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Por Carol A. Langford, MD, MHS, y Anthony P. Fernandez, MD, PhD
Una mujer de 42 años presenta un historial de tres semanas de erupción purpúrica. En el examen, numerosas lesiones eritematosas cutáneas no escaldadas de 2-3 mm están presentes en sus extremidades inferiores bilaterales. Afirma que las lesiones individuales se resuelven al cabo de cuatro o cinco días, pero siguen apareciendo nuevas lesiones. Sospecha que tiene vasculitis cutánea. ¿Cuáles deberían ser los próximos pasos en su evaluación?
Lesiones purpúricas coalescentes que involucran las extremidades inferiores en un paciente con vasculitis cutánea.
La vasculitis cutánea es la manifestación vasculítica más común encontrada en la práctica clínica. Aunque esto se manifiesta con frecuencia como púrpura palpable, puede tener una amplia gama de apariencias. En más del 70 por ciento de los pacientes, la vasculitis cutánea se debe a un medicamento, una infección, una neoplasia maligna, una enfermedad inflamatoria subyacente o una vasculitis sistémica primaria. En el 30 por ciento restante, esto se presenta como una vasculitis cutánea aislada en la que no se ven afectados otros órganos y no hay evidencia de una causa vinculada.
Cuando se sospecha una vasculitis cutánea, la evaluación debe centrarse en tres objetivos: 1) descartar la vasculitis que amenaza un órgano crítico; 2) confirmar que se trata de vasculitis; 3) identificar un desencadenante o enfermedad subyacente cuando sea posible.
La detección de vasculitis que amenaza órganos se basa en la información de la historia clínica, el examen físico, los laboratorios y las imágenes. Aunque la mayoría del compromiso vasculítico de la mayoría de los sitios de órganos tendrá síntomas o signos asociados, es posible que no estén presentes con el compromiso pulmonar o renal. En el caso de la vasculitis pulmonar, hasta el 30 por ciento de los pacientes pueden presentar anomalías radiográficas a pesar de la ausencia de otras características clínicas. Con vasculitis renal, el paciente puede verse y sentirse bien y, sin embargo, tener glomerulonefritis activa que lo coloca en riesgo de insuficiencia renal.
La historia clínica puede proporcionar pistas sobre los sitios de órganos afectados, un desencadenante o una enfermedad subyacente. La evaluación de medicamentos debe incluir no solo medicamentos recién recetados, sino también agentes de venta libre, suplementos y sustancias recreativas. El examen físico es importante para detectar pruebas objetivas de inflamación de los tejidos. Para lugares como las vías respiratorias superiores, los ojos, los nervios, los vasos sanguíneos grandes o la piel, el examen es el medio principal a través del cual se evalúa la enfermedad activa. Las pruebas de laboratorio deben incluir un hemograma completo con diferencial, química (función renal y hepática), reactivos de fase aguda (velocidad de sedimentación y/o proteína C reactiva) y un análisis de orina. Otros estudios, como anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares (ANA), crioglobulinas o hemocultivos, deben guiarse por características que sugieran un diagnóstico asociado. Se debe realizar una radiografía de tórax en todos los pacientes con vasculitis cutánea, incluso en ausencia de síntomas pulmonares.
Se debe realizar una biopsia de piel de lesiones sospechosas de vasculitis en pacientes adultos cuyo diagnóstico es desconocido (Figura 2). La biopsia no solo puede confirmar la inflamación vascular, sino que también puede descartar otras etiologías que pueden tener un aspecto similar. Además de la histología estándar, se debe considerar la realización de estudios de inmunofluorescencia en la biopsia. La vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein) se observa con mayor frecuencia en niños, pero también puede ocurrir en adultos, donde la detección de IgA dentro de lesiones cutáneas compatibles puede ser útil para asegurar el diagnóstico. Como la inmunofluorescencia no se puede realizar en tejido fijo de formalina, esto debe considerarse en el momento de obtener la biopsia para que la muestra se procese correctamente.
