Lentigo maligno y melanoma de lentigo maligno

¿Qué es el lentigo maligno?

El lentigo maligno es un precursor del melanoma de lentigo maligno, una forma potencialmente grave de cáncer de piel. El lentigo maligno también se conoce como peca melanótica Hutchinson.

El lentigo maligno es una forma temprana de melanoma en la que las células malignas se limitan al tejido de origen, la epidermis, por lo que a menudo se informa como melanoma «in situ». Se presenta en la piel dañada por el sol, por lo que generalmente se encuentra en la cara o el cuello, particularmente en la nariz y la mejilla. Crece lentamente en diámetro durante 5 a 20 años o más.

El melanoma de lentigo maligno se diagnostica cuando las células del melanoma han invadido la dermis y las capas más profundas de la piel. El lentigo maligno tiene una tasa más baja de transformación en melanoma invasivo que las otras formas de melanoma in situ (menos de 5% en general). Sin embargo, el riesgo de melanoma invasivo es mayor en lesiones más grandes, y se notificó que hasta 50% de las lesiones con un diámetro mayor de 4 cm tienen un enfoque invasivo.

El tratamiento del melanoma está evolucionando. Para obtener recomendaciones actualizadas, consultar las Directrices de práctica clínica del Consejo Australiano del Cáncer para el diagnóstico y el tratamiento del melanoma.

¿Quién recibe lentigo maligno?

De acuerdo con los datos del Registro de Cáncer de Nueva Zelanda, en 2008 se diagnosticaron 2256 melanomas invasivos y aproximadamente 10% eran melanomas malignos de lentigo patológico. Las tasas del precursor, el lentigo maligno, no se notifican en los registros nacionales de cáncer, pero se cree que es la variante más común de melanoma in situ en Nueva Zelanda y Australia.

El riesgo de lentigo maligno se relaciona con el daño solar. Por lo tanto, el lentigo maligno es más común en trabajadores al aire libre, en personas mayores y en asociación con daño solar y cáncer de piel de queratinocitos (carcinoma de células basales, carcinoma de células escamosas). Aunque a menudo ocurre en personas con piel muy clara (fototipo 1 y 2 de la piel), también puede ocurrir en personas que se broncean con bastante facilidad (fototipo 3). Es raro en piel marrón o negra (fototipo 4-6).

El lentigo maligno es más común en hombres que en mujeres. La mayoría de los pacientes con lentigo maligno son mayores de 40 años, y la edad máxima de diagnóstico es de 60 a 80 años.

A diferencia del melanoma superficial diseminante, el lentigo maligno no está relacionado con el número de lunares melanocíticos ni con el número de lunares atípicos.

¿Qué aspecto tiene el lentigo maligno?

El lentigo maligno se presenta como un parche de piel decolorada que crece o cambia lentamente. Al principio, a menudo se asemeja a pecas comunes o marcas marrones (lentigos). Se vuelve más distintivo y atípico con el tiempo, a menudo creciendo a varios centímetros durante varios años o incluso décadas. Al igual que otras formas planas de melanoma, se puede reconocer por la regla ABCDE: Asimetría, irregularidad de bordes, Variación de color, gran Diámetro y Evolución.

Las características del lentigo maligno incluyen:

• Tamaño grande: > 6 mm y, a menudo, varios centímetros de diámetro en el momento del diagnóstico
• Forma irregular
• Pigmentación variable: los colores pueden incluir marrón claro o tostado, marrón oscuro, rosa, rojo o blanco
• Superficie lisa.

Lentigo maligno

Se ha notificado que el melanoma invasivo aparece dentro del lentigo maligno en el 3-10% de los casos. Puede ser difícil determinar si esto ha ocurrido solo por la apariencia, pero las siguientes características son muy sospechosas.

• Engrosamiento de parte de la lesión
• Aumento del número de colores, especialmente azul o negro
• Ulceración o sangrado
• Picor o escozor

Melanoma de lentigo maligno

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¿Cuál es la causa del lentigo maligno?

El lentigo maligno es una proliferación de células pigmentarias malignas (melanocitos) a lo largo de la capa basal de la epidermis y dentro del folículo piloso. Se desconoce qué desencadena que las células se vuelvan malignas, pero las mutaciones genéticas pueden comenzar dentro de las células madre primitivas.

El daño solar da lugar a un grado de tolerancia inmunitaria, lo que permite que las células anormales crezcan sin control.

¿Qué pruebas se deben hacer si tengo lentigo maligno?

