Resumen
Mientras que la hernia inguinal es común en el consultorio de atención primaria, el diagnóstico diferencial es extenso e incluye procesos infecciosos, inflamatorios y neoplásicos. El varicocele es otra afección frecuente, generalmente benigna, que en ocasiones refleja entidades de enfermedad graves. Los varicoceles del lado izquierdo o bilaterales representan la abrumadora mayoría de los varicoceles porque la vena gonadal izquierda drena hacia la vena renal izquierda en contraste con la vena gonadal derecha, que drena directamente hacia la vena cava inferior, lo que hace más probable la congestión venosa del lado izquierdo o bilateral. Por lo tanto, la presencia de un varicocele unilateral del lado derecho poco frecuente justifica un análisis radiológico adicional, en particular una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis, para evaluar la patología retroperitoneal. Describimos un caso en el que el uso apropiado de una variedad de modalidades de diagnóstico por imágenes, incluidas la ecografía testicular y la TC, condujo a un diagnóstico importante de un liposarcoma grande y bien diferenciado en el retroperitoneo derecho de un paciente con una masa en la ingle derecha.
1. Introducción
Dependiendo de la fuente, el liposarcoma se describe como el tipo de sarcoma de tejido blando (STB) más común o el segundo más común en adultos, que comprende el 24% del STB de las extremidades y el 45% del STB retroperitoneal . Hay predominio masculino de casos que van desde un ligero aumento de la incidencia a una incidencia doble en hombres . Además, la incidencia de liposarcoma aumenta con la edad y la mayoría de los casos se presentan entre los 50 y los 60 años de edad. La etiología en la mayoría de los casos no está clara y, por lo general, no se cree que el liposarcoma surja de tumores lipomatosos benignos. Sin embargo, un número creciente de estudios están aclarando anomalías citogenéticas asociadas con los diferentes subtipos de liposarcomas .
Los liposarcomas pueden desarrollarse en cualquier lugar del cuerpo. Los sitios más comunes son el muslo y el retroperitoneo. En la extremidad, el tumor puede presentarse como una masa suave e indolora que se agranda a cualquier número de velocidades que van desde lentamente a lo largo de los años hasta rápidamente a lo largo de los meses. El liposarcoma retroperitoneal se presenta con mayor frecuencia como una masa abdominal asintomática, aunque con poca frecuencia los pacientes presentarán síntomas causados por el efecto de la masa creciente en las estructuras adyacentes (obstrucción incompleta, sangrado gastrointestinal y dolor) .
La Organización Mundial de la Salud clasifica el liposarcoma en cinco subtipos histológicos distintos: bien diferenciado, desdiferenciado, mixoide, pleomórfico y de tipo mixto. Los hallazgos de imágenes por TC y RMN pueden proporcionar pistas sobre la histología particular de una lesión que sugiera un liposarcoma . El subtipo histológico es importante para determinar el pronóstico de un paciente .
El propósito de este reporte de caso es describir cómo el examen radiológico apropiado de un paciente que presentó una masa de ingle derecha leve llevó al diagnóstico de un liposarcoma retroperitoneal grande bien diferenciado que se extendió a través del canal inguinal derecho.
2. Reporte de un caso
Un caballero de 63 años de edad fue encontrado por su médico de atención primaria para tener un nuevo bulto de impulso del canal inguinal derecho en el momento de la presentación de un síntoma no relacionado. El paciente fue remitido a un cirujano general, a quien reportó un año de historia de masa inguinal asintomática y posibles cambios urinarios. En el examen físico, el abdomen era blando, ligeramente obeso, no distendido y no distendido. Hubo sensibilidad leve en el testículo derecho con un bulto de impulso en el canal inguinal derecho. El testículo izquierdo era normal y no había bulto de impulso del canal inguinal izquierdo.
La ecografía ordenada para evaluar el contenido de la hernia y descartar patología testicular demostró un varicocele lateral derecho unilateral leve de 3 mm (Figura 1). De lo contrario, el examen no fue notable: no hubo lesiones focales ni en el testículo derecho ni en el izquierdo y no se visualizó una hernia intestinal definitiva al examinar el escroto derecho.
