Quilotórax congénito
Las acumulaciones de quilo en el espacio pleural pueden ser congénitas o adquiridas. El quilotórax congénito se presenta con más frecuencia en hombres que en mujeres (2:1), y se presenta con más frecuencia en el lado derecho. Chernick y Reed (1970) dijeron que el 53% de los casos estaban en el lado derecho, el 35% en el lado izquierdo y el 12% eran bilaterales. En algunas clasificaciones, esta afección se puede llamar hidrotórax primario.
El quilotórax congénito es probablemente una parte del espectro de anomalías que resultan de la obstrucción intrauterina del conducto torácico (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Puede ocurrir sola o en combinación con otras anomalías linfáticas como parte de la secuencia de obstrucción linfática yugular. Los bebés pueden tener malformaciones de higroma quístico o correas severas en el cuello, el residuo de un higroma quístico fetal que se ha resuelto. Presumiblemente, la obstrucción del flujo linfático resulta en el desarrollo de fístulas entre el conducto torácico y el espacio pleural o en la ruptura del conducto torácico. Dutheil et al (1998) describieron a un bebé con linfangiomatosis generalizada con linfangiomas de piel y quilotórax congénito. Njolstad y sus colegas (1998) describieron a varios hermanos con linfangiectasia pulmonar congénita e hidropesía no inmunitaria con linfedema distal congénito. El quilotórax se ha descrito como una complicación del síndrome de Down, en el que se presume un mal desarrollo significativo del sistema linfático (Yamamoto et al, 1996). Otros pacientes pueden tener síndrome de Turner o de Noonan.
El quilotórax congénito se diagnostica con frecuencia en el útero mediante ecografía (Devine y Malone, 2000). Si el problema ocurre temprano y es lo suficientemente grave, el feto puede tener hipoplasia pulmonar significativa y, después del nacimiento, el bebé puede tener dificultad respiratoria grave. Si el quilotórax es lo suficientemente grande o bilateral, la presión intratorácica puede aumentar lo suficiente para causar disfunción esofágica con polihidramnios, y la compresión de las venas centrales también puede ser suficiente para causar ascitis o hidropesía general, en cuyo caso el cuadro clínico puede ser muy confuso. En algunos casos, el quilotórax puede resolverse antes del nacimiento, pero esto es poco probable si hay hidropesía. Algunos fetos han sido tratados mediante la colocación de un tubo de drenaje de la cavidad pleural en el líquido amniótico, una derivación pleuroamniótica (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Si el problema está presente justo antes del nacimiento, es mejor drenar el derrame después del parto, porque el drenaje puede causar hipovolemia, lo que requiere un tratamiento adicional. Otros han descrito el tratamiento ex utero con circulación placentaria intacta, mediante aspiración con catéter de los derrames antes de la sujeción del cordón y la intubación traqueal para ventilación mecánica (Prontera et al, 2002).
Se deben considerar los quilotoraces bilaterales en el diagnóstico diferencial para cualquier bebé que no pueda ventilarse en la sala de parto. Una toracocentesis de emergencia puede ser necesaria y salvar vidas. En los casos menos graves, la toracocentesis sigue siendo necesaria para un diagnóstico definitivo. El quilo se puede distinguir de un transudado por su alto contenido de proteínas y lípidos; se puede distinguir de un exudado por su alto contenido de lípidos, la preponderancia característica de linfocitos y su pH ligeramente alcalino (Tabla 51-1). El recuento diferencial de los glóbulos blancos revela más del 80% de linfocitos. Debe recordarse que las características lipídicas dependen de que el bebé haya sido alimentado con una fórmula. Antes de alimentarse, puede ser bastante difícil distinguir el quilotórax del hidrotórax (Eddleman et al, 1991).
El tratamiento del quilotórax puede requerir toracocentesis repetidas o incluso drenaje de tubo de toracostomía para prevenir la insuficiencia respiratoria (Brodman, 1975). El médico debe tener cuidado de reemplazar las proteínas plasmáticas perdidas en el líquido pleural. Una vez que se logra el drenaje, se coloca a estos bebés en fórmulas que contienen triglicéridos de cadena media (MCT), en lugar de ácidos grasos de cadena larga, para reducir el flujo linfático del conducto torácico. La ingesta oral de proteínas y agua también estimula el flujo linfático del conducto torácico, por lo que en los casos resistentes, el bebé se maneja sin nada por la boca, con apoyo nutricional proporcionado a través de un catéter intravenoso permanente. Algunos investigadores han afirmado que la nutrición parenteral total (NPT) resulta en una resolución significativamente más temprana del quilotórax que el tratamiento con fórmula de TCM enteral (Fernández Álvarez et al, 1999).
Se han utilizado diversos enfoques con cierto éxito para tratar al bebé con quilotórax persistente, incluidos intentos directos de reparación, parches con pegamento de fibrina (Stenzl et al, 1983) y obliteración del espacio pleural con agentes esclerosantes. El quilotórax congénito también se ha manejado con éxito utilizando una derivación pleuroperitoneal (Azizkhan et al, 1983). Finalmente, algunos informes sugieren que la ligadura del conducto torácico por debajo del área de fuga es altamente efectiva (Stringel et al, 1984); este procedimiento parece ser sorprendentemente bien tolerado sin acumulaciones de líquido en los tejidos periféricos o en el peritoneo.
El pronóstico para los bebés con quilotórax congénito es bueno. En una revisión de 34 casos, dos tercios de los bebés con quilotórax respondieron a la toracocentesis sola, sin necesidad de tubos de drenaje permanentes, y solo murieron 5 bebés. Las complicaciones reportadas en esta revisión incluyeron pérdida de peso por desnutrición, hipoproteinemia y linfopenia (Brodman, 1975).