Pilomatricoma of Childhood: A Common Pathologic Diagnosis Yet a Rare Radiologic One: American Journal of Roentgenology: Vol. 206, No. 1 (AJR)

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Nuestros hallazgos mostraron que las imágenes se utilizan con poca frecuencia en el diagnóstico preoperatorio del pilomatricoma pediátrico. De los 596 pacientes que se sometieron a escisión quirúrgica de pilomatricomas en nuestra institución, 74 (12,4%) tenían estudios de imagen disponibles en el preoperatorio. Aunque la explicación de la baja utilización de imágenes puede ser que las derivaciones por imágenes se hacen solo en casos clínicamente atípicos, encontramos solo dos exámenes radiológicos para los que las indicaciones clínicas especificaban pilomatricoma. La baja utilización que encontramos en nuestra cohorte también estuvo presente en otros estudios. Por ejemplo , en un estudio de 179 pacientes pediátricos y adultos con pilomatricomas de cabeza y cuello, se hizo el diagnóstico preoperatorio correcto para solo dos pacientes. En un estudio de 137 pacientes pediátricos con pilomatricomas , el diagnóstico preoperatorio fue correcto para 52 (38).0%) de los pacientes. Kumaran et al. se informó que el diagnóstico preoperatorio de pilomatricoma pediátrico fue preciso en 46,2% de 78 lesiones en 76 niños. Las imágenes se utilizaron escasamente en ese estudio; solo cuatro pacientes se sometieron a exámenes de ultrasonido.

Estudiamos la precisión de los informes radiológicos para resaltar la falta de conocimiento entre los radiólogos pediátricos del pilomatricoma como consideración diagnóstica en la evaluación de niños con lesiones superficiales de tejidos blandos. En este sentido, nuestro estudio difiere de estudios anteriores . En nuestra cohorte, los informes radiológicos de más de un tercio (38,8%) de las lesiones no incluyeron un diagnóstico diferencial. El pilomatricoma fue mencionado en el diagnóstico diferencial de 12 lesiones. Aunque se puede argumentar que es un ejercicio académico proporcionar un diagnóstico preciso de estas lesiones superficiales porque serán resecadas quirúrgicamente, ese no necesariamente puede ser el caso. No diseñamos nuestro estudio para responder a esa pregunta porque reunimos a nuestra cohorte de pacientes entre aquellos que se sometieron a resección quirúrgica de pilomatricomas.

Es muy poco probable que la mayoría de los pilomatricomas se diagnostiquen clínicamente con precisión. Esto queda subrayado por la observación de que solo dos pacientes fueron remitidos específicamente para imágenes con la consideración específica de pilomatricoma. La provisión de un diagnóstico por imágenes preciso puede alterar los procesos de pensamiento de los médicos remitentes, lo que podría modificar la atención al paciente. Además, en nuestra serie de 74 pacientes, se recomendaron imágenes adicionales en forma de TC o RMN para nueve pacientes. Se espera que la familiaridad con la frecuencia y los hallazgos característicos de las imágenes del pilomatricoma minimice y potencialmente elimine esta práctica. Es importante destacar que nuestro estudio se realizó en una institución pediátrica de atención terciaria académica donde todos los radiólogos tenían certificados de calificación en radiología pediátrica y algunos de ellos también tenían certificados en neurorradiología. Se puede esperar una precisión aún menor de las imágenes y una mayor tasa de recomendación de pruebas de imágenes adicionales en las prácticas generales de radiología. El costo adicional de estos exámenes y el costo y riesgo de la anestesia innecesaria utilizada para algunos de estos exámenes no deben descontarse.

El diagnóstico radiológico del pilomatricoma pediátrico generalmente es sencillo. La ecografía debe ser el primer estudio de imágenes realizado. En casi todos los casos, es la única modalidad diagnóstica necesaria. Entre los 58 estudios de ultrasonido, encontramos que el borde hipoecoico es la característica más común (82,8%). Esto es similar a la observación reportada de rim hipoecoico en 65-75% de los pilomatricomas pediátricos . Se postula que el correlato histopatológico del borde hipoecoico es la cápsula de tejido conectivo del pilomatricoma . Una segunda característica que observamos con la ecografía fueron las reticulaciones internas, que estaban presentes en el 65,5% de nuestros casos. Estas reticulaciones internas probablemente representaban los puntos ecogénicos internos descritos por Choo et al. y estuvieron presentes en 41 de sus 44 casos. Una característica específica pero no común (siete casos ) de los pilomatricomas de nuestra serie fue la calcificación completa de las lesiones que generaron un amplio sombreado acústico posterior e impidieron el examen Doppler. Aunque se han descrito calcificaciones que generan sombra acústica posterior en el 29,5–88,2% de los pilomatricomas pediátricos , hasta donde sabemos, nuestro informe es el primero que describe calcificaciones densas difusas que impiden el examen Doppler del pilomatricoma. El examen Doppler de siete lesiones no fue factible debido a la calcificación completa de las lesiones. Se observó vascularización en 36 de las 50 lesiones (72,0%) para las que el examen Doppler era factible. Esto es similar a la vascularización reportada de 50-70% en pilomatricomas pediátricos . Junto con el pilomatricoma, el quiste dermoide es la consideración diferencial más importante de una lesión superficial en un niño, particularmente en la cabeza y el cuello. Sin embargo, en las ecografías, la falta del borde hipoecoico, las reticulaciones internas y las calcificaciones deben ayudar a discriminar los quistes dermoides de los pilomatricomas .

