin realce en el defecto óseo incompleto, con cuello estrecho, atrofia e hiperintensidad en las imágenes de T2 FLAIR. El defecto óseo incompleto estaba cerca del seno sagital superior, posterior y superior al mismo.
Estos hallazgos fueron compatibles con una hernia cerebral en una granulación aracnoidea gigante, con estrangulación e infarto del tejido cerebral herniado.
3. Discusión
Las granulaciones aracnoideas (AG) fueron descritas por primera vez por Antonio Pacchioni en 1705 . Representan crecimientos de la membrana aracnoidea en los senos durales, a través de los cuales el LCR ingresa al sistema venoso desde el espacio subaracnoideo .
Un AG grande se llama «gigante» cuando mide más de 1 cm. Sin embargo, Kan et al. se refieren a AG como «gigantes» cuando llenan la luz de un seno dural, causando dilatación local o defectos de llenado .
Los AG pueden aumentar con la edad o en respuesta a un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo y se pueden encontrar en cualquier parte del DVS . La mayoría de los AG gigantes se descubren incidentalmente en estudios cerebrales sin ninguna relación con los síntomas de los pacientes , como ocurrió en nuestro caso.
El AG puede aparecer en la radiografía de cráneo como zonas radiolúcidas o como impresiones en la mesa interna del calvario. En la TC, la AG puede ser hipodensa o isodensa en relación con el parénquima cerebral. En las imágenes de RM, son hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2 e iso o hipointensas en relación con el parénquima cerebral en las imágenes ponderadas en T1 . Trimble et al. se informó de que aproximadamente el 80% de las granulaciones aracnoideas gigantes contienen líquido incongruente en LCR en al menos una imagen de RM y casi la mitad contiene líquido que no es paralelo al LCR en al menos dos secuencias. FLAIR es la técnica más fiable, que difiere en intensidad de señal con LCR en el 100% de los casos . El fluido en las granulaciones casi no se atenúa en una secuencia de FLAIR, pero permanece hiperintenso, muy probablemente debido a artefactos de pulsación del seno adyacente y diferentes características de flujo de LCR dentro del AG .
En estudios angiográficos, el AG aparece como defectos de llenado ovoides en los senos venosos durales en la fase venosa . Las venas internas aparecen como realce de contraste lineal focal en la TC mejorada o como vacíos de flujo lineal en la RMN sin realce . El tejido blando no vascular puede estar presente en AG gigante, y se interpretó como tejido colagenoso estromal, proliferación de células mesangiales aracnoides hipertróficas o tejido cerebral invaginante . Sin embargo, es posible que las estructuras venosas y/o los tejidos conectivos en las granulaciones aracnoideas puedan taponarse por efecto de masa del parénquima herniado, haciéndolos invisibles .
Es importante distinguir el AG gigante de los procesos patológicos en los senos venosos durales, como la trombosis y la neoplasia . La trombosis generalmente involucra un segmento completo de senos paranasales o senos múltiples y puede extenderse hasta las venas corticales, mientras que el AG produce defectos focales y bien definidos . El diagnóstico diferencial con tumor se puede hacer debido a la forma, la falta de realce de contraste y la falta de restricción de difusión . Las hernias de parénquima cerebral en el calvario son raras, se han descrito recientemente y su significado es controvertido.
Las hernias de parénquima cerebral con LCR circundante en el DVS y / o calvario tienen una prevalencia de 0,32% y se encontraron con mayor frecuencia en partes inferiores posteriores de la cavidad intracraneal .
Malekzadehlashkariani y otros se analizaron retrospectivamente 38 pacientes con hernia cerebral en AG y se encontraron 68 hernias cerebrales en AG, por orden de frecuencia, en el escama occipital, el seno transverso, la laguna lateral del seno sagital superior y el seno recto, siendo el tejido cerebeloso el más frecuentemente encontrado en la hernia. Las hernias de parénquima cerebral afectan más a las mujeres que a los hombres .
Chan et al. describió una hernia cerebral focal en una granulación aracnoidea gigante ubicada en una DVS que puede haberse desarrollado espontáneamente o haber sido inducida por presión intracraneal elevada y edema cerebral como resultado de un traumatismo craneal previo.
Çoban et al. reportó una hernia cerebral sintomática como un encefalocele oculto del lóbulo temporal en un seno transverso. Acuñaron el término «encefalocele oculto» debido a sus características distintivas de las de los encefaloceles más comunes.
Battal y Castillo observaron cinco pacientes que presentaban hernia cerebral en el DVS o calvario que contenía varias cantidades de parénquima cerebral o cerebeloso rodeado de LCR. Battal y Castillo concluyeron que las hernias del parénquima cerebral en granulaciones aracnoideas pueden ocurrir espontáneamente o como resultado de un aumento de la presión intracraneal. Battal et al. en otro estudio se refirió a que las hernias se detectaron incidentalmente en todos los pacientes y la mayoría ocurrieron espontáneamente, pero pocas se asociaron con masas que presumiblemente podrían haber aumentado la presión intracraneal. Se sugirió que la granulación aracnoidea gigante subyacente podría ser un factor predisponente.
Las hernias cerebrales se detectan mejor con secuencias de resonancia magnética ponderadas en T1 y T2 de alta resolución y concentraciones de campo más altas .
Battal et al. cree que las hernias cerebrales en el cráneo tienen características diferentes de los encefaloceles clásicos, ya que las hernias cerebrales que fueron descritas por los autores referidos anteriormente no ocurrieron a través de un defecto calvarial completo, sino que ocurrieron a través de un defecto dural en el calvario. Esos casos no mostraron defectos óseos externos que generalmente están presentes en los encefaloceles.
Las hernias cerebrales en el calvario son muy raras, su importancia clínica no es bien conocida, y deben considerarse en el diagnóstico diferencial de encefaloceles. La continuidad de la mesa externa del calvario puede ser la característica distintiva de esta entidad del encefalocele. La presencia de granulaciones aracnoideas preexistentes facilita la formación de una hernia cerebral en el DVS o calvario adyacente .
Nuestro caso demostró una complicación tan inusual de la hernia cerebral en una granulación aracnoidea gigante, en un lugar raro y único: el área de convexidad (región parasagital izquierda). Esos hallazgos se descubrieron de forma incidental sin ninguna relación con los síntomas del paciente. Estrangulación (en probable asociación con un cuello estrecho) e infarto están presentes en el parénquima herniado. Las posibles complicaciones futuras, como la disfunción cerebral y las convulsiones, no deben ignorarse. Por lo tanto, se requiere un diagnóstico preciso y se debe tener cuidado de no confundirse con una neoplasia. El tratamiento inmediato debe dirigirse a la causa subyacente, cuando se conozca.
En conclusión, hemos presentado un caso raro y único de hernia cerebral en el área de convexidad en una granulación aracnoidea gigante, sin antecedentes de trauma o presión intracraneal elevada.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses con respecto a la publicación de este artículo.