Ecografía doppler del testículo derecho, vista superior transversal, que muestra varicocele del lado derecho con dilatación leve (3 mm) de los vasos del plexo pampiniforme. No hubo dilatación correspondiente de los vasos del plexo pampiniforme izquierdo.
Se realizó una TC de abdomen/pelvis con contraste intravenoso para descartar una masa en el retroperitoneo derecho que podría haber estado comprimiendo la vena gonadal derecha y causando congestión venosa. Esta TC mostró una lesión de cm predominantemente de densidad grasa con pequeñas áreas focales internas de densidad de tejido blando en el retroperitoneo derecho que se extendía hacia el cuadrante inferior derecho a lo largo del canal paracólico derecho y anterior al músculo iliopsoas (Figuras 2 y 3). La ubicación retroperitoneal y la presencia de componentes de tejido blando hicieron que el liposarcoma fuera mucho más probable que un lipoma benigno .
TC de abdomen y pelvis con contraste IV, imagen transversal, que muestra una lesión grasa grande con componente de tejido blando asociado (estrellado) en el peritoneo derecho anterior al músculo iliopsoas. Hay un desplazamiento de los bucles intestinales anterior y a la izquierda.
TC de abdomen y pelvis con contraste IV, imagen coronal, que demuestra una lesión grasa grande con componente de tejido blando asociado en el peritoneo derecho que se extiende hacia el cuadrante inferior derecho a lo largo del canal paracólico derecho que mide cm y 18,1 cm en dirección superior a inferior. La lesión lipomatosa se extiende hasta el canal inguinal (punta de flecha blanca), lo que resulta en una hernia inguinal del lado derecho (flecha blanca). Hay un área de componente de tejido blando mal definido (con estrellas). Los bucles intestinales se desplazan hacia la izquierda.
La flecha blanca de la Figura 3 resalta el contenido de la hernia inguinal del lado derecho, que tiene la misma hipointensidad homogénea que la gran lesión grasa en el retroperitoneo. El liposarcoma probablemente se había extendido a través de los anillos inguinales, lo que resultó en una hernia inguinal indirecta apreciada en el examen físico. Indicada por la punta de flecha blanca en la Figura 3, una sección de la vena gonadal derecha corre a través del anillo inguinal profundo donde probablemente fue comprimida por el liposarcoma, causando el varicocele del lado derecho del paciente. También se observa un foco nodular no lipomatoso de densidad de señal intermedia protagonizado en las Figuras 2 y 3 consistente con elementos de tejido blando. Además, el tumor retroperitoneal ejercía un efecto de masa con desplazamiento hacia la izquierda de la vejiga y desplazamiento anterolateral del intestino.
El análisis metastásico del paciente (TC de tórax con contraste IV) fue negativo y se sometió a resección tumoral. La exploración quirúrgica demostró una masa lobulada evidente, palpable y grande encapsulada dentro del tejido adiposo regular del retroperitoneo derecho. La masa se eliminó con márgenes anchos. La sección congelada de la muestra de cm mostró tejido adiposo con inflamación crónica dispersa e histiocitos raros, aunque no se descartó un liposarcoma de bajo grado. El curso postoperatorio del paciente no fue notable y fue dado de alta del hospital el día 7 del postoperatorio.
La patología confirmó el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado (Figura 4). El tumor era de grado histológico 1 con una tasa mitótica de 1/20 campos de alta potencia en la mayoría de las áreas celulares. No se identificó necrosis ni invasión linfovascular. Los márgenes superomedial, lateral e inferomedial fueron positivos en la microscopía. El estadio patológico fue T2bNxM0 y el estadio clínico 1 b, que se basa en un tumor profundo de tamaño mayor de 5 cm. Las tinciones inmunohistoquímicas realizadas en tejido fijo con formalina y tejido embebido con parafina mostraron que las células altamente atípicas en el área del liposarcoma bien diferenciado, de tipo inflamatorio, fueron negativas para el marcador linfoide CD45. Se intentaron estudios citogenéticos; sin embargo, las células de la muestra tumoral no proliferaron en cultivo.