La TC se utiliza con más frecuencia en el diagnóstico de pilomatricoma pediátrico de cabeza y cuello que en el pasado. Aunque las calcificaciones no se describieron en el primer informe de TC de pilomatricoma , en un informe posterior de TC de un pilomatricoma de mejilla se describieron calcificaciones. En la serie de TC más grande de pilomatricomas pediátricos , 25 de las 31 lesiones (80,6%) presentaban calcificaciones. En las imágenes de TC, encontramos calcificaciones en el 63,6% de las 11 lesiones, todas en cabeza y cuello. El confinamiento de las lesiones en la piel y la grasa subcutánea es una característica útil en la evaluación del pilomatricoma de cabeza y cuello. La grasa subcutánea alrededor de la lesión generalmente está intacta sin varamientos ni edema. Mientras que los ganglios linfáticos ocasionalmente se calcifican, el pilomatricoma es una lesión superficial contigua a la piel y no se observa grasa hiliar dentro de los ganglios linfáticos. Encontramos dos lesiones del lóbulo de la oreja, que parece ser una ubicación inusual para el pilomatricoma; otras lesiones de este sitio son raras en niños .

Con 21 exámenes, nuestro estudio es la serie de RMN de pilomatricoma pediátrico más grande que sepamos. Encontramos que en las imágenes ponderadas en T1 la mayoría de los pilomatricomas eran isointensos o ligeramente hiperintensos en relación con el músculo esquelético regional. Esta observación está en consonancia con las de informes de casos y series de casos anteriores . En las imágenes de STIR, cinco lesiones eran homogéneamente hipointensas y 16 contenían regiones de intensidad de señal aumentada y disminuida. Lim et al. describieron realce periférico y central en los cinco casos que reportaron. Hoffmann et al. se describió la mejora de la llanta en un pilomatricoma pediátrico de una niña de 4 años de edad. En nuestra serie, el realce del contraste estuvo presente en los 16 pacientes que recibieron gadolinio. Tanto la periferia como la parte central de las lesiones mostraron un realce heterogéneo en todas las lesiones. La presencia de realce heterogéneo y la falta de difusión restringida en un pilomatricoma son características útiles para clasificar esta lesión del quiste dermoide, que es la otra consideración diagnóstica principal en niños con lesiones subcutáneas.

Aunque hasta donde sabemos, el nuestro es el primer estudio sobre la precisión de los informes radiológicos en el diagnóstico preoperatorio de pilomatricoma pediátrico y presentamos datos de imágenes de la mayor serie de pilomatricomas pediátricos publicados hasta la fecha, el estudio tuvo limitaciones. El primero fue el diseño retrospectivo. En segundo lugar, nos basamos en informes de radiología y patología para determinar si el médico remitente consideraba que el pilomatricoma era una posibilidad diagnóstica. En tercer lugar, no hubo grupo control en este estudio descriptivo. Al reconocer estas deficiencias, enfatizamos que así como el diagnóstico clínico a menudo es inexacto en esta afección común , la precisión de los informes radiológicos fue del orden del 12% en un centro de atención terciaria pediátrica, lo que indica poca familiaridad con el pilomatricoma.

Sugerimos que la ecografía sea la primera y, en general, la única modalidad de diagnóstico por imágenes para la evaluación del pilomatricoma pediátrico, ya que las características de diagnóstico por imágenes, como el borde hipoecoico, las reticulaciones internas, las calcificaciones densas y la vascularización periférica o central, o ambas, durante el examen Doppler, son lo suficientemente comunes y características para llevar al diagnóstico correcto. En casos equívocos, es probable que la resonancia magnética y la tomografía computarizada tengan un valor similar. En estos casos, se debe determinar si la resonancia magnética está justificada debido a su mayor costo y posible necesidad de anestesia o si la tomografía computarizada es apropiada.

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