Es esencial diagnosticar con precisión el lentigo maligno y el melanoma de lentigo maligno. El diagnóstico clínico es ayudado por la dermatoscopia y, en algunos centros, por la microscopía confocal. Se están evaluando nuevas técnicas para ayudar a identificar el margen del lentigo maligno antes de la biopsia por escisión.

No es necesario realizar otras pruebas en la mayoría de los pacientes, pero se puede recomendar a aquellos con melanoma invasivo de más de 1 mm de espesor que se sometan a estudios de imagen, biopsia de ganglios linfáticos y análisis de sangre.

Se están desarrollando nuevas pruebas para determinar mutaciones genéticas específicas con melanoma de lentigo maligno, que pueden servir de base para futuras terapias dirigidas.

La dermatoscopia de lentigo maligno

La dermatoscopia (también llamada dermatoscopia), o el uso de un dermatoscopio, por un dermatólogo u otro médico capacitado en su uso, puede ser muy útil para distinguir el lentigo maligno de otros tipos de lesiones cutáneas. Sin embargo, la apariencia dermoscópica del lentigo maligno temprano puede ser difícil de distinguir de otras lesiones pigmentadas, particularmente en la cara.

• Naevi melanocítico (lunares)
• Lentigos solares
• Queratosis actínicas pigmentadas
• Queratosis seborreica

Las lesiones pigmentadas faciales se caracterizan dermoscópicamente por una red pseudoneal, esto es, pigmentación que surge alrededor del vello facial prominente los folículos y varios tipos de lesiones cutáneas pueden parecer bastante similares al lentigo maligno. Sin embargo, el lentigo maligno muestra una mayor variación en el grosor de las líneas que componen la red, a menudo formando un patrón romboidal atípico asociado con puntos grisáceos, la estructura tiende a ser irregular y hay variación en el color.

Biopsia diagnóstica por escisión de lesión sospechosa de melanoma

Si una lesión cutánea es clínicamente sospechosa de lentigo maligno, es mejor cortarla (biopsia por escisión) con un margen de 2-3 mm. La biopsia parcial es menos precisa que la biopsia por escisión completa, ya que una sola biopsia pequeña podría pasar por alto un foco maligno. Sin embargo, a veces la lesión es muy grande, y antes de realizar una cirugía significativa, se organiza una biopsia parcial para confirmar el diagnóstico. El médico debe quitar una elipse larga de piel, tomar biopsias de múltiples sitios o afeitar cuidadosamente un área representativa para su histología.

El diagnóstico patológico del melanoma y sus precursores puede ser muy difícil. Se informa que algunas lesiones clínicamente típicas de lentigo maligno muestran proliferación melanocítica de las uniones solas (con atipia o sin esta), otras tienen los criterios para diagnosticar melanoma in situ y algunas muestran cáncer invasivo.

Las características histológicas del lentigo maligno incluyen una proliferación de melanocitos predominantemente confluentes de unión y extensión a lo largo de las estructuras anexales. La elastosis solar (degeneración del tejido elástico dentro de la dermis) es típicamente prominente. Las inmunotinturas, por ejemplo, SAC R21, pueden mejorar la precisión del diagnóstico en casos límite.

Informe patológico del melanoma

El informe del patólogo debe incluir una descripción macroscópica de la muestra y el melanoma (vista a simple vista) y una descripción microscópica. Se deben informar las siguientes características si hay melanoma invasivo.

• Diagnóstico de melanoma primario
• Espesor de Breslow hasta el 0,1 mm más cercano
• Nivel de invasión Clark
• Márgenes de escisión, es decir el tejido normal alrededor del tumor
• Tasa mitótica: una medida de la rapidez con que proliferan las células
• Si hay o no ulceración

El informe también puede incluir comentarios sobre el tipo de célula y su patrón de crecimiento, invasión de vasos sanguíneos o nervios, respuesta inflamatoria, regresión y si hay enfermedad in situ asociada.

¿Qué es el grosor de Breslow?

El grosor de Breslow se notificó para melanomas invasivos. Se mide verticalmente en milímetros desde la parte superior de la capa granular (o base de la ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación tumoral. Es un fuerte predictor de desenlace; cuanto más grueso es el melanoma, más probabilidades tiene de hacer metástasis (diseminación).

¿Cuál es el nivel de invasión Clark?

El nivel Clark indica el plano anatómico de invasión.