(un)
(b)
(a)
(b)
Microfotografía de la patología de lipomatoso la masa retroperitoneal. Patología microscópica. Se trata de un fotomicrografía compuesta que demuestra hallazgos representativos de la muestra quirúrgica inicial en este caso. (a) Campo representativo de baja potencia de la muestra quirúrgica del paciente que muestra adipocitos, esclerosis e inflamación (sección teñida de hematoxilina y eosina, aumento de 40x). (b) Los lipoblastos están indicados por la flecha negra y, aunque son una característica común de los liposarcomas, no son necesarios para el diagnóstico de liposarcoma (sección teñida de hematoxilina y eosina, aumento de 400x).
Debido a los márgenes microscópicos positivos, el paciente procedió a la resección de la enfermedad residual, incluida la orquiectomía derecha, el colgajo omental y la apendicectomía en un centro de sarcoma regional externo seis meses después de la cirugía inicial. Persistió un margen microscópicamente positivo. El paciente no se sometió a ninguna radiación o quimioterapia como parte de su tratamiento.
Ahora, dos años y medio después de su diagnóstico inicial, este caballero continúa siendo monitoreado para detectar recurrencia local y distante de la enfermedad con TC abdominal/pélvica bianual y radiografías anuales de tórax.
3. Discusión
Los pacientes son vistos con frecuencia por médicos de atención primaria y cirujanos generales para la evaluación de una masa inguinal. La hernia inguinal es una causa común de una protuberancia en la ingle y el diagnóstico diferencial para el contenido del saco de la hernia se extiende más allá de la grasa y el intestino, incluida la hemorragia intraperitoneal por ruptura de aneurisma aórtico abdominal o ruptura esplénica, depósitos metastásicos, tuberculosis abdominal, ascitis, apendicitis, absceso apendicular, endometriosis e incluso útero en pseudohermafrodita . Si bien hay una variedad de modalidades de imágenes disponibles, el ultrasonido es la primera opción en la evaluación de una masa inguinal debido al costo, la seguridad, la disponibilidad y la alta sensibilidad y especificidad.
La masa inguinal de este paciente se evaluó inicialmente mediante ecografía testicular, que no demostró lesiones testiculares ni hernias intestinales definidas. Sin embargo, hubo un leve varicocele unilateral del lado derecho. Los varicoceles unilaterales del lado derecho constituyen solo el 7% de todos los varicoceles. Los varicoceles son con mayor frecuencia unilaterales del lado izquierdo (68%) o bilaterales (25%) debido a la diferencia en el drenaje venoso de los testículos derecho e izquierdo . En particular, la vena gonadal izquierda drena primero en la vena renal izquierda, mientras que la vena gonadal derecha drena directamente en la vena cava inferior. Por lo tanto, el varicocele unilateral del lado izquierdo no es preocupante porque lo más probable es que sea causado por congestión debido al drenaje en un vaso de mayor resistencia. El varicocele unilateral del lado derecho también puede indicar un proceso benigno, como válvulas de vena gonadal derecha incompetentes o inserción anómala de la vena gonadal derecha en la vena renal derecha, pero puede presagiar un proceso neoplásico retroperitoneal que resulta en compresión venosa . Se recomienda la obtención de imágenes por TC de abdomen/pelvis para descartar una masa retroperitoneal porque permite la resolución de los tejidos blandos y define bien la ubicación anatómica de los tumores de tejidos blandos en relación con las venas gonadales. Además de ser más barato y más disponible que la resonancia magnética, la tomografía computarizada es menos sensible al artefacto de movimiento.
El paciente que describimos apropiadamente se sometió a una TC de abdomen / pelvis para descartar una patología retroperitoneal derecha y se encontró que tenía una gran masa lipomatosa retroperitoneal derecha, muy probablemente un liposarcoma, que se extendió hasta el escroto y podría explicar tanto el hallazgo de hernia inguinal derecha en el examen físico como el varicocele unilateral del lado derecho. En última instancia, la patología confirmó el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado. En retrospectiva, el liposarcoma no se detectó en el escroto mediante la ecografía inicial, ya que la masa era grasa e indistinguible del tejido adiposo normal. También era probable que no fuera móvil, lo que dificultaría la detección en valsalva en lugar de la hernia inguinal móvil que contiene grasa.
