Il s’agit d’un syndrome d’épilepsie rare. L’âge le plus courant pour qu’il se développe est au milieu de l’enfance, entre 5 et 10 ans. On l’appelle aussi « vague de pointe continue de sommeil lent » (CSWSS). La cause de ce syndrome n’est pas connue. Cela se produit généralement chez les enfants qui souffrent déjà d’épilepsie ou d’un autre syndrome d’épilepsie. Les épilepsies et les syndromes d’épilepsie dans lesquels des ESES peuvent survenir comprennent le syndrome de Lennox-Gastaut, les épilepsies focales et, plus rarement, l’épilepsie auto-limitante de l’enfance avec des pics centro-temporaux (ce qu’on appelait autrefois « épilepsie rolandique bénigne de l’enfance » ou « épilepsie bénigne de l’enfance avec des pics centro-temporaux »).
Les ESE peuvent survenir chez les enfants atteints d’un syndrome d’épilepsie pour lequel aucune cause n’a été trouvée. Mais cela peut aussi arriver chez les enfants chez qui une cause est connue. Ces causes incluent des lésions cérébrales consécutives à un manque d’oxygène à la naissance, ou à la suite d’une méningite ou d’une encéphalite ou d’un traumatisme crânien. Cela peut également se produire si le cerveau s’est formé anormalement. C’est ce qu’on appelle la dysplasie corticale et peut impliquer tout ou partie du cerveau. Les EES qui surviennent chez un enfant ayant des lésions cérébrales antérieures ou un cerveau anormalement formé sont généralement plus difficiles à traiter.
Il existe un syndrome encore plus rare, appelé syndrome de Landau-Kleffner, qui présente également certaines caractéristiques des ESE.
Symptômes
Le premier signe d’un problème est généralement que le taux d’apprentissage d’un enfant semble ralentir considérablement. Beaucoup d’enfants commencent à avoir des problèmes de compréhension de la parole et du langage (on parle de dysphasie réceptive) ou d’expression de leurs propres pensées (dysphasie expressive) sous la forme d’un langage parlé. Il peut également y avoir des problèmes de lecture et de mémoire à court terme. Certains enfants peuvent apprendre de nouvelles informations et tâches au cours de quelques jours ou semaines, mais ils semblent alors perdre ce qu’ils avaient appris.
L’épilepsie se développe et différents types de crises peuvent survenir pendant la journée ou pendant le sommeil. De nombreux enfants auront des crises d’absence atypiques (blanches), certains auront des crises myocloniques (jerk). D’autres auront des crises motrices d’apparition focale (crises impliquant des secousses d’un côté du corps seulement). Ces crises d’apparition focale se produisent particulièrement pendant la nuit. Cependant, certains enfants atteints d’ESE n’ont aucune crise pendant la nuit.
Malgré le fait que les habitudes de sommeil sont souvent gravement perturbées en raison des crises, les enfants atteints d’ESE se réveillent généralement le lendemain matin en se sentant rafraîchis.
Diagnostic
Un EEG doit être effectué pour poser le diagnostic. Il montre une activité épileptique continue en pointe et à ondes lentes pendant le sommeil, en particulier pendant une partie du sommeil appelée sommeil à ondes lentes. Ceci est souvent continu et dure plusieurs minutes, même pendant toute la durée du sommeil lent de l’enfant. C’est pourquoi l’ESES est également appelée « vague de pointe continue de sommeil lent » (CSWSS). Le sommeil à ondes lentes se produit dans un sommeil plus profond après que l’enfant a dormi pendant environ 20 à 30 minutes.
Pour cette raison, il serait inhabituel d’enregistrer un sommeil lent lors d’un rendez-vous ambulatoire EEG de routine. En effet, un rendez-vous de routine ne dure que 25 à 30 minutes et il n’y a pas assez de temps pour qu’un enfant atteigne un sommeil lent, même s’il s’endort! En cas de suspicion d’ESES, l’enfant aura besoin d’un rendez-vous ambulatoire beaucoup plus long d’au moins une à deux heures. Alternativement, l’EEG devrait être enregistré pendant toute la nuit. Cela peut généralement être fait à la maison ou, si nécessaire, à l’hôpital.
L’EEG est souvent anormal lorsque l’enfant est éveillé, mais dans certains cas, il peut être normal. C’est la découverte d’EEG pendant le sommeil plus profond d’un enfant (sommeil lent) qui donne son nom au syndrome.
Les tests métaboliques (sanguins), qui examinent le fonctionnement du corps, donnent généralement des résultats normaux. Les scanners cérébraux par imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être normaux ou montrer des dommages antérieurs comme mentionné ci-dessus.
Traitement
Il est important que tous les enfants atteints d’ESE soient vus par un consultant en neurologie pédiatrique. Si les crises sont un problème pour l’enfant, des médicaments contre l’épilepsie peuvent être suggérés pour contrôler les crises. Ceux-ci comprennent le valproate de sodium (Epilim), le lévétiracétam (Keppra), l’éthosuximide (Zarontin) et le clobazam (Frisium). Ces médicaments peuvent également traiter les ESE, mais cela est moins probable que les médicaments réduisant le nombre de crises ou arrêtant complètement les crises.
Parfois, la prednisolone (un médicament stéroïdien) peut être efficace dans le traitement des ESE, mais ce médicament nécessite une surveillance attentive. Il existe un autre médicament appelé sulthiame (Ospolot) qui peut également être utile. Seul un spécialiste de l’épilepsie pédiatrique peut prescrire ces médicaments.
Pour certains enfants, le CSWSS sur leur EEG ne répond à aucun médicament.
Si votre enfant est atteint de ce syndrome, il peut avoir des crises prolongées ou répétées. Le médecin de votre enfant discutera avec vous d’un plan de « sauvetage » ou de soins d’urgence pour traiter toute crise prolongée ou répétée.
Il peut y avoir des études de recherche ouvertes qui sont pertinentes pour ce syndrome d’épilepsie. Le médecin de votre enfant pourra en discuter avec vous.
Des informations sur les traitements pour enfants sont disponibles sur le site Web de Medicines for Children.
Perspectives
Pour la plupart des jeunes, une amélioration est observée dans les ESE au début de l’adolescence. L’EEG peut revenir à la normale pendant un sommeil lent. Les crises deviennent moins fréquentes et peuvent même disparaître complètement. À peu près à cette époque, une amélioration des compétences et de l’apprentissage de la parole et du langage est également constatée. Cependant, cette amélioration ne signifie pas toujours qu’ils montreront alors un apprentissage normal. Certains auront des difficultés d’apprentissage ou des problèmes de comportement, ou les deux. Rarement, les ESE peuvent se poursuivre tout au long de l’enfance et jusqu’à l’âge adulte. Si cela se produit, les perspectives d’apprentissage sont pires.
Soutien
Contact
Charité pour les familles d’enfants handicapés.
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Qu’est-ce qu’un syndrome?
Un syndrome est un groupe de signes et de symptômes qui, additionnés, suggèrent une condition médicale particulière. Dans l’épilepsie, des exemples de ces signes et symptômes seraient des choses comme l’âge auquel les crises commencent, le type de crises, si l’enfant est un homme ou une femme et s’il a des troubles physiques ou d’apprentissage, ou les deux. Les résultats d’un EEG sont également utilisés pour aider à identifier les syndromes d’épilepsie.
Si vous souhaitez en savoir plus sur un syndrome d’épilepsie, veuillez en parler à votre médecin. Si vous souhaitez en savoir plus sur l’épilepsie en général, veuillez contacter Epilepsy Action.