Nivel	Características
Melanoma in situ de nivel 1
Nivel 2	El melanoma ha invadido la dermis papilar
Nivel 3	El melanoma tiene dermis papilar llena
Nivel 4	El melanoma ha invadido la dermis reticular
Nivel 5	El melanoma ha invadido el tejido subcutáneo

Cuanto más profundo sea el nivel de Clark, mayor será el riesgo de metástasis (diseminación secundaria). Es útil para predecir el resultado en tumores delgados, y menos útil para tumores más gruesos en comparación con el valor del grosor de Breslow.

¿Cuál es el tratamiento para el lentigo maligno?

En la mayoría de los casos, el lentigo maligno debe someterse a escisión quirúrgica. Esto significa cortarlo y reparar el defecto simplemente cerrando la herida y suturándola, creando un colgajo o un injerto de piel.

El lentigo maligno tiene un riesgo inusualmente alto de recurrencia (hasta el 20%). Por esta razón, generalmente se elimina con un margen de tejido sano, que puede ser difícil de lograr en la piel facial. El margen ideal para todas las formas de melanoma in situ es de 5 a 10 mm, dependiendo de lo bien definidos que estén los bordes de la lesión. Los márgenes recomendados para el melanoma invasivo se basan en su grosor: es de 1 cm si es menor de 1 mm y de 1-2 cm si el melanoma tiene más de 1 mm de profundidad. Si el margen y la extensión del lentigo maligno no están claros, se puede recomendar la escisión seriada mapeada (cirugía micrográfica de Mohs controlada por márgenes o «Mohs lento»), en un intento de eliminar todas las células malignas y preservar la piel sana.

Se pueden considerar otros tratamientos para el lentigo maligno si es difícil extirpar la lesión quirúrgicamente, o la cirugía será muy deformante, o si hay una contraindicación importante para la cirugía:

• Radioterapia-rayos X superficiales o electrones
• Crioterapia-realizada por un experto
• Crema de Imiquimod-aún no evaluada completamente.

Sin embargo, estos tratamientos no ofrecen tasas de curación tan altas como la escisión quirúrgica completa.

Debido a que el riesgo de melanoma invasivo es pequeño, una opción en pacientes muy ancianos con lentigo maligno grande es simplemente fotografiar y observar la lesión cuidadosamente, realizando biopsias de cualquier área sospechosa de enfermedad invasiva debido a cambios clínicos o dermoscópicos.

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma de lentigo maligno?

El melanoma de lentigo maligno debe extirparse por completo mediante cirugía. Si es posible, debe haber un margen de piel normal de 1 cm alrededor del tumor, pero el margen puede depender del sitio de la lesión y de lo cerca que esté de estructuras importantes como la boca, los ojos o la nariz. Si los ganglios linfáticos locales se agrandan debido al melanoma, también se deben extirpar por completo, lo que implica un procedimiento quirúrgico mayor con anestesia general.

Estadificación del melanoma

La estadificación del melanoma significa determinar si el melanoma se diseminó desde su sitio original en la piel. La mayoría de los especialistas en melanoma se refieren a las pautas de estadificación del melanoma cutáneo del American Joint Committee on Cancer (AJCC) (2009). En esencia, las etapas son:

Características de la etapa
Estadio 0	Melanoma in situ, incluido el lentigo maligno
Estadio 1	Melanoma delgado < 2 mm de espesor
Estadio 2	Melanoma grueso > 2 mm de espesor
Estadio 3	Diseminación del melanoma para comprometer los ganglios linfáticos locales
Se han detectado metástasis a distancia en estadio 4

¿Cuál es el pronóstico para los pacientes con melanoma?

El lentigo maligno no es peligroso; solo se vuelve potencialmente mortal si se desarrolla un melanoma invasivo dentro de él.

El seguimiento a largo plazo implica revisar el área tratada y un examen completo de la piel para identificar nuevas lesiones preocupantes. Si la lesión era invasiva, también se deben examinar los ganglios linfáticos regionales. Puede ser prudente realizar una biopsia de cualquier lesión que surja dentro o cerca del sitio de la escisión.

El riesgo de propagación (melanoma metastásico) del melanoma invasivo depende de varios factores, pero el principal es el grosor del melanoma en el momento en que se extirpó quirúrgicamente.

Las Guías de Melanoma de Australia y Nueva Zelanda informan que las metástasis son raras para melanomas < 0,75 mm y el riesgo de tumores de 0,75 a 1 mm de espesor es de aproximadamente 5%. El riesgo aumenta constantemente con el grosor, de modo que los melanomas > 4 mm dan como resultado una supervivencia a 10 años de alrededor de 50%, según las estadísticas del American Joint Committee on Cancer (AJCC).