El liposarcoma bien diferenciado representa aproximadamente el 50% de los liposarcomas, siendo el sitio más común la extremidad inferior (50%) seguida del retroperitoneo (20%). Histológicamente, el liposarcoma bien diferenciado es muy similar al tejido adiposo normal y está compuesto principalmente de adipocitos maduros . Sin embargo, estos adipocitos pueden variar considerablemente en tamaño y tener atipia nuclear. Los lipoblastos pueden ser una característica del liposarcoma bien diferenciado, pero no son necesarios para el diagnóstico. El liposarcoma bien diferenciado se subcategoriza en células fusiformes, esclerosantes, inflamatorias o de tipo lipoma, según las características adicionales que estén presentes o ausentes. Considerado un tumor de grado más bajo que los tipos de liposarcoma desdiferenciados, mixoides, de células redondas y pleomórficos, el liposarcoma bien diferenciado tiene una tasa alta de recidiva local, pero no tiene potencial metastásico .
En TC y RM, el liposarcoma bien diferenciado aparece como una masa de tejido blando predominantemente adiposo con componentes no lipomatosos . Estas características no lipomatosas incluyen septos (a menudo > 2 mm) y / o focos pequeños (<2 cm) de tejido no adiposo nodular o globular. Además, las calcificaciones pueden estar presentes dentro de la lesión. Los elementos de gran tamaño y no lipomatosos, como los tabiques gruesos, distinguen el liposarcoma bien diferenciado del lipoma en TC y RM . El realce de contraste con gadolinio también puede ayudar a aclarar si una lesión es lipoma o liposarcoma: la mayoría de los lipomas no muestran realce de contraste, mientras que la mayoría de los liposarcomas muestran un realce de moderado a marcado de los tabiques . En la ecografía, el liposarcoma aparece como una masa de tejido blando multilobulada bien definida. Los focos hiperecoicos sugestivos de grasa pueden indicar que la masa es de naturaleza lipomatosa, pero la ecografía es una técnica deficiente para distinguir el liposarcoma del lipoma . Los hallazgos de imágenes del paciente actual son consistentes con liposarcoma bien diferenciado, una masa lipomatosa grande con componentes no lipomatosos que incluyen septos y focos nodulares/globulares.
El gran tamaño de los focos de tejido no lipomatoso sugería un liposarcoma desdiferenciado. Debido a que el liposarcoma desdiferenciado surge en el contexto del liposarcoma bien diferenciado, la mayoría de las características radiológicas son las mismas. Sin embargo, los nódulos de tejido no lipomatoso >2 cm de tamaño pueden indicar que la lesión es liposarcoma desdiferenciado, aunque este diagnóstico debe confirmarse histológicamente . La RM es más adecuada que la TC para evaluar estos componentes no adiposos debido a su capacidad para discriminar mejor entre los tejidos blandos. El liposarcoma desdiferenciado tiene una intensidad de señal de baja a intermedia en la RM ponderada en T1 y una intensidad de señal más alta en las imágenes de RM ponderada en T2 .
Las pistas sobre el subtipo histológico de liposarcoma son especialmente críticas dado que es el factor pronóstico más importante. Los desenlaces varían ampliamente según el subtipo de liposarcoma: el liposarcoma bien diferenciado tiene el mejor pronóstico con tasas de supervivencia a cinco años de 90% o más, mientras que el liposarcoma pleomórfico tiene tasas de supervivencia a cinco años de hasta 30% . Los pacientes con liposarcoma de las extremidades tienen una mejor supervivencia en comparación con los pacientes con liposarcoma retroperitoneal . El riesgo de recidiva también depende de las características histológicas y la ubicación del tumor. El liposarcoma retroperitoneal bien diferenciado tiene una tasa de recidiva de más de 90% versus 43% para una lesión en una extremidad . El liposarcoma desdiferenciado en el retroperitoneo tiene una tasa de recurrencia de casi el 100%. La dificultad para alcanzar márgenes quirúrgicos negativos contribuye a la alta tasa de recurrencia de tumores del retroperitoneo.