Histopatología de vasculitis cutánea que demuestre infiltrados neutrofílicos perivasculares e intersticiales, con leucocitoclasis y eritrocitos extravasados compatibles con una vasculitis leucocitoclástica.
Una vez confirmada la vasculitis de la piel, la terapia se dirige hacia la causa subyacente. Para los pacientes en los que la vasculitis cutánea se produce de forma secundaria, la eliminación del desencadenante o el manejo de la enfermedad subyacente generalmente abordarán la vasculitis cutánea, al igual que el tratamiento de una vasculitis sistémica primaria activa.
Para la vasculitis cutánea aislada, no se ha establecido el enfoque de manejo óptimo. Como esto no es peligroso para la vida, el objetivo es usar la terapia menos tóxica pero efectiva, equilibrando los riesgos de la medicación con los riesgos de la vasculitis y su impacto en la calidad de vida. Para lesiones cutáneas asintomáticas, la observación y el monitoreo pueden ser una opción adecuada. Cuando la vasculitis cutánea es sintomática y recurrente, los fármacos de uso común incluyen colchicina, dapsona, hidroxicloroquina y pentoxifilina. También se pueden considerar medicamentos inmunosupresores como la azatioprina o el metotrexato, particularmente cuando la enfermedad es recurrente a pesar de las opciones no inmunosupresoras. Actualmente no hay pruebas sólidas que sugieran que un tratamiento es más eficaz que otros.
Cleveland Clinic está participando en un ensayo aleatorizado realizado por el Consorcio de Investigación Clínica de Vasculitis (VCRC), financiado por los NIH, que busca determinar la eficacia comparativa de azatioprina, colchicina y dapsona en vasculitis cutánea (ARAMIS). Un estudio simultáneo de biopsias de piel busca comprender mejor los mecanismos fisiopatológicos que ocurren en la vasculitis de la piel (CUTIS).
Para nuestra paciente, en una historia cuidadosa comentó sobre pérdida de peso, fatiga y nueva congestión nasal y epistaxis que empeoraba. En el examen, sus membranas nasales tenían una apariencia ulcerada. Se sometió a una biopsia de piel que demostró una vasculitis leucocitoclástica que fue negativa para IgA. Basándose en sus características colectivas, la granulomatosis con poliangeítis (GPA) estaba dentro del diferencial y se realizaron pruebas serológicas que revelaron un ANCA de proteinasa 3 positivo con un patrón de tinción citoplasmática en inmunofluorescencia indirecta (cANCA). El análisis de orina y la radiografía de tórax fueron normales. La paciente fue tratada con prednisona y metotrexato, con lo que su enfermedad cutánea y de las vías respiratorias superiores entró en remisión.
El diagnóstico y el tratamiento eficaces de los pacientes con vasculitis cutánea requieren un enfoque multidisciplinario que comienza con el médico al que se presenta primero el paciente y luego incluye al dermatólogo y al reumatólogo. Las claves para un resultado exitoso incluyen el reconocimiento de la vasculitis cutánea y sus posibles asociaciones sistémicas, una evaluación rápida para confirmar el diagnóstico y descartar la afectación crítica de órganos, y referencias consultivas según lo indicado clínicamente.
En Cleveland Clinic, la relación de colaboración entre dermatología y reumatología ha sido esencial, no solo en vasculitis, sino en una amplia gama de enfermedades reumáticas donde se pueden presentar características cutáneas. Al mejorar la atención clínica y la investigación, estas colaboraciones están avanzando en el conocimiento que beneficia a los pacientes.
El Dr. Langford es Director del Centro de Investigación de Vasculitis en la Clínica Cleveland, así como Vicepresidente de Investigación, Departamento de Enfermedades Reumáticas e Inmunológicas. El Dr. Fernández es Director de Dermatología Médica.
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