Congenital Chylethorax
Cystyles in the pleural space may be congenital or interminal. Synnynnäinen chylothorax esiintyy yleisemmin miehillä kuin naisilla (2: 1), ja se esiintyy yleisemmin oikealla puolella. Chernickin ja Reedin (1970) mukaan 53% tapauksista oli oikealla, 35% vasemmalla ja 12% oli kahdenvälisiä. Joissakin luokituksissa tätä tilaa voidaan kutsua primaariseksi hydrothoraxiksi.
synnynnäinen chylothorax on luultavasti yksi osa niiden poikkeavuuksien kirjosta, jotka johtuvat rintakehän kohdunsisäisestä tukkeumasta (Chervenak ym.1983; Smeltzer ym. 1986). Se voi esiintyä yksin tai yhdessä muiden imunestejärjestelmän poikkeavuuksia osana kaulavaltimon imunestejärjestelmän tukkeuma sekvenssi. Imeväisillä voi olla kystinen hygroma epämuodostumia tai vaikea webbing kaulan, jäännös sikiön kystinen hygroma, joka on ratkaistu. Oletettavasti, lymph flow obstruktio johtaa kehittämiseen fistulat välillä rintakehä kanavan ja keuhkopussin tilaa tai repeämä rintakehän kanava. Dutheil et al (1998) kuvattu lapsen kanssa yleistynyt lymphangiomatosis kanssa ihon lymphangiomas ja synnynnäinen chylothorax. Njolstad ja kollegat (1998) kuvaili useita sisaruksia, joilla on synnynnäinen keuhkolymfangiectasia ja nonimmune hydrops, joilla on synnynnäinen distaalinen lymfedeema (lymfaödeema). Chylothoraxia on kuvattu Downin oireyhtymän komplikaatioksi, jossa imunestejärjestelmän oletetaan kehittyneen merkittävästi (Yamamoto ym.1996). Muilla potilailla voi olla Turnerin tai Noonanin oireyhtymä.
synnynnäinen chylothorax diagnosoidaan usein kohdussa ultraäänitutkimuksessa (Devine and Malone, 2000). Jos ongelma ilmenee varhain ja on riittävän vakava, sikiö voi olla merkittävä keuhkojen hypoplasia, ja syntymän jälkeen lapsi voi olla vaikea hengitysvaikeuksia. Jos chylothorax on tarpeeksi suuri tai kahdenvälisiä, intratoracic paine voi olla riittävästi lisääntynyt aiheuttaa ruokatorven toimintahäiriö polyhydramnios, ja puristus Keski laskimot myös voi olla riittävä aiheuttaa askites tai yleinen hydrops, jolloin kliininen kuva voi olla hyvin sekava. Joissakin tapauksissa chylothorax voi ratkaista ennen syntymää, mutta tämä on epätodennäköistä, jos hydrops on läsnä. Jotkut sikiöt on hoidettu sijoittamalla tyhjennysputki keuhkopussin ontelon osaksi lapsivesi, pleuroamnioottinen suntti (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Jos ongelma on läsnä juuri ennen syntymää, on parempi tyhjentää effuusio synnytyksen jälkeen, koska salaojitus voi aiheuttaa hypovolemiaa, joka edellyttää jatkokäsittelyä. Toiset ovat kuvailleet ex utero-hoitoa, jossa istukan verenkierto on ehjä, effuusioiden katetripanoksella ennen napanuoran kiinnitystä ja henkitorven intubaatiota koneellista ilmanvaihtoa varten (Prontera et al, 2002).
molemminpuolinen chylothoraces on otettava huomioon erotusdiagnostiikassa sellaisille pikkulapsille, joita ei voida tuulettaa synnytyssalissa. Thoracentesis voi olla tarpeen ja pelastaa hengen. Lievemmissä tapauksissa thoracentesis vaaditaan vielä lopullisen diagnoosin. Chyle voidaan erottaa transudaatista sen suuren proteiini-ja rasvapitoisuuden perusteella; se voidaan erottaa eksudaatista sen korkean rasvapitoisuuden, lymfosyyteille tyypillisen preponderanssin ja lievästi emäksisen pH: n perusteella (taulukko 51-1). Valkosolujen erittelylaskenta paljastaa yli 80% lymfosyyteistä. On muistettava, että rasva-ominaisuudet riippuvat siitä, että lasta on ruokittu äidinmaidonkorvikkeella. Ennen ruokintaa chylothoraxia voi olla melko vaikea erottaa hydrothoraxista (Eddleman et al, 1991).
chylothoraxin hoito saattaa vaatia toistuvia thoracentesesejä tai jopa thoracostomy-putken tyhjennystä hengitysvajauksen estämiseksi (Brodman, 1975). Lääkärin on varottava korvaamasta keuhkopussinesteeseen eksyneitä plasman proteiineja. Kun viemäröinti on suoritettu, nämä lapset asetetaan kaavoihin, jotka sisältävät keskipitkäketjuisia triglyseridejä (MCT) eivätkä pitkäketjuisia rasvahappoja, jotta rintarangan imunesteen virtaus vähenisi. Suun kautta proteiinin ja veden myös stimuloi rintakehän kanavan imunesteen virtausta, joten vastustuskykyisissä tapauksissa lapsi hoidetaan mitään suun kautta, jossa ravitsemuksellista tukea tarjotaan sisimmässä suonensisäinen katetri. Jotkut tutkijat ovat väittäneet, että täydellinen parenteraalinen ravitsemus (TPN) johtaa chylothoraxin merkitsevästi aikaisempaan häviämiseen kuin enteraalinen MCT-kaava (Fernandez Alvarez et al, 1999).
lapsen pysyvän chylothoraxin hoitoon on käytetty joitakin onnistuneita menetelmiä, kuten suoria korjausyrityksiä, fibriiniliimalla paikkaamista (Stenzl et al, 1983) ja keuhkopussin hävittämistä sklerosoivilla aineilla. Synnynnäistä chylothoraxia on myös hoidettu onnistuneesti pleuroperitoneaalisella suntilla (Azizkhan et al, 1983). Lopuksi jotkut raportit viittaavat siihen, että rintakehän kanavan ligaatio vuotoalueen alapuolella on erittäin tehokas (Stringel et al, 1984); tämä toimenpide näyttää olevan yllättävän hyvin siedetty ilman nesteen kertymistä perifeerisiin kudoksiin tai vatsakalvoon.
synnynnäistä chylothoraxia sairastavien lasten ennuste on hyvä. Tarkastelussa 34 tapauksessa, kaksi kolmasosaa lapsista chylothorax vastasi thoracentesis yksin, ilman indwelling salaojaputket, ja vain 5 imeväisten kuoli. Tässä katsauksessa raportoituja komplikaatioita olivat aliravitsemuksen aiheuttama laihtuminen, hypoproteinemia ja lymfopenia (Brodman, 1975).