La resección completa del tumor con márgenes amplios es el tratamiento primario del liposarcoma . En las extremidades, el objetivo es extirpar el tumor y un manguito de tejido normal. Para el liposarcoma retroperitoneal, lograr un margen negativo puede requerir la resección en bloque de los órganos comprometidos, como el riñón . El uso de quimioterapia o radioterapia en el tratamiento del liposarcoma depende del grado y la ubicación del tumor . Para el liposarcoma retroperitoneal, el uso de radioterapia para mejorar el control local a menudo no ha demostrado ningún beneficio para la supervivencia. Sin embargo, se observó que la radioterapia proporciona beneficios para el liposarcoma de extremidades de gran tamaño o grado histológico alto. Se encontró que la quimioterapia adyuvante tiene un beneficio de supervivencia en el liposarcoma mixoide y pleomórfico, ya que se trata de tumores de grado alto con alto potencial metastásico .
El diagnóstico diferencial de los tumores lipomatosos incluye el lipoma, los cinco tipos de liposarcoma, el hibernoma y el lipoblastoma . En TC o RM, el liposarcoma mixoide aparece como una lesión intramuscular grande, multilobulada y bien definida con un patrón característico de encajes / grasa lineal. Además, el liposarcoma mixoide puede mostrar una señal alta en la resonancia magnética ponderada en T2 que se asemeja a un quiste . El liposarcoma pleomórfico no es predominantemente lipomatoso. En cambio, aparece como tejido blando inespecífico con focos de grasa, necrosis y / o hemorragia. Esta variedad de elementos tisulares conduce a una apariencia heterogénea en la TC y el liposarcoma de tipo mixto de RM tiene una apariencia muy variable en las imágenes, ya que demuestra las características de los otros cuatro tipos de liposarcoma y sus hallazgos de imágenes dependerán de la composición histológica particular del tumor. El hibernoma es un tumor peculiar de grasa marrón que se presenta con mayor frecuencia en el muslo de los adultos y se cura con escisión completa . El lipoblastoma es un tumor benigno que se desarrolla a partir de adipocitos inmaduros en niños pequeños .
En resumen, presentamos un caso de un liposarcoma grande y bien diferenciado en el retroperitoneo derecho que se diagnosticó como resultado de un seguimiento exhaustivo de la hernia inguinal incidental del lado derecho, incluidos estudios de imágenes. La hernia fue identificada por el médico de atención primaria del paciente durante la evaluación de otra queja. Este caso demuestra (1) la importancia de un examen físico exhaustivo y (2) la necesidad de evitar el cierre prematuro en el diagnóstico de masas inguinales. No todas las masas inguinales son hernias simples, y los casos de hernia tienen el potencial de reflejar procesos de enfermedad distantes. La rareza de un varicocele del lado derecho refleja el hecho de que la vena gonadal derecha drena directamente en la vena cava inferior y, por lo tanto, es mucho menos probable que se manifieste congestión venosa en ausencia de congestión del lado izquierdo. El varicocele unilateral del lado derecho justifica el seguimiento por TAC para descartar una patología retroperitoneal que cause compresión de la vena gonadal derecha. En este caso, la TC también proporcionó información valiosa sobre la histología de la lesión retroperitoneal descubierta.
Divulgación
Ninguna parte del manuscrito, incluidas las imágenes, contiene información identificable del paciente.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este artículo.
Contribución de los autores
Sophia K. McKinley preparó un trabajo que incluía revisión de literatura, escritura y edición. Nicolas Abreu preparó manuscritos incluyendo revisión de literatura, escritura y edición. Eva Patalas preparó el manuscrito, incluida la edición. Arthur Chang preparó el manuscrito, incluida la edición.
Agradecimientos
Los autores desean agradecer a la Cambridge Health Alliance, la Clerkship Integrada de Cambridge de la Escuela de Medicina de Harvard, el Dr. Anatoli Shabashov, el Dr. Ketan Sheth y el Dr. David Elvin por su